Ciri-ciri Klinikal Dan Prognosis Jangka Panjang Pankreatitis Autoimun Dengan Lesi Buah Pinggang

Hubungi:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Takuya Ishikawa, Hiroki Kawashima & et al.

Pankreatitis autoimun(AIP) ialah sejenis pankreatitis kronik yang unik yang dikaitkan dengan autoimun. Konsep AIP(Pankreatitis autoimun) pertama kali dicadangkan pada tahun 19951, dan kini diterima bahawa terdapat dua subtipe yang berbeza, jenis 1 dan jenis 2, yang mempunyai ciri histologi dan klinikal yang berbeza2. Jenis 1 AIP(Pankreatitis autoimun), yang merupakan subjenis utama di Jepun dan negara Asia yang lain, diiktiraf sebagai manifestasi pankreas penyakit berkaitan IgG4-sistemik (IgG4-RD); jenis ini boleh melibatkan pelbagai organ dan sistem, seperti sistem hempedu, kelenjar air liur, retroperitoneum, buah pinggang, tiroid, dan paru-paru, antara lain3. Baru-baru ini, laminin 511-E8 didapati sebagai antigen sasaran dalam AIP 4. AIP(Pankreatitis autoimun)pesakit dengan laminin 511-antibodi E8 nampaknya mempunyai ciri klinikal yang tersendiri, dan telah dicadangkan bahawa AIP(Pankreatitis autoimun)mungkin terdiri daripada subtipe yang berbeza dengan autoantigen yang berbeza. Sesetengah pengarang telah melaporkan bahawa lesi buah pinggang telah dikenal pasti oleh tomografi terkira (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) dalam 35-38 peratus pesakit dengan AIP(Pankreatitis autoimun)5,6, dan kehadiran nefritis tubulointerstitial histologi (TIN), dengan penyusupan sel plasma IgG4-positif, telah dilaporkan pada pesakit dengan AIP7–9. Lesi buah pinggang yang berkaitan dengan AIP(Pankreatitis autoimun)dianggap sebagai ciri patologi spesifik IgG4-RD, penyakit yang dipanggil 'IgG4-penyakit buah pinggang yang berkaitan (IgG4-RKD)'. Kriteria diagnostik IgG4-RKD10 telah dicadangkan di Jepun pada tahun 2011, dan sejak itu, ciri klinikal dan radiologi IgG4-RKD telah beransur-ansur menjadi jelas. Walau bagaimanapun, cara lesi buah pinggang ini menjejaskan rawatan dan prognosis jangka panjang AIP(Pankreatitis autoimun)masih tidak difahami dengan baik. Beberapa kajian telah mencadangkan hubungan antara AIP(Pankreatitis autoimun)dan penyakit malignan11–13, tetapi ini masih kontroversi dan tiada laporan telah mengkaji hubungan antara AIP(Pankreatitis autoimun)dengan lesi buah pinggang dan keganasan. Di sini, kami menyasarkan untuk menyiasat ciri klinikal dan prognosis jangka panjang AIP(Pankreatitis autoimun)dengan lesi buah pinggang, termasuk kaitannya dengan keganasan.

manfaat dr vita opc& Pankreatitis autoimununtukimuniti

Rajah 1. Penemuan ciri penyakit buah pinggang4-yang berkaitan IgG pada CT dipertingkatkan kontras. (a) Pelbagai lesi hipodens. (b) Bengkak buah pinggang yang meresap. (c) Lesi hipodens bersendirian (anak panah). (d) Penebalan meresap dinding pelvis buah pinggang (anak panah patah).

Kaedah

Reka bentuk kajian.Ini adalah kajian retrospektif pusat tunggal yang dilakukan di Hospital Universiti Nagoya. Penyelidikan ini dijalankan dengan mematuhi Perisytiharan Helsinki yang ketat dan mengikut garis panduan etika untuk penyelidikan perubatan yang melibatkan subjek manusia. Persetujuan termaklum bertulis diperoleh daripada setiap pesakit atau keluarga (jika pesakit telah meninggal dunia semasa mendapatkan kebenaran), dan kajian itu dilakukan dengan kelulusan Jawatankuasa Etika Hospital Universiti Nagoya. Kandungan penyelidikan telah diterangkan di tapak web hospital kami (nombor kelulusan: 2019-0519).

Pesakit.Kami menyemak secara retrospektif 159 pesakit yang didiagnosis dengan AIP(Pankreatitis autoimun)di hospital kami antara Mei 2001 dan Januari 2020 dan mengklasifikasikannya kepada setiap jenis berdasarkan kriteria diagnostik konsensus antarabangsa (ICDC)2. Sebagai kehadiran lesi buah pinggang dalam jenis 2 AIP(Pankreatitis autoimun)jarang berlaku, kami mengecualikan enam kes jenis 2 AIP(Pankreatitis autoimun)daripada mata pelajaran yang disertakan. Akhir sekali, sejumlah 153 pesakit [134 jenis definitif 1 (87.6 peratus ), 17 kemungkinan jenis 1 (4.6 peratus), 12 tidak dinyatakan sebaliknya (7.8 peratus )] dengan tempoh susulan median selama 41 bulan [julat antara kuartil (IQR). ) 10–86] telah dimasukkan dalam kajian ini. Kesemua pesakit ini menerima imbasan CT dipertingkatkan kontras (CE-CT) pada diagnosis awal. Kami mengelaskan pesakit kepada dua kumpulan: kumpulan KD (17 pesakit), yang mempunyai penemuan pengimejan ciri IgG4-RKD pada CE-CT pada masa AIP(Pankreatitis autoimun)diagnosis, dan kumpulan bukan KD (136 pesakit) dan membandingkan ciri klinikal dan prognosis jangka panjang mereka. Nilai cutoff had atas paras IgG dan IgG4 serum normal masing-masing ditetapkan pada 1700 mg/dl dan 135 mg/dl.

Penilaian lesi buah pinggang yang berkaitan dengan AIP(Pankreatitis autoimun). Berdasarkan kriteria diagnostik untuk IgG4-RKD10 dan laporan terdahulu5,6,14,15, pesakit yang mempunyai sekurang-kurangnya satu daripada empat ciri pengimejan berikut pada CE-CT telah diklasifikasikan ke dalam kumpulan KD: lesi hipodens berganda, bengkak buah pinggang meresap, luka hipodens tunggal, atau penebalan meresap dinding pelvis buah pinggang (Rajah 1). Untuk menilai fungsi buah pinggang, anggaran kadar penapisan glomerular (eGFR) dikira mengikut tahap kreatinin serum dalam setiap pesakit. EGFR dikelaskan daripada G1 hingga G5 berdasarkan garis panduan amalan klinikal untuk penyakit buah pinggang kronik16, dan eGFR pada diagnosis awal AIP(Pankreatitis autoimun) and the changes during the follow-up period were recorded. Those who had eGFR progression of two grades or more were considered to have an exacerbation of renal function. Among the 17 patients in the KD group, 7 patients and 10 patients were diagnosed with definitive IgG4-RKD and possible IgG4-RKD, respectively, according to the diagnostic criteria for IgG4-RKD10. Although no patient underwent renal biopsy in our study, all 17 patients underwent endoscopic ultrasound-guided fine-needle biopsy of the pancreas, and of these, seven showed dense lymphoplasmacytic infiltration with infiltrating IgG4-positive plasma cells >10/medan kuasa tinggi, yang membawa kepada diagnosis IgG4-RKD muktamad.

Penglibatan organ lain (OOI) selain daripada lesi buah pinggang.Berdasarkan ICDC2, dalam kajian ini, tiga manifestasi berikut telah dimasukkan sebagai OOI sebagai tambahan kepada lesi buah pinggang pada permulaan AIP(Pankreatitis autoimun): IgG4-kolangitis sclerosing berkaitan (IgG4-SC), fibrosis retroperitoneal dan sialadenitis2. Manifestasi ini didiagnosis berdasarkan histologi atau bukti fizikal/radiologi biasa. IgG4-SC didefinisikan secara radiologi kerana kehadiran penyempitan saluran hempedu proksimal atau proksimal dan distal bersegmen/berbilang, dan pesakit dengan hanya penyempitan saluran hempedu distal dikecualikan.

Rajah 2. Perbandingan penemuan radiologi lesi buah pinggang antara CT dipertingkatkan kontras dan ultrasound transabdominal dalam pesakit dengan AIP(Pankreatitis autoimun). (a) CT dipertingkatkan kontras menunjukkan pelbagai lesi hipodens dalam kedua-dua buah pinggang. (b) Ultrasound transabdominal menunjukkan berbilang kawasan yang tidak berpertahanan, tidak seperti jisim dengan penurunan echogenicity dalam buah pinggang kanan.

Strategi rawatan dan susulan.Pesakit telah dirawat dengan steroid apabila mereka mempunyai penyakit simptomatik, termasuk jaundis obstruktif dan sakit perut dan/atau belakang akibat penglibatan pankreas atau OOI17. Prednisolone pada dos awal 0.6 mg/kg/hari telah diberikan dan kemudiannya ditiruskan sebanyak 5–10 mg setiap 1 hingga 2 minggu sehingga dos penyelenggaraan 2.5–10 mg/hari dicapai18. Penambahan azathioprine telah dipertimbangkan untuk kambuh berulang. Terapi steroid penyelenggaraan (MST) ditakrifkan sebagai terapi steroid diteruskan pada dos penyelenggaraan selama lebih daripada 3 tahun atau sehingga berulang. Semua pesakit menjalani ujian makmal termasuk untuk tahap kreatinin serum serta CT, pengimejan resonans magnetik (MRI), atau pemeriksaan ultrasound transabdominal sekurang-kurangnya setiap 6 bulan.

Prognosis jangka panjang.Penilaian kambuh.Remisi ditakrifkan sebagai hilangnya gejala klinikal dan penyelesaian manifestasi pankreas dan/atau ekstrapankreas pada kajian pengimejan19. Berkenaan dengan lesi buah pinggang, remisi ditakrifkan sebagai hilang sepenuhnya pada CE-CT. Kemunculan semula gejala dan perkembangan/kemunculan semula manifestasi pankreas dan/atau manifestasi extrapancreatic, seperti yang ditentukan oleh kajian pengimejan dengan atau tanpa peningkatan ketara tahap IgG4 serum, dianggap sebagai bukti kambuh11,18. Walaupun sesetengah pesakit mengalami kambuh berulang semasa tempoh susulan, dalam kajian ini, kami hanya menganggap episod pertama kambuh.

Persatuan dengan keganasan.Sebarang kanser yang dikesan pada masa AIP(Pankreatitis autoimun)diagnosis atau semasa susulan direkodkan, dan kejadian dibandingkan antara kumpulan KD dan kumpulan bukan KD.

Analisis statistik.Ujian χ2 dan ujian tepat Fisher digunakan untuk membandingkan parameter kategori, dan ujian Mann-Whitney U digunakan untuk membandingkan pembolehubah berterusan. Parameter berterusan dibentangkan sebagai median (IQR). Lengkung Kaplan-Meier telah dilukis untuk menilai kadar kambuh kumulatif. Analisis multivariate dilakukan menggunakan analisis regresi logistik. Nilai AP kurang daripada 0.05 dianggap penting secara statistik. Semua analisis statistik dilakukan menggunakan SPSS Statistics 26.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL).

faedah cistancheuntukimuniti

Keputusan

Penemuan radiologi dalam buah pinggang pesakit dalam kumpulan KD.Daripada 17 pesakit dalam kumpulan KD, 14 (82.4 peratus) mempunyai pelbagai lesi hipodens, 2 (11.8 peratus) mempunyai lesi hipodens bersendirian, 2 (11.8 peratus) mempunyai penebalan meresap dinding pelvis buah pinggang, 1 (5.9 peratus) mempunyai bengkak buah pinggang meresap pada CE-CT, dan 2 mempunyai pelbagai penemuan. Semua pesakit menjalani ultrasound transabdominal dalam masa 1 minggu selepas CE-CT; bagaimanapun, keabnormalan pada buah pinggang dikesan hanya dalam empat pesakit (23.5 peratus ) (Rajah 2).

Perbezaan ciri klinikal antara kumpulan KD dan kumpulan bukan KD (Jadual 1).Secara serologi, paras median IgG dan IgG4 serum adalah lebih tinggi dengan ketara dalam kumpulan KD berbanding kumpulan bukan KD [2214 (1928–2896) berbanding 1747 (1374–20}61) mg/dl, P { {8}}.001 dan 663 (IQR 340.5–1036) lwn. 304.5 (IQR 145.5–618.25) mg/dl]. Di samping itu, paras serum IgG4 telah dinaikkan pada semua pesakit dalam kumpulan KD, dan 15 pesakit (82.4 peratus ) mempunyai nilai sekurang-kurangnya 270 mg/dl, iaitu dua kali ganda had atas normal. Dari segi manifestasi pankreas dan ekstrapankreas, pembesaran pankreas meresap dikesan dengan ketara lebih kerap dalam kumpulan KD [14/17 (82.4 peratus ) berbanding 76/135 (55.9 peratus ), P = 0.04], dan bilangan median organ ekstrapankreatik yang terlibat adalah lebih tinggi dengan ketara dalam kumpulan KD [2 (IQR 1–2) berbanding 0 (IQR 0–1), P< 0.001]. no="" difference="" was="" observed="" between="" the="" two="" groups="" in="" the="" presence="" or="" absence="" of="" steroid="" treatment="" at="" the="" initial="" diagnosis="" of="">(Pankreatitis autoimun)[14/17 (82.4 peratus ) lwn. 112/136 (82.4 peratus ), P = 1].

Jadual 1. Perbezaan antara AIP(Pankreatitis autoimun)pesakit dengan dan tanpa lesi buah pinggang. Penyakit buah pinggang KD, julat interkuartil IQR, pankreatitis autoimun AIP, kolangitis sclerosing IgG4-SC IgG4-yang berkaitan.

Prognosis jangka panjang.Fungsi buah pinggang (Jadual 2). Dua pesakit dalam kumpulan KD (11.8 peratus ) dan seorang pesakit dalam kumpulan bukan KD (0.7 peratus ) (P = 0.033) telah menurunkan fungsi buah pinggang dengan eGFR 3b atau kurang pada diagnosis awal AIP(Pankreatitis autoimun). Lebih-lebih lagi, seorang pesakit (5.9 peratus) dan lapan pesakit (5.9 peratus) dalam kumpulan KD dan bukan KD, masing-masing, mengalami pemburukan eGFR dua gred atau lebih semasa tempoh susulan, tetapi tiada perbezaan ketara secara statistik diperhatikan ( P = 1).

Pengampunan dan kambuh semula.Di antara 14 pesakit dalam kumpulan KD yang menerima terapi steroid, 11 pesakit mencapai remisi, seperti yang ditunjukkan oleh kehilangan lesi buah pinggang pada CE-CT. Pesakit pokok juga menunjukkan peningkatan, tetapi beberapa kawasan hipodens dalam buah pinggang kekal. Dalam tempoh median susulan selama 41 bulan, sejumlah sepuluh pesakit (58.8 peratus) dalam kumpulan KD dan 32 pesakit (23.5 peratus) dalam kumpulan bukan KD mengalami sekurang-kurangnya satu episod kambuh. Daripada jumlah ini, lima dan 12 pesakit dalam kumpulan KD dan bukan KD, masing-masing, telah berulang dalam organ extrapancreatic, dan seorang pesakit dalam setiap kumpulan telah berulang dalam buah pinggang (Jadual 1). Kadar kambuh kumulatif pada 1 tahun dan 3 tahun dalam kumpulan KD dan bukan KD masing-masing adalah 22.1 peratus berbanding 7.5 peratus dan 61 peratus berbanding 21.9 peratus, dan kadar berulang adalah lebih tinggi dengan ketara dalam kumpulan KD (peringkat log ujian, P< 0.001, fig.="" 3).="" among="" the="" 126="" patients="" who="" received="" steroid="" therapy="" starting="" at="" the="" onset="" of="">(Pankreatitis autoimun), MST telah dilakukan

Jadual 2. Perbezaan dalam fungsi buah pinggang antara kumpulan KD dan bukan KD. eGFR menganggarkan kadar penapisan glomerular.

analisis multivariate. As the median number of extrapancreatic organs involved was high in the KD group, a multivariate analysis was performed for the clinical features and the relapse rate, which showed a statistically significant difference in the KD group compared with the non-KD group (Table 3). Consequently, IgG4-RKD was identified as an independent factor for serum IgG4 elevation (>270 mg/dl) dan berulang berbanding dengan penglibatan organ lain.

Persatuan dengan keganasan.Daripada 153 pesakit dengan AIP(Pankreatitis autoimun)termasuk dalam kajian ini, 14 pesakit (9.1 peratus) telah didiagnosis dengan keganasan. Ciri-ciri terperinci keganasan yang dikaitkan dengan AIP ditunjukkan dalam Jadual 4. Kanser paru-paru adalah jenis keganasan yang paling biasa dan ditemui pada 4 pesakit, diikuti oleh kanser gastrik dalam 3 pesakit, kanser prostat dalam 2 pesakit, kanser esofagus dalam 2 pesakit. , kanser pankreas dalam 2 pesakit, dan kanser ovari dalam 1 pesakit. Lima pesakit telah didiagnosis dalam tempoh 1 tahun dari diagnosis AIP mereka, dan 3 pesakit telah didiagnosis dengan keganasan pada masa yang sama dengan AIP. Walaupun tiada perbezaan ketara ditemui dalam kejadian keganasan antara 2 kumpulan, kesemua 14 pesakit dengan keganasan tergolong dalam kumpulan bukan KD, manakala tiada pesakit dalam kumpulan KD mengalami keganasan (P = 0.178) .

Perbincangan

Dalam kajian ini, kami membandingkan ciri klinikal dan prognosis jangka panjang AIP(Pankreatitis autoimun)dengan dan tanpa lesi buah pinggang, dan kami mendapati perbezaan yang ketara bukan sahaja dalam ciri klinikal tetapi juga dalam prognosis jangka panjang.

IgG4-RKD pertama kali dilaporkan pada tahun 200420 sebagai manifestasi extrapancreatic AIP(Pankreatitis autoimun). Sejak itu, AIP telah diiktiraf sebagai manifestasi pankreas penyakit sistemik4-yang berkaitan dengan IgG. Sehubungan itu, IgG4-RKD juga diklasifikasikan sebagai penyakit sistemik4-yang berkaitan dengan IgG dan kriteria diagnostik individu untuk IgG4-RKD telah dicadangkan pada tahun 2011. Kira-kira satu perempat hingga satu pertiga daripada AIP(Pankreatitis autoimun)pesakit dilaporkan mempunyai IgG4-RKD5,21,22. Walau bagaimanapun, walaupun pakar mengiktiraf bahawa AIP mungkin dikaitkan dengan penglibatan buah pinggang, secara amnya, pakar gastroenterologi sering tidak memberi banyak perhatian kepada buah pinggang apabila mereka mendiagnosis AIP. Salah satu sebab untuk ini ialah walaupun perkembangan IgG4-RKD boleh menyebabkan disfungsi buah pinggang dan kegagalan buah pinggang, dalam kebanyakan pesakit yang didiagnosis dengan AIP, fungsi buah pinggang kekal normal atau terjejas sedikit, walaupun penglibatan buah pinggang hadir. . Dalam kajian retrospektif yang menilai 62 pesakit AIP jenis 123, lapan pesakit menunjukkan penglibatan buah pinggang pada masa diagnosis AIP, tetapi nilai kreatinin yang tidak normal ditemui hanya dalam dua pesakit dengan ketinggian ringan. Dalam kajian ini, dua pesakit (11.8 peratus) dalam kumpulan KD telah menurunkan fungsi buah pinggang, dengan penurunan ringan dalam eGFR G3b. Oleh itu, apabila mendiagnosis AIP, adalah penting untuk menilai imej untuk kehadiran lesi buah pinggang. Kemungkinan lesi buah pinggang adalah tinggi dan memerlukan perhatian, terutamanya pada pesakit dengan peningkatan IgG4.

cynomorium

CT ialah kaedah pengimejan radiografi yang paling disyorkan untuk IgG4-RKD10. Secara amnya, CE-CT diperlukan untuk membuat diagnosis yang betul. Dalam kajian ini, 14 daripada 17 pesakit (82.4 peratus) dalam kumpulan KD mempunyai pelbagai lesi hipodens dalam buah pinggang pada CE-CT. Penemuan ini dianggap khusus untuk IgG4-RKD6,24,25, dan oleh itu, kita harus berhati-hati supaya ia tidak terlepas pandang. Penemuan lain lesi hipodens bersendirian atau penebalan meresap dinding pelvis buah pinggang adalah manifestasi IgG4-RKD14 yang agak jarang berlaku, tetapi penemuan ini memerlukan pembezaan daripada tumor malignan, seperti kanser buah pinggang atau kanser ureteropelvik. Dalam kajian ini, dua pesakit mempunyai ciri-ciri ini dan memerlukan susulan yang teliti. Telah dilaporkan bahawa penemuan ultrasonografi IgG4-RKD tidak spesifik dan ultrasound kurang sensitif daripada CT berkaitan pengesanan lesi26. Malah, dalam kajian ini, penemuan ultrasonografi yang tidak normal dikesan dalam hanya 4 daripada 17 pesakit (23.5 peratus) dalam kumpulan KD. Walau bagaimanapun, penemuan kawasan yang tidak dipertahankan, bukan seperti jisim dengan penurunan echogenicity adalah ciri unik, dan setelah penemuan ini diperhatikan, mereka boleh menyokong diagnosis pesakit yang disyaki AIP.(Pankreatitis autoimun).

Tindak balas IgG4-RKD kepada steroid dianggap sama baiknya dengan penyakit berkaitan IgG4-yang lain. Dalam kajian retrospektif yang menyiasat 34 pesakit dengan IgG4-RKD15, 32 pesakit telah dirawat dengan steroid oral dan dalam 15 pesakit yang menjalani pemeriksaan pengimejan susulan, bilangan dan saiz lesi buah pinggang berkurangan selepas rawatan. Dalam kajian retrospektif10 terhadap 38 pesakit IgG4-RKD yang dirawat dengan steroid, 35 pesakit mempunyai tindak balas yang baik. Walau bagaimanapun, dua pesakit tidak mengalami peningkatan dalam tahap kreatinin serum mereka walaupun terapi steroid, dan seorang pesakit akhirnya memerlukan hemodialisis. Adalah dicadangkan bahawa kelewatan dalam memperkenalkan terapi steroid mungkin menjadi punca kegagalan rawatan. Dalam kajian ini, 82.4 peratus pesakit telah dirawat dengan steroid bermula pada masa diagnosis, dan hanya seorang pesakit yang mengalami kemerosotan fungsi buah pinggang semasa susulan. Pesakit itu mengalami penurunan eGFR G3b sebelum memulakan terapi steroid. Tiada perbezaan ketara diperhatikan dalam bilangan pesakit yang mengalami pemburukan fungsi buah pinggang antara kedua-dua kumpulan semasa tempoh susulan, dan permulaan terapi steroid pada peringkat awal mungkin telah menyumbang kepada pemeliharaan fungsi buah pinggang.

Menurut kajian terdahulu3,18, 30-50 peratus pesakit dengan AIP jenis 1(Pankreatitis autoimun)mengalami kambuh semula. Walau bagaimanapun, kebanyakan faktor risiko untuk berulang masih kurang difahami. Kajian prospektif pelbagai pusat Jepun baru-baru ini27 menunjukkan bahawa MST membawa kepada hasil yang bermanfaat selepas pengampunan. Beberapa kajian terdahulu juga telah menunjukkan bahawa kehadiran IgG4-SC pada diagnosis awal adalah peramal kambuh11,28,29. Dalam kajian ini, kadar kambuh kumulatif adalah lebih tinggi dengan ketara dalam kumpulan KD berbanding kumpulan bukan KD (22.1 peratus berbanding 7.5 peratus dalam satu tahun dan 61 peratus berbanding 21.9 peratus dalam 3 tahun, masing-masing, P< 0.001). no="" differences="" in="" mst="" implementation="" or="" in="" the="" prevalence="" of="" igg4-sc="" were="" found="" between="" the="" 2="" groups,="" and="" the="" presence="" of="" renal="" lesions="" might="" be="" another="" risk="" factor="" for="" relapse="" in="" aip="" patients.="" in="" the="" present="" study,="" the="" median="" number="" of="" extrapancreatic="" organs="" involved="" was="" high="" in="" the="" kd="" group.="" kuruma="" et="" al.14="" also="" reported="" that="" the="" prevalence="" of="" extrapancreatic="" lesions="" other="" than="" renal="" lesions="" was="" signifcantly="" higher="" in="" aip="" patients="" with="" igg4-rkd="" after="" evaluating="" a="" total="" of="" 92="" aip="" patients="" including="" 13="" patients="" with="" igg4-rkd.="" therefore,="" we="" performed="" a="" multivariate="" analysis="" of="" other="" organ="" involvement,="" and="" igg4-rkd="" was="" still="" identified="" as="" an="" independent="" factor="" for="" relapse="" in="" addition="" to="">

Mengenai perkaitan dengan keganasan, 14 pesakit (9.1 peratus) dalam kajian ini telah didiagnosis dengan keganasan. Menariknya, kesemua 14 pesakit tergolong dalam kumpulan bukan KD, dan tiada pesakit dalam kumpulan KD mengalami keganasan semasa tempoh kajian, walaupun perbezaan ini tidak ketara secara statistik (P = 0.178). AIP(Pankreatitis autoimun)pesakit dengan antibodi laminin 511-E8 telah dilaporkan mempunyai ciri klinikal yang tersendiri, dan kekerapan keganasan pada pesakit dengan antibodi ini adalah lebih rendah daripada pesakit tanpa antibodi ini. Selain itu, laminin diketahui mempunyai berbilang subfamili dan satu subfamili tersebut, laminin 521, hanya dikesan pada pesakit AIP dengan IgG4-RKD4. Walaupun penglibatan buah pinggang didapati hanya dalam satu daripada 51 pesakit AIP yang termasuk dalam kajian itu, keputusan mereka menunjukkan bahawa kekhususan organ dan ciri klinikal penyakit berkaitan IgG4-mungkin berbeza bergantung pada subfamili autoantibodi laminin yang terdapat pada pesakit. . Siasatan lanjut akan diperlukan untuk menjelaskan hubungan ini.

herba empayar cistanche hilanguntukimun

Kajian ini mempunyai beberapa batasan. Pertama, ini adalah kajian retrospektif pusat tunggal. Kedua, diagnosis lesi buah pinggang adalah berdasarkan pengimejan, dan tiada pesakit yang menjalani biopsi buah pinggang. Oleh itu, IgG4-RKD tanpa penemuan radiologi biasa mungkin terlepas. Walau bagaimanapun, petunjuk untuk biopsi buah pinggang harus ditentukan dengan teliti memandangkan risikonya, termasuk pendarahan, dan kami percaya bahawa proses diagnostik yang kami gunakan dengan tepat menggambarkan amalan dunia sebenar. Ketiga, daripada 17 pesakit yang didiagnosis dengan IgG4-RKD dalam kajian ini, 11 pesakit menghidap diabetes dan 9 pesakit sedang dirawat dengan ubat antihipertensi pada masa AIP(Pankreatitis autoimun)diagnosis. Adalah sukar untuk menolak kemungkinan bahawa mereka adalah punca nefropati pada pesakit ini. Walau bagaimanapun, hanya pesakit yang menunjukkan ciri penemuan radiologi buah pinggang IgG4-RKD dimasukkan ke dalam kumpulan KD, dan sebagai hasilnya, kami percaya bahawa kami boleh meminimumkan kemungkinan penglibatan buah pinggang daripada sebab lain. Akhirnya, kerana semua pesakit dimasukkan ke Jabatan Gastroenterologi, ujian makmal yang tepat untuk penyakit buah pinggang, seperti pengukuran pelengkap 3 atau 4 tahap, yang dilaporkan dikaitkan dengan IgG4-RKD30,31, serta butiran terperinci lain. ujian air kencing tidak dilakukan pada kebanyakan pesakit. Kajian prospektif lanjut adalah wajar untuk menilai nilai-nilai ini dan untuk mengesahkan perbezaan prognosis jangka panjang antara kedua-dua kumpulan.

Kesimpulannya, semua pesakit dalam kumpulan KD mempunyai paras IgG4 serum yang tinggi yang ketara lebih tinggi daripada mereka dalam kumpulan bukan KD, dan adalah perlu untuk mempertimbangkan bahawa AIP(Pankreatitis autoimun)dengan tahap IgG4 yang lebih tinggi mungkin disertai dengan lesi buah pinggang. Kadar kambuh semula adalah lebih tinggi dalam kumpulan KD berbanding kumpulan bukan KD, dan terapi penyelenggaraan yang disesuaikan dengan dos yang lebih tinggi atau tempoh yang lebih lama mungkin perlu dipertimbangkan. Walau bagaimanapun, risiko untuk mengembangkan keganasan nampaknya rendah pada pesakit ini, dan campur tangan terapeutik awal boleh menyumbang kepada pemeliharaan fungsi buah pinggang.

Rujukan

1. Yoshida, K. et al. Pankreatitis kronik yang disebabkan oleh keabnormalan autoimun. Cadangan konsep pankreatitis autoimun. Gali. Dis. Sci. 40, 1561–1568, https://doi.org/10.1007/bf02285209 (1995).

2. Shimosegawa, T. et al. Kriteria diagnostik konsensus antarabangsa untuk pankreatitis autoimun: garis panduan Persatuan Pankreatologi Antarabangsa. Pankreas 40, 352–358. https://doi.org/10.1097/MPA.0b013e3182142fd2 (2011).

3. Okazaki, K. & Uchida, K. Perspektif semasa tentang pankreatitis autoimun dan penyakit berkaitan IgG4-. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Fizik. biol. Sci. 94, 412–427. https://doi.org/10.2183/pjab.94.027 (2018).

4. Shiokawa, M. et al. Laminin 511 adalah antigen sasaran dalam pankreatitis autoimun. Sci. Terjemahan Med. 10, https://doi.org/10.1126/scitranslmed.aaq0997 (2018).

5. Takahashi, N., Kawashima, A., Fletcher, JG & Chari, ST Penglibatan buah pinggang pada pesakit dengan pankreatitis autoimun: penemuan pengimejan CT dan MR. Radiologi 242, 791–801. https://doi.org/10.1148/radiol.2423060003 (2007).

6. Triantopoulou, C. et al. Lesi buah pinggang yang dikaitkan dengan pankreatitis autoimun: penemuan CT. Acta Radiol. 51, 702–707. https://doi.org/10.3109/02841851003738846 (2010).

7. Murashima, M., Tomaszewski, J. & Glickman, JD Nefritis tubulointerstitial kronik yang ditunjukkan sebagai nodul buah pinggang berbilang dan kekurangan pankreas. Am. J. Buah Pinggang Dis. 49, e7-10. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2006.10.025 (2007).

8. Nishi, H. et al. Antibodi anhidrase II anti-karbonik dalam pankreatitis autoimun dan nefritis tubulointerstitial. Nephrol. Dail. Pemindahan 22, 1273–1275. https://doi.org/10.1093/ndt/gf672 (2007).

9. Uchiyama-Tanaka, Y. et al. Nefritis tubulointerstitial akut yang dikaitkan dengan pankreatitis berkaitan autoimun. Am. J. Buah Pinggang Dis. 43, e18-25. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2003.12.006 (2004).

10. Kawano, M. et al. Cadangan untuk kriteria diagnostik untuk IgG4-penyakit buah pinggang yang berkaitan. Clin. Exp. Nephrol. 15, 615–626. https://doi.org/10.1007/s10157-011-0521-2 (2011).

11. Hart, PA et al. Hasil jangka panjang pankreatitis autoimun: Analisis antarabangsa berbilang pusat. Gut 62, 1771–1776. https://doi.org/10.1136/gutjnl-2012-303617 (2013).

12. Hirano, K. et al. Insiden keganasan pada pesakit dengan penyakit berkaitan IgG4-. Intern. Med. 53, 171–176. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.53.1342 (2014).