Limfangiectasia Renal, Komplikasi Jarang Selepas Pemindahan Buah Pinggang
Mar 10, 2022
Kenalan: ali.ma@wecistanche.com
Aghilès Hamroun et al
Klik untuk cistanche kesan sampingan dan Cistanche untuk penyakit buah pinggang
PENGENALAN
Komplikasi pembedahan adalah isu penting selepasbuah pinggangpemindahan.Limfatikgangguan adalah kerap, terutamanya limfokel, limforrhea, atau limforrhagia yang paling kerap berlaku pada bulan pertama selepas pemindahan dan menjejaskan sehingga 40 peratus daripadabuah pinggangpenerima pemindahan.1Selain faktor risiko pembedahan, penyumbang lain semakin dikenali seperti obesiti, ubat imunosupresif tertentu, dan episod penolakan akut.2Diagnosis telah dipertingkatkan bersama dengan pembangunan pemeriksaan pengimejan yang canggih dan penggunaan meluas pengimejan resonans magnetik (MRI).3Sehingga 15 peratus daripada limfokel memerlukan rawatan khusus, pilihan yang paling berkesan ialah fenestrasi laparoskopi, memandangkan risiko tinggi berulang selepas saliran perkutaneus yang mudah.4
Limfangiectasia buah pinggang, juga dikenali sebagai buah pingganglimfagiomatosis,5–7adalah komplikasi yang jarang berlaku selepasbuah pinggangpemindahan. Keadaan yang jarang berlaku ini, selalunya tidak berbahaya, dicirikan oleh ektasia setiap pelvis, perirenal dan/atau intrarenal.limfatikkapal. Beberapa huraian telah dilaporkan dalam kesusasteraan, terutamanya selepasbuah pinggangpemindahan,7 dan pada masa ini hanya terdapat data yang jarang mengenai persembahan klinikal,patofisiologi, dan pilihan terapeutik dalam penerima pemindahan buah pinggang.
Kami membentangkan di sini dua kesbuah pinggangpemindahanlymphangiectasia didedahkan oleh asites berterusan dan sakit perut atipikal, tanpabuah pinggangdisfungsi rasuah.
KES 1
Seorang lelaki 34-tahun telah dirujuk ke jabatan kami untuk asites refraktori 10 tahun selepas pertamabuah pinggangpemindahan untuk penyakit buah pinggang peringkat akhir sekunder kepada glomerulosklerosis fokus idiopatik dan segmental. Dia telah mengalami penolakan humoral subklinikal akut yang terbukti biopsi yang didedahkan oleh kejadian antigen khusus penderma de novo 4 tahun selepas pemindahan. Penolakan telah dirawat dengan kortikosteroid, imunoglobulin intravena dan immunoadsorption (10 sesi). Tahap kreatinin serum kekal stabil pada 0.9 mg/dl, serta nisbah albumin-ke-kreatinin kencing pada 50 mg/g. Dia kemudiannya dikekalkan pada gabungan tacrolimus, mofetil mycophenolate, dan steroid. Ascites secara beransur-ansur muncul 8 tahun selepas pemindahan, membawa kepada ketidakselesaan yang semakin meningkat. Tiada tanda berkaitan edema periferal. Fungsi jantung adalah normal dan tiada sindrom nefrotik. Asites adalah transudatif, bukan chylous, dan tanpa bukti untuk penyakit berjangkit atau malignan. MRI abdomen tidak menunjukkan keabnormalan struktur hati dan imbasan tomografi pelepasan positron tidak menemui sebarang bukti untuk kanser atau penyakit limfoma. Juga tiada tanda-tanda nodus limfa retroperitoneal atau fibrosis. Biopsi hati juga dilakukan dan tidak mendedahkan sebarang kelainan yang ketara. Memandangkan hipotesis hiperplasia nodular regeneratif yang disebabkan oleh mycophenolate, yang mungkin tidak dapat dikesan pada penemuan biopsi, penukaran kepada sasaran mamalia rapamycin (mTOR) inhibitor (mTOR) telah dilakukan. Urografi resonans magnetik (MR-urography) menunjukkan nefromegali yang ketara (13.7 cm, 603 ccs) dengan pelbagai pengumpulan cecair plurilokular periferal di kutub atas dan bawah cantuman buah pinggang serta asites yang meluas yang bertanggungjawab untuk hidrocele inguinoscrotal (Rajah 1a dan 1b). Biopsi cantuman buah pinggang telah dilakukan dan mendedahkan penolakan humoral aktif kronik dan edema interstisial yang ketara, tetapi tiada hujah untuk gangguan limfoproliferatif selepas pemindahan. Secara retrospektif, buah pinggang yang dipindahkan mempunyai penampilan normal pada masa perolehan tanpa sista dikesan. Walau bagaimanapun, 4 tahun sebelum episod asites baru-baru ini (6 tahun selepas pemindahan), imbasan ultrabunyi dilakukan kerana kesakitan yang terputus-putus di kawasan cantuman: saiznya telah meningkat (13 cm) dan sejumlah besar cecair ({{23 }}mm tebal) menggariskan cantuman, yang berhujah untuk limfangiectasia perirenal (Rajah 2). Ini membawa kami untuk membuat kesimpulan limfangiomatosis kortikal dan perirenal. Setahun selepas penukaran mTOR, pesakit mengalami kawalan yang lebih baik terhadap asites dan melegakan kesakitan, tetapi jumlah graf buah pinggang masih meningkat secara sederhana (14.3 cm, 654 ccs). Mengenai fungsi cantuman, paras kreatinin serum kekal stabil pada 1.1 mg/dl. Pembedahan parietal prostetik di bawah prosedur Lichtenstein juga dicadangkan untuk rawatan hidrokel inguinoscrotal, tetapi pesakit lebih suka menolak cadangan itu.
KES 2
Seorang lelaki 35-tahun telah dirujuk ke jabatan kami untuk sakit pelvis kronik yang dikaitkan dengan simptom kencing 8 tahun selepas pemindahan buah pinggang pertama untuk penyakit buah pinggang peringkat akhir yang kedua kepada sindrom hemolitik dan uremik kanak-kanak biasa. Lima tahun selepas pemindahan, dia mengalami penolakan humoral akut subklinikal yang terbukti biopsi (biopsi cantuman dilakukan kerana antigen khusus penderma de novo). Oleh itu, dia menjalani rawatan yang menggabungkan kortikosteroid, imunoglobulin intravena, dan enam sesi pertukaran plasma. Tahap kreatinin serum buah pinggang kekal stabil pada 1.1 mg/dl serta nisbah albumin-ke-kreatinin kencing pada 32 mg/g. Terapi imunosupresif penyelenggaraan bergantung pada gabungan tacrolimus, mofetil mycophenolate, dan steroid. Memandangkan simptom baru-baru ini, ultrasound abdomen telah dilakukan dan mendapati nefromegali yang ketara (16 cm), dikaitkan dengan rongga pyelocaliceal normal, pelbagai sista periferi, perihepatik, dan asites perisplenik. Pada pemeriksaan fizikal, tiada tanda edema periferal. Felo urat rasuah juga dianggap bergelora. MRI perut telah dilakukan dan tidak menemui sebarang bukti untuk penyakit limfoma peritoneal, nodus limfa retroperitoneal patologi, atau fibrosis. Venografi Ilio-vena cava menolak sebarang stenosis vena rasuah. Akhir sekali, MR-urography dan MR-angiography bagi cantuman buah pinggang mengesahkan nephromegali major (8.5 - 12.5 - 17 cm, 729 ccs), pelbagai sista paraphyletic, limfangiectasias pericapsular dan penyusupan edema pada lemak perirenal, keseluruhannya bertanggungjawab untuk pemampatan pundi kencing. Secara retrospektif, pada masa pemindahan, cantuman buah pinggang berukuran 11.3 cm, tanpa sebarang sista. Tiada sista periferi telah diterangkan semasa pemindahan, mahupun pada ultrasound lain yang dilakukan 2 tahun selepas itu. Apabila biopsi cantuman buah pinggang dilakukan untuk mendiagnosis penolakan humoral akut subklinikal 3 tahun selepas pemindahan, saiz buah pinggang adalah 13.5 cm. Berdasarkan hasil pengimejan (terutamanya MR-urography), diagnosis limfangiomatosis cantuman buah pinggang dengan perkembangan perihilar tertentu telah dibuat (Rajah 1c dan 1d) dan mofetil mycophenolate telah ditukar kepada mTOR. Walaupun asites dikawal dengan lebih baik, saiz cantuman meningkat dengan ketara 6 bulan kemudian (8.5 - 13.5 - 18 cm, 910 cc). mTOR kemudiannya ditarik balik dan mofetil mycophenolate dimulakan semula. Tiga bulan kemudian, isipadu cantuman buah pinggang sebahagiannya berkurangan (17 cm, 770 ccs) tetapi asites muncul semula.
PERBINCANGAN
Kami menghuraikan dua kes lymphangiectasia cantuman buah pinggang yang bertanggungjawab untuk asites yang berterusan dan nephromegali bergejala yang didedahkan oleh sakit pelvis kronik atipikal dan komplikasi mekanikal tempatan: hidrokel inguinoscrotal (pesakit 1) dan mampatan pundi kencing (pesakit 2).
Limfangiectasia buah pinggang adalah patologi yang sangat jarang berlaku. Hanya 50 kes telah dilaporkan, hampir secara eksklusif dalam buah pinggang asli.7 Patofisiologinya masih tidak jelas. Sambungan yang rosak antara saluran limfa buah pinggang dan limfatik retroperitoneal yang besar telah dihipotesiskan. Ini akan membawa kepada pengumpulan cecair limfa dan menyebabkan tekanan hiper dan ektasia saluran limfa, menyumbang kepada pembentukan koleksi intra dan perinephric. Secara anatomi, salur limfa sangat banyak terdapat dalam korteks, tidak seperti medula.8,9 Perkembangan salur limfa dikawal oleh faktor pro-limfangiogenik (faktor pertumbuhan endothelial vaskular [VEGF] C dan D) yang mengikat reseptor VEGF3. Untuk pengetahuan terbaik kami, hanya satu laporan sebelum ini telah menerangkan lymphangiectasia dalam cantuman buah pinggang.7 Hipotesis mekanikal tidak dapat menjelaskan sepenuhnya patofisiologi penyakit kerana anastomosis saluran limfa tidak pernah dilakukan semasa pemindahan buah pinggang. Walau bagaimanapun, satu lagi punca halangan limfa mekanikal harus sentiasa dikecualikan: dalam kes pesakit2, sebagai contoh, MR-angiography juga dilakukan memandangkan hipotesis awal vena kinking. Kecenderungan genetik telah dicadangkan tetapi hasil buah pinggang berpasangan tidak diketahui dalam kedua-dua kes kami. Namun begitu, morfologi pemindahan buah pinggang ini adalah normal pada masa perolehan. Akhirnya, hipotesis pengeluaran berlebihan limfa dan limfangiogenesis yang dipertingkatkan akibat peristiwa pro-radang, seperti penolakan akut atau kecederaan buah pinggang akut, nampaknya paling menarik, situasi ini dengan tepat mempromosikan rembesan VEGFC/VEGFD oleh sel epitelium tiub kortikal dan medulla.1,8,9Oleh kerana kemajuan yang mantap dalam pengurusan penolakan cantuman buah pinggang dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ini juga mungkin menjelaskan mengapa entiti patologi ini baru-baru ini diterangkan buat kali pertama dalam penerima pemindahan buah pinggang.
Memandangkan ascites atipikal dan nefromegali, kami terutamanya bimbang tentang diagnosis gangguan limfoproliferatif selepas pemindahan. Dua pesakit kami telah dipindahkan selama hampir 10 tahun dan kedua-dua cantuman disediakan oleh penderma muda (masing-masing berumur 23 dan 28 tahun). Menariknya, dalam dua kes yang diterangkan sebelum ini oleh Dawidek et al,.7penderma adalah kanak-kanak. Satu lagi ciri biasa antara kes kami dan yang diterangkan sebelum ini ialah sejarah penolakan akut yang lalu. Pesakit dalam2, lesi aktif yang dikaitkan dengan penolakan humoral kronik masih terdapat pada masa diagnosis. Oleh itu, seperti yang dinyatakan di atas, keadaan keradangan kronik mungkin telah menggalakkan limforrhea. Berbeza dengan limfangiectasia buah pinggang dalam buah pinggang asli, yang sering dikaitkan dengan disfungsi buah pinggang, fungsi rasuah dipelihara dengan baik dalam pesakit pemindahan ini walaupun episod penolakan mereka sebelum ini.7Seseorang boleh membuat hipotesis bahawa VEGFC yang tinggi mungkin memainkan peranan perlindungan terhadap fibrosis buah pinggang.8
Kedua-dua kes ini menunjukkan corak persembahan anatomi yang berbeza, daripada penglibatan kortikal hingga perihilar, dan menyerlahkan bagaimana pendekatan diagnostik mungkin amat mencabar.3,5,6 Pemeriksaan pengimejan sebelum ini mendedahkan pembesaran graf buah pinggang yang progresif pada kedua-dua pesakit dan ultrasound graf buah pinggang telah pun mencadangkan diagnosis lymphangiectasia 3 tahun lebih awal pada pesakit 1. Dalam kedua-dua pesakit, sebelum berlakunya gejala klinikal, ahli radiologi telah menerangkan kehadiran lapisan hypoechoic perirenal nipis atau sista periferi, mencadangkan lymphangiectasia intra atau perirenal. Limfangiectasia buah pinggang oleh itu adalah diagnosis pengecualian yang bergantung pada penemuan gabungan pemeriksaan pengimejan berurutan (ultrasound, imbasan tomografi berkomputer, MRI).6 Ascites nampaknya merupakan kriteria diagnostik penting yang dikongsi oleh semua kes yang diterangkan sehingga kini. Ia juga mungkin bahawa, jika tiada asites, diagnosis mungkin tidak pernah dibuat memandangkan pendekatan diagnostik yang sukar dan keabnormalan pengimejan tidak mudah disedari pada peringkat awal penyakit.
Memandangkan patofisiologi masih kurang difahami, pada masa ini tiada rawatan yang berkesan, dan strategi yang digunakan untuk pengurusan limfokel telah digunakan.1,7Dalam siri kes Dawidek et al.,7 walaupun beberapa prosedur invasif (saliran perkutaneus, marsupialization, sclerosing kapsul buah pinggang, dan pengedap), hasilnya akhirnya mengakibatkan asites refraktori yang membawa kepada pemindahan ektomi untuk kedua-dua pesakit. Penggunaan limfangiografi dan embolisasi telah disebutkan, tetapi prosedur ini akan menjadi sangat berisiko dan tidak menyumbang memandangkan kesukaran praktikal untuk mengcatheter saluran limfatik cantuman, yang tidak dianastomosis dengan sistem saliran penerima. Persoalan nefrostomi dan marsupialisasi juga dibangkitkan tetapi tidak dikekalkan memandangkan hasil yang dijangkakan rendah: sesungguhnya, tidak seperti limfokel klasik yang besar, limfangiektasia buah pinggang dibuat daripada rangkaian kompleks berbilang koleksi sista kecil yang dibangunkan di sekitar atau bahkan di dalam parenkim buah pinggang. Oleh kerana pengalaman tidak berjaya yang dilaporkan oleh Dawidek et al.7 dengan pilihan rawatan ini, dan risiko besar kehilangan rasuah semasa fungsi buah pinggang masih dikekalkan dalam penerima kami, kami tidak memilih sebarang pengurusan invasif selepas perbincangan kolegial. Oleh kerana mTOR digunakan secara meluas dalam pemindahan buah pinggang dan boleh menghalang limfangiogenesis, yang mungkin menjelaskan hubungan ketara mereka dengan peningkatan risiko limfocele,1,9 kami mencadangkan penukaran daripada mofetil mycophenolate kepada everolimus. Dalam kedua-dua pesakit, kami memerhatikan kawalan asites yang lebih baik tetapi tiada kesan ke atas pembesaran rasuah, yang mencadangkan kesan mengehadkan pada limfangiogenesis dan / atau saliran limfa tanpa menjejaskan pengeluaran berlebihan limfa. Selepas pemberhentian mTORi pada pesakit2, isipadu cantuman berkurangan tetapi asites cepat muncul semula. Selain itu, kerana fungsi buah pinggang yang dipelihara dan ketiadaan sindrom edematous periferal dalam kedua-dua pesakit kami, kami tidak menetapkan sebarang rawatan diuretik. Oleh itu, tidak mungkin kawalan asites akan dikaitkan dengan sebarang variasi isipadu darah. Walau bagaimanapun, memandangkan kekurangan kesan mTORi pada perjalanan lymphangiectasia dalam kajian Dawidek et al.,7 sebarang kesimpulan mengenai pilihan rawatan ini harus dibuat dengan berhati-hati. Akhirnya, jika tiada terapi yang berkesan, ektomi pemindahan mungkin dibincangkan mengikut kesan buruk limfangiectasia terhadap kualiti hidup.
Lymphangiectasia adalah punca luar biasa nephromegali dan ascites atipikal dalam penerima pemindahan buah pinggang.7Prognosisnya bergantung pada komplikasi mekanikal tempatan. Kedua-dua kes sekarang dan yang dilaporkan sebelum ini, berkongsi beberapa ciri yang sama: bermula lewat selepas pemindahan (5 hingga 10 tahun selepas pemindahan), penerima dan penderma yang lebih muda, dan sejarah penolakan akut tetapi mengekalkan fungsi cantuman jangka panjang. Pengimejan menunjukkan persembahan anatomi yang sangat heterogen. Hasil selepas pengenalan dan pemberhentian mTOR membawa pandangan baharu tentang patofisiologi limfangiektasia. Pendekatan diagnostik pelbagai disiplin, berdasarkan pengimejan berjujukan, boleh membantu mengelakkan kesilapan diagnosis serta banyak pemeriksaan invasif dan mahal (Jadual 1).
SUMBANGAN PENULIS
Pengkonsepan: AH, PP, MM, SB, MH, AL. Pemerolehan data: AH, PP, MM, MH, AL. Penggubalan manuskrip: AH, AL, PP, MH. Semakan kritikal: AH, PP, MM, SB, MH, AL. Kelulusan manuskrip: semua pengarang.
PENDEDAHAN
Penulis mengisytiharkan bahawa mereka tidak mempunyai konflik kepentingan.
PERSETUJUAN PESAKIT
Kedua-dua pesakit laporan kes ini telah memberikan kebenaran mereka untuk diterbitkan.
RUJUKAN
1. Ranghino A, Segoloni GP, Lasaponara F, Biancone L. Gangguan limfa selepas pemindahan buah pinggang: pandangan baharu untuk komplikasi lama. Clin Kidney J. 2015;8:615–622.
2. Minetti EE. Lymphocele selepas pemindahan buah pinggang, komplikasi perubatan. J Nephrol. 2011;24:707–716.
3. Sarikaya B, Akturk Y, Bekar U, Topaloglu S. Limfangiomatosis buah pinggang dua hala yang meniru hidronefrosis: penemuan urografi CT multidetector. Pengimejan Perut. 2006;31: 732–734.
4. Lucewicz A, Wong G, Lam VWT, et al. Pengurusan limfocele gejala utama selepas pemindahan buah pinggang: kajian sistematik. Pemindahan. 2011;92:663–673.
5. Wani NA, Kosar T, Gojwari T, Qureshi UA. Pengumpulan cecair perinephric akibat limfangiectasia buah pinggang. Am J Ginjal Dis. 2011;57:347–351.
6. Elbanna KY, Almutairi BM, Zidan AT. Limfangiectasia buah pinggang dua hala: penemuan radiologi oleh ultrasound, tomografi terkira, dan pengimejan resonans magnetik. J Clin Pengimejan Sci. 2015;5:6.
7. Dawidek MT, Aquil S, Alogaili R, et al. Limfangiectasia buah pinggang dalam buah pinggang yang dipindahkan: siri kes dan kajian literatur. Pemindahan. 2020;104:172–175.
8. Tanabe K, Wada J, Sato Y. Menyasarkan angiogenesis dan limfangiogenesis dalam penyakit buah pinggang. Nat Rev Nephrol. 2020;16: 289–303.
9. Russell PS, Hong J, Windsor JA, Itkin M, Phillips ARJ. Limfatik buah pinggang: anatomi, fisiologi, dan implikasi klinikal. Fisiol Depan. 2019;10:251.
