Nefropati IgA Daripada Manifestasi Kepada Diagnosis Dan Rawatan

Nefropati IgA (IgAN) ialah penyakit glomerular primer yang biasa di seluruh dunia dan penyebab penting penyakit buah pinggang peringkat akhir (ESRD) di China. 20 peratus hingga 40 peratus pesakit IgAN mati dalam tempoh 10 hingga 20 tahun selepas permulaan Kemajuan kepada ESRD. Kepantasan dan kemudaratan perkembangan IgAN dapat dilihat. Oleh itu, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan intervensi adalah sangat penting kepada pesakit IgAN.

Klik untuk Herba Cistanche untuk penyakit buah pinggang

1. Patogenesis IgAN

IgA ialah protein melawan jangkitan yang, apabila disimpan dalam tisu buah pinggang, boleh menyebabkan sel darah merah dan protein daripada saluran darah buah pinggang bocor ke dalam air kencing. Selepas 10 hingga 20 tahun, akibat kerosakan berterusan pada tisu buah pinggang, kegagalan buah pinggang yang lengkap mungkin berkembang.

Secara klinikal, lgAN secara amnya dianggap sebagai penyakit pengantaraan kompleks imun atau imunogenik. Ini bermakna walaupun disfungsi imun tidak secara langsung menyebabkan penyakit ini, ia memainkan peranan khas dalam kejadian dan perkembangannya, akhirnya menyebabkan tindak balas keradangan glomerular yang meresap dan membentuk IgAN.

2. Manifestasi klinikal IgAN

Oleh kerana IgAN mempunyai pelbagai manifestasi patologi, ciri klinikal agak berbeza, tetapi imej klinikal utama adalah hematuria dan proteinuria.

(1) Hematuria. Apabila hematuria kasar berlaku, air kencing berwarna merah atau coklat gelap, dengan kekeruhan berasap.
(2) Proteinuria. Semasa lgAN, peningkatan kehilangan protein dalam air kencing, terutamanya jika ia terus meningkat, biasanya menunjukkan prognosis yang buruk. Jika kehilangan protein adalah besar, seperti lebih daripada 3 g/d, sindrom nefrotik boleh dicetuskan.
(3) Keletihan. Kebanyakan pesakit mengalami keletihan, kadangkala teruk, dan gejala klinikal seperti sakit tekak, sakit kepala, sesak nafas, hilang selera makan, kulit kering, pucat, dan lemah. Ketidakselesaan dan keletihan yang ketara ini boleh bertahan selama beberapa jam.
(4) Gejala seperti selesema. Semasa lgAN, hematuria kasar mungkin disertai dengan gejala seperti selesema. Pesakit berasa lesu umum (sakit dan lesu), demam, sakit pinggang, dan sakit otot. Walaupun sesetengah pesakit mempunyai semua gejala di atas, mereka tidak disertai dengan hematuria.
(5) Reaksi alahan. Dalam patogenesis lgAN, tindak balas alahan sering bercampur. Ramai pesakit terdedah kepada kegatalan dan kawasan besar urtikaria, yang berkaitan dengan pemendapan IgA.

3. Diagnosis pembezaan IgAN

(1) 4-proses langkah. Apabila pesakit mempunyai gejala seperti hematuria, proteinuria, dan edema, dan IgAN disyaki

Pertama, buat ujian air kencing
Diikuti dengan ujian darah rutin dan ujian fungsi buah pinggang
Sekali lagi, pemeriksaan ultrabunyi B buah pinggang

Jika keputusan ketiga-tiga ujian ini tidak dapat mendiagnosis IgAN, biopsi buah pinggang diperlukan pada masa ini. Diagnosis IgAN mestilah berdasarkan biopsi buah pinggang. Hanya apabila deposit IgA berbutir dilihat dalam mesangium glomerular boleh disahkan sebagai IgAN.

(2) 1 pengenalan. Dalam proses diagnosis IgAN, ia perlu dibezakan daripada glomerulonefritis pasca-streptokokus akut, purpura alahan, dan nefritis purpura alahan.

4. Pelan rawatan IgAN

(1) Optimumkan penjagaan sokongan. IgAN harus memulakan penjagaan sokongan yang optimum, termasuk perubahan gaya hidup, pengurusan tekanan darah, dan campur tangan risiko kardiovaskular. Bagi pesakit yang mempunyai 24-kuantiti protein air kencing sejam > 0.5 g, tidak kira sama ada mereka menghidap hipertensi, perencat enzim penukar angiotensin atau penyekat reseptor angiotensin II disyorkan untuk rawatan. Pada masa yang sama, ubat terapi sokongan yang dioptimumkan baru natrium-glukosa cotransporter 2 inhibitor, dan antagonis reseptor endothelin telah mencapai keputusan tertentu dalam rawatan IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/d, 6 bulan terapi glukokortikoid perlu diberikan. Kajian telah mengesahkan bahawa terapi glukokortikoid oral boleh mengurangkan proteinuria dalam pesakit IgAN dan mengurangkan risiko mengembangkan ESRD. Keputusan 2022 kajian PENGUJIAN memberikan rejimen hormon pengurangan dos: 0.4 mg/(kg·d), dos maksimum ialah 32 mg/d dan dos dikurangkan secara beransur-ansur sebanyak 4 mg setiap bulan selama 6 hingga 9 bulan. Di samping itu, rejimen kortikosteroid dos rendah digabungkan dengan sulfonamida untuk mencegah jangkitan boleh mengurangkan kejadian tindak balas buruk yang serius sebanyak lebih daripada 70 peratus .

(3) Rawatan imunosupresan. Bagi sesetengah pesakit yang sakit teruk, "terapi kejutan" intravena methylprednisolone intravena yang tinggi diperlukan. Walau bagaimanapun, untuk pesakit ringan, kortikosteroid oral seperti prednison biasanya dianjurkan untuk menstabilkan membran bawah tanah glomerular dan menghalang laluan protein molekul besar. Secara amnya, prednison diambil sekali setiap pagi atau keesokan harinya untuk meminimumkan reaksi buruknya. Di samping itu, agen sitotoksik kemoterapi tumor seperti cyclophosphamide dan beberapa ubat yang digunakan untuk mencegah penolakan dalam pemindahan organ seperti azathioprine dan cyclosporine mempunyai kesan imunosupresif yang kuat dan boleh digunakan untuk merawat lgAN.

Di samping itu, terdapat ubat sasaran tempatan yang memodulasi imuniti mukosa IgAN, seperti:

Borang dos budesonide baharu
Perencat TLR-9 yang berpotensi seperti hydroxychloroquine
Penyekat faktor pengaktifan sel B seperti Tetacept
Pelengkap perencat laluan seperti Iptacopan dan Narsoplimabdeng
Ubat-ubatan ini boleh merawat IgAN sedikit sebanyak.

untuk maklumat lanjut:ali.ma@wecistanche.com