Chondrosarcoma Primer dalam Ektopia Renal Fused Bersilang berbentuk L Wujud Bersama dengan Karsinoma Urothelial Papillary dalam Pundi Kencing – Entiti Enigmatik Dengan Prognosis yang Buruk

Hubungi:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Mayank Kumar¹, Aasma Nalwa²et al

Abstrak

Kondrosarkoma renal primer adalah tumor jarang yang bersifat gred tinggi dan, malangnya, patogenesis yang kurang difahami dan prognosis yang sangat rendah. Kewujudan bersama keganasan diskret dalam pundi kencing adalah lebih jarang berlaku, dengan kejadian karsinoma urothelial papillary yang berbeza dalam pundi kencing dalam kes ini. Persembahan klinikal adalah tidak spesifik, dan penyiasatan radiologi utama mempunyai skop terhad dalam menyediakan diagnosis khusus entiti ini. Diagnosis akhir adalah mungkin pada pemeriksaan histopatologi menyeluruh bagi spesimen yang direseksi, yang memerlukan persampelan yang meluas dan pelaporan yang teliti. Setakat ini, satu-satunya cara untuk mencapai prognosis yang lebih baik adalah dengan diagnosis awal. Ia adalah perlu untuk mengekalkan kemungkinan berlakunya sarkoma di tapak yang jarang berlaku dalam diagnosis pembezaan. Keabnormalan sitogenetik dan molekul yang berkaitan dengan entiti ini perlu dijelaskan untuk mencapai hasil yang lebih memuaskan mengenai pengurusan keseluruhan pesakit.

Kata kunci:chondrosarcoma; buah pinggang; ektopia buah pinggang; Pundi kencing; karsinoma urothelial

pengenalan

Sarkoma buah pinggang utama adalah tumor yang jarang berlaku, menyumbang hanya 1 peratus - 5 peratus daripada semua keganasan buah pinggang (1). Daripada jumlah ini, kondrosarkoma renal primer sangat jarang berlaku, dengan hanya beberapa kes yang dilaporkan dalam kesusasteraan.

Keganasan gred tinggi ini mempunyai histologi bifasik yang unik dengan patogenesis yang kurang difahami, perjalanan penyakit, dan prognosis yang lebih buruk (2). Di sini kami menghuraikan laporan kes pertama yang mendokumentasikan kejadian kondrosarkoma buah pinggang primer dalam ektopia renal bersatu silang berbentuk L yang melibatkan kedua-dua bahagian, bersama-sama dengan karsinoma urothelial papillary yang berbeza dalam pundi kencing.

faedah cistanche salsaboleh melegakangejala kegagalan buah pinggang

Laporan kes

Lelaki berusia 50-tahun mengalami hematuria, peningkatan kekerapan dan rasa terbakar semasa membuang air kecil bersama-sama dengan sakit pinggang kiri selama 2 bulan. Terdapat sejarah kelemahan umum, penurunan berat badan, dan kehilangan selera makan dalam tempoh ini. Pada pemeriksaan, pesakit kurang nutrisi dengan kehadiran jisim perut sebelah kiri yang boleh dirasai.

Ultrasonografi (USG) abdomen menunjukkan kehadiran ektopik kananbuah pinggangdan hidronefrosis sebelah kiri. Jisim heterogen dicatatkan di buah pinggang kiri. Satu lagi jisim polypoidal juga kelihatan dalam lumen pundi kencing, melekat pada dinding posterolateralnya.

Tomografi berkomputer dipertingkatkan kontras (CECT) abdomen membantu dalam anatomi buah pinggang dan pencirian jisim, yang mendedahkan ektopia renal bersilang berbentuk L. Yang betulbuah pinggangtidak terdapat pada fossa renal kanan dan berada di garis tengah, anterior kepada bifurcation aorta pada tahap L4-L5. Ia adalah salah putaran dan bercantum dengan kutub bawah buah pinggang kiri. Buah pinggang kiri telah diperbesarkan, dengan jisim ketumpatan tisu heterogen lembut yang besar melibatkan kawasan interpolar dan kutub bawah yang mempamerkan peningkatan heterogen dengan kawasan bukan peningkatan pusat. Beberapa fokus terkalsifikasi kelihatan dalam jisim, bersama-sama dengan hidronefrosis sederhana. Dalam fasa tertunda (15 minit), tiada perkumuhan kontras dari buah pinggang kiri direkodkan. Kawasan interpolar buah pinggang kanan telah disusupi secara bersebelahan oleh jisim buah pinggang kutub kiri bawah. Trombi tumor kecil hadir dalam vena renal kanan segmental yang mengalirkan kawasan interpolar. Aortocaval, para-aortic dan limfadenopati hilar renal kiri juga diperhatikan.

Bersama-sama dengan penemuan ini, jisim polypoidal yang jelas dilihat di dinding posterolateral kiri pundi kencing, menyusup ke persimpangan vesicoureteral kiri. Bahagian tengah dan distal ureter kiri terlibat secara bersebelahan oleh jisim pundi kencing ini. Terdapat pinggiran kalsifikasi.

Oleh kerana penglibatan jisim peningkatan multifokal bagi bahagian ektopia renal bercantum silang, pundi kencing dan ureter kiri, diagnosis pembezaan radiologi yang ditawarkan ialah karsinoma sel peralihan multifokal, karsinoma sel renal (RCC) - varian adenokarsinoma mucinous dengan penyebaran multifokal, dan sarkoma buah pinggang.

Tiada lesi jauh ditemui pada kerja metastatik.

Pada mulanya, reseksi transurethral lesi pundi kencing dilakukan. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan ciri-ciri karsinoma urothelial papillary noninvasive, kebanyakannya gred rendah dengan kawasan tumpuan gred tinggi, bersama-sama dengan kalsifikasi dan nekrosis distrofik yang meluas, dan metaplasia tulang fokus (Rajah 1).

Pesakit kemudiannya dibawa untuk pembedahan untuk resection jisim buah pinggang, dan nefrectomy kiri dengan nefrectomy separa kanan juga dilakukan. Spesimen telah diserahkan untuk pemeriksaan histopatologi. Keputusan menunjukkan bahawa kapsul itu utuh. Potong bahagian kiribuah pinggangmenunjukkan tumor berukuran 14x11x10 cm, menggantikan keseluruhan struktur normal. Pelvis buah pinggang tidak dikenal pasti, dan sebahagian daripada kananbuah pinggangterdiri daripada kawasan sista dan pepejal, dengan tumor berukuran 3x2.5x2 cm (Rajah 2).

Pelbagai bahagian diperiksa daripada kedua-duabuah pinggangmenunjukkan tumor yang terdiri daripada kawasan besar pembezaan cartilaginous bersama-sama dengan sel-sel tumor yang tersusun dalam helaian meresap dan fasikel. Pleomorfisme dan aktiviti mitosis yang ditanda telah dicatatkan, 18-19/10hpf. Terdapat peralihan mendadak kepada nodul rawan hialin yang dibezakan dengan baik. Interven- ing stroma menunjukkan kawasan fokus yang konsisten perubahan myxoid dengan penyusupan sel radang kronik. Pembentukan osteoid fokus hadir, dengan banyak sel gergasi dan serpihan apoptosis. Kawasan kalsifikasi wayar ayam dan pendarahan juga dikenal pasti, bersama dengan bahagian nekrotik yang besar (Rajah 3).

Sel-sel tumor adalah imunopositif untuk CD99 dengan ekspresi protein S100 yang kuat dalam bidang pembezaan cartilaginous, imunonegatif untuk pan-cytokeratin, CK7, CK20, p63, desmin, dan myogenin, dan dengan pengekalan ekspresi INI1 (Rajah 4 dan 5). Ciri-ciri morfologi dan imunohistokimia ini mencadangkan kehadiran kondrosarkoma primer dalam ektopia renal bersatu silang yang melibatkan kedua-dua bahagian.

Pesakit hilang untuk susulan selepas keluar dari hospital selepas tempoh selepas pembedahan yang lancar selama 2 minggu.

Cistanche boleh merawattanda-tanda kegagalan buah pinggang

Perbincangan

Kondrosarkoma mesenchymal, pertama kali dilaporkan pada tahun 1959, adalah neoplasma yang jarang berlaku dan membentuk kira-kira 1 peratus daripada semua kondrosarkoma yang biasa dilihat dalam rangka, dengan satu pertiga daripada kes yang timbul dalam tisu lembut dan organ lain. Tapak chondrosarcoma mesenchymal extraskeletal termasuk kepala dan leher, bahagian bawah kaki, batang, dan retroperitoneum (3,4). Chondrosarcoma renal primer sangat jarang berlaku, dengan hanya segelintir kes yang dilaporkan sejak entiti itu pertama kali diterangkan pada tahun 1984 (5).

Walaupun jarang berlaku, kejadian kondrosarkoma buah pinggang sebagai lesi primer tidak dijangka, keranabuah pinggang dan tulang rawanmempunyai asal mesodermal yang sama (4). Walau bagaimanapun, histogenesis yang tepat tidak pasti, dan kerana jarang entiti, terdapat sangat sedikit kajian mengenai patogenesis.

Hipotesis yang diterima secara meluas ialah perkembangan tumor berlaku dalam dua peringkat, dengan transformasi malignan sekunder dalam tisu yang bertaburan semasa embriogenesis. Teori terkini mencadangkan bahawa entiti ini berlaku kerana pembezaan mesenchymal patologi dalam sel stem(1). Beberapa kajian telah menilai peranan peralihan mesenchymal-epithelial dalam patogenesis (6).

Tumor menunjukkan pertumbuhan ciri, yang terdiri daripada komponen sel tumor yang tidak dibezakan selular dan sarang rawan yang dibezakan dengan baik. Peralihan dari komponen yang tidak dibezakan ke sarang rawan biasanya tiba-tiba. Diagnosis pembezaan pada mikroskop cahaya boleh termasuk sarkoma Ewing, osteosarcoma sel kecil, chondrosarcoma terbeza, dan hemangiopericytoma (3). Entiti ini mungkin dikelirukan dengan tumor Wilm kerana sel tumor dan tulang rawan yang tidak dibezakan boleh disalah anggap sebagai komponen blastemal dan mesenchymal (7). Walau bagaimanapun, penampilan ciri dan ketiadaan pembentukan osteoid dan kajian imunohistokimia membantu dalam diagnosis.

Persampelan yang meluas dan pemeriksaan histologi yang menyeluruh adalah perlu untuk menolak kewujudan RCC yang menunjukkan pembezaan mesenchymal yang meluas dengan morfologi komposit. Perubahan sarkomatoid termasuk pembezaan osteosarcomatous dan chondrosarcomatous bukanlah perkara biasa dalam RCC dan telah dilaporkan secara meluas (8). Dalam kes kami, walaupun selepas memeriksa beberapa bahagian dari pelbagai lokasi, tiada bukti RCC.

Ektopia renal bersatu silang adalah anomali kongenital yang jarang berlaku di manabuah pinggangbercantum dan terletak pada sisi yang sama garis tengah. Ia disubklasifikasikan kepada pelbagai jenis berdasarkan konfigurasi kelainan gabungan. Dalam kes ini, kehadiran anomali ini dan penglibatan kedua-dua bahagian meningkatkan kerumitan pembedahan. Walau bagaimanapun, penilaian pra operasi anatomi buah pinggang dan vaskular menggunakan pengimejan memainkan peranan penting dalam pengurusan keseluruhan pesakit.

Untuk pengetahuan terbaik kami, kejadian kondrosarkoma buah pinggang yang wujud bersama dalam ektopia renal bersatu silang yang melibatkan kedua-dua bahagian, dengan karsinoma urothelial papillary dalam pundi kencing tidak dilaporkan lebih awal. Laporan kes sebelumnya menggambarkan entiti ini berlaku sebagai lesi berasingan dalam perkara yang samabuah pinggang(9). Perkaitan ini mungkin secara kebetulan atau boleh menjadi tindak balas kepada faktor penyebab yang sama.

Kajian pengimejan memainkan peranan penting dalam penilaian jisim perut. Walau bagaimanapun, setakat ini, tiada ciri radiologi khusus membantu dalam diagnosis chondrosarcoma buah pinggang. Penemuan radiologi yang paling biasa ialah berlakunya kalsifikasi dalam tumor (1). Juga, diagnosis chondrosarcoma renal primer memerlukan pengecualian metastasis kebuah pinggangdaripada chondrosarcoma rangka dengan pengimejan.

Kebanyakan kes kondrosarcoma renal primer yang dilaporkan dalam kesusasteraan mempunyai metastasis pada pembentangan awal.

Tapak untuk metastasis termasuk hati, paru-paru, ureter, kelenjar tiroid, dan femora (2,10). Kejadian serentak kondrosarkoma mesenchymal dalambuah pinggangdan limpa juga telah dilaporkan (11).

Terdapat sangat sedikit kajian mengenai keabnormalan sitogenetik dan molekul dalam chondrosarcomas buah pinggang. Ungkapan FLI-1 yang dilihat dalam sarkoma Ewing membezakannya daripada kondrosarkoma mesenchymal dan osteosarcoma sel kecil (12). HEY1-Penyatuan NCOA2 dianggap sebagai diagnostik untuk kondrosarkoma mesenchymal (13). Dalam tulang, chondrosarcomas menunjukkan mutasi p53 hanya dalam minoriti kes. Apabila ada, ini berlaku dalam tumor gred yang lebih tinggi (14).

Peningkatan ekspresi p53 dikaitkan dengan prognosis keseluruhan yang lebih buruk dalam RCC (15). Walau bagaimanapun, terdapat kekurangan kajian mengenai perkara yang sama mengenai kondrosarkoma renal primer. Juga, kaitan dengan sindrom keturunan belum ditubuhkan, mungkin kerana keadaan yang jarang berlaku.

Sekiranya tiada protokol rawatan yang pasti, reseksi pembedahan radikal dengan margin yang mencukupi dan kemoterapi adjuvant dengan pelbagai agen digunakan untuk pengurusan (16).

Rejimen kemoterapi yang mungkin untuk terapi adjuvant ialah gabungan doxorubicin, vincristine, dan cyclophosphamide, bersama-sama dengan pentadbiran etoposide dan ifosfamide. Sel mesenchymal malignan menunjukkan peningkatan ekspresi reseptor faktor pertumbuhan yang diperolehi platelet (PDGFR-). Jadi agen yang menghalang fungsi PDGFR, seperti dasatinib, sorafenib, dan imatinib, boleh memainkan peranan dalam terapi (17).

Kesimpulan

Perjalanan penyakit chondrosarcoma renal primer kurang difahami kerana jarang dan kadar kelangsungan hidup yang lemah. Penjelasan keabnormalan sitogenetik dan molekul akan membantu dalam mereka bentuk protokol rawatan yang pasti. Setakat ini, prognosis yang lebih baik boleh dicapai dengan diagnosis awal dan permulaan segera pengurusan yang sesuai. Adalah perlu untuk mengingati kemungkinan berlakunya sarkoma di tapak yang jarang berlaku kerana dalam kes luar biasa seperti itu, tempoh yang tersedia untuk mengubah hasil penyakit adalah terhad.

Untuk mengelakkansimptom jangkitan buah pinggangdenganCistanche ajaib, klik di sini untuk mengetahui lebih lanjut.

Rujukan

1. Buse S, Behnisch W, Kulozik A, Autschbach F, Hohenfellner M. Primary Chondrosarcoma of the Kidney: Case Report and Review of the Literature. Urol Int. 2009;83:116–8.

2. Chen D, Ye ZI, Wu X, Shi B, Zhou L, Sun S, Wei B, et al. Chondrosarcoma mesenchymal primer dengan pencerobohan buah pinggang dua hala dan kalsifikasi dalam pelvis buah pinggang: Laporan kes dan kajian literatur. Oncol Lett. 2015;10:1075–8.

3. Xu H, Shao M, Sun H, Li S. Kondrosarkoma mesenchymal primer buah pinggang dengan implan segerak dan karsinoma urothelial yang menyusup pada ureter. Diagnos Pathol. 2012;7:125–7.

4. Takuji K, Suzuki Y, Takata RYO, Takata KOH, Sakuma T, Fujioka T. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma of the kidney. Int J Urol. 2006; 13:285–6.

5. Malhotra C, Doolittle C, Rodil J, Vezeridis M. Mesenchymal chondrosarcoma buah pinggang. Kanser. 1984;54:2495–9.

6. Daniel R, Silvia G, De la Cueva T, Paz M, Lloyd A, Antonio B, et al. Transformasi sel stem mesenchymal manusia dikaitkan dengan peralihan mesenchymal-epithelial. Exp Cell Res. 2008;314:691–8.

7. Tyagi R, Kakkar N, Vasishta RK, Aggarwal MM. Kondrosarcoma mesenchymal buah pinggang. Int J Urol. 2014;30:225–7.

8. Husain A, Eigl B, Trpkov K. Karsinoma sel renal kromofob komposit dengan pembezaan sarkomatoid yang mengandungi osteosarcoma, kondrosarkoma, metaplasia skuamosa, dan karsinoma saluran pengumpul yang berkaitan: Laporan kes. Anal Quant Cytopathol Histopathol. 2014;36:235–40. Boleh didapati daripada

9. Callagher J, Winslow D, Grossman A. Kondrosarkoma yang wujud bersama dan karsinoma sel peralihan dalam buah pinggang. Urologi. 1974;3:473–7.

10. Mehanna D, Rao S. Metastasis hati dalam chondrosarcoma buah pinggang. Singapore Med J. 2004;45:183–5.

11. Pani KC, Yadav M, Priyaa PV, Kumari N. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma di lokasi luar biasa yang melibatkan limpa dan buah pinggang dengan tinjauan literatur. Ind J Pathol Microbiol. 2017;60:262–5.

12. Lee A, Hayes M, Lebrun D, ​​Espinosa I, Nielsen G, Rosenberg A, et al. FLI-1 membezakan sarkoma Ewing daripada osteosarkoma sel kecil dan kondrosarkoma mesenchymal. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2011;19:233–8.

13. Wang L, Motoi T, Khanin R, Olshen A, Mertens F, Jambatan J, et al. Pengenalpastian novel, gabungan HEY{1}}NCOA2 berulang dalam kondrosarcoma mesenchymal berdasarkan skrin genom seluruh data ekspresi peringkat exon. Gen Kromosom Kanser. 2012;51:127–39.

14. Terek RM, Healey JH, Garin-Chesa P, Mak S, Huvos A, Albino AP. mutasi p53 dalam chondrosarcoma. Diagnos Mol Pathol. 1998;7:51–6.

15. AP tengah hari, Vlatkovic N, Polanski R, Maguire M, Shawki H, Parsons K, et al. p53 dan MDM2 dalam karsinoma sel renal: Biomarker untuk perkembangan penyakit dan sasaran terapeutik masa depan. Kanser. 2010;116:780–90.

16. Gherman V, Tomuleasa C, Bungardean C, Crisan N, Ona V, Feciche B, et al. Pengurusan renal extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. BMC Surg. 2014;14:107–10.

17. Salehipour M, Hosseinzadeh M, Sisakhti AM, Parvin VAM, Sadraei A, Adib A. Renal extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma: Laporan kes. Wakil Kes Urol 2017;12:23–5.