Cabaran Klinikal Dan Pengurusan Angiomyolipoma Epithelioid Renal Primer Buah Pinggang Dupleks Dengan Sindrom Paraneoplastik
Mar 27, 2022
AbstrakAngiomiolipoma epitelioid buah pinggang gergasi daripada dupleksbuah pinggangjarang dilaporkan, terutamanya pada pesakit dengan sindrom paraneoplastik. Laporan ini menerangkan tentang 33-lelaki berkewarganegaraan Miao berusia 33-tahun yang mengalami 6-sejarah sakit membosankan sekejap-sekejap di bahagian atas abdomen kiri yang berlaku selepas makan. Ultrasonografi, pielografi intravena, dan tomografi yang dikira mendedahkan lesi jisim yang dilokalkan di sebelah kiribuah pinggangdan disambungkan ke arteri buah pinggang kiri. Nefrektomi radikal berjaya dilakukan, dan pemeriksaan histopatologi pasca operasi mengesahkan lesi sebagai angiomiolipoma epitelioid. Rawatan pesakit dalam untuk sindrom paraneoplastik juga dilakukan. Kes ini dibincangkan dalam konteks persembahan klinikal pesakit dan penemuan pengimejan, menarik perhatian kepada cabaran dan pengurusan keadaan ini untuk membantu doktor dalam amalan.
Kata kunci:Buah pinggang dupleks, angiomyolipoma epitelioid buah pinggang, sindrom paraneoplastik, buah pinggang, buah pinggang
CISTANCHE AKAN MEMPERBAIKI PENYAKIT BUAH PINGGANG/PINGGANG
pengenalanKes pertama angiomiolipoma epitelioid buah pinggang (EAML) telah dilaporkan pada tahun 1994.1 EAML buah pinggang terdiri daripada dua subtipe: klasik dan epitelioid.2 Tumor mesenchymal ini mempunyai potensi malignan dan mempamerkan tiga komponen angiomiolipoma klasik, walaupun ia terutamanya terdiri daripada sel epitelioid yang membiak. . Dalam keadaan klinikal, EAML buah pinggang bukan sahaja terdapat dalambuah pinggangdan hati tetapi juga dalam tisu retroperitoneal, pelvis dan adrenal. EML, yang tergolong dalam keluarga tumor hemangiopericytoma, mempamerkan tingkah laku biologi yang agresif. Walau bagaimanapun, EAML buah pinggang gergasi utama dupleksbuah pinggangtidak dilaporkan sehingga kini, terutamanya pada pesakit dengan sindrom paraneoplastik. Kami di sini menerangkan kes EAML buah pinggang gergasi yang jarang berlaku pada pesakit sedemikian yang baru-baru ini dimasukkan ke hospital kami. Kami juga membincangkan cabaran klinikal dan pengurusan keadaan ini.
Pembentangan kes Seorang lelaki berusia 33-tahun berkewarganegaraan Miao mengalami 6-sejarah penurunan kekuatan dan anoreksia selama sebulan tanpa sebab yang jelas. Gejala-gejala ini berulang dengan rasa sakit yang membosankan di bahagian atas abdomen kiri, yang terputus-putus dan jelas selepas makan. Dia dimasukkan ke jabatan kami untuk rawatan pesakit dalam. Sejak permulaan simptom, berat badannya telah menurun sebanyak 13 kg. Pemeriksaan fizikal menunjukkan sakit perkusi ringan di bahagian kiribuah pinggangkawasan. Beberapa pemeriksaan pengimejan telah dilakukan. Urografi intravena mendedahkan lesi besar yang menduduki ruang di sebelah kiribuah pinggangdan kecacatan pelvis renal dupleks dan ureter dalam buah pinggang kanan (Rajah 1(a) dan (b)). Pelvis dan kalis kiribuah pinggangtelah dimampatkan dan cacat. Pemeriksaan ultrabunyi B seterusnya mendedahkan jisim besar yang menunjukkan gema seragam. Walaupun bentuknya teratur, sempadannya dengan parenkim buah pinggang tidak jelas. Di samping itu, arteri ventrikel kiri dan vena renal kiri telah dimampatkan, mencadangkan kemungkinan kiribuah pinggangketumbuhan. Tomography pengiraan abdomen (CT) menunjukkan jisim yang besar dengan ketumpatan campuran di kutub atas buah pinggang kiri, dan nilai CT tumor pada imbasan biasa adalah antara 79 hingga 82. Saiz maksimum dalam bahagian melintang CT adalah kira-kira 15.8 12.3 18.7 cm, dan kawasan pencairan nekrotik (peningkatan tidak sekata) diperhatikan di dalam tumor dengan sempadan yang jelas (Rajah 1 (c) dan (e)). Dalam fasa arteri, pelbagai bayang-bayang vaskular yang dipertingkatkan disambungkan ke arteri renal kiri, dan kaliks buah pinggang atas kiri diluaskan (Rajah 1(d) dan (f)). Bayang-bayang seperti kepingan dengan ketumpatan seperti air diperhatikan di dalam, dan struktur tisu bersebelahan disesarkan di bawah tekanan. Tiada nodus limfa yang membesar ditemui dalam rongga perut atau retroperitoneum Pemeriksaan darah praoperasi rutin menunjukkan kiraan sel darah merah 3.53 1012/L, tahap hemoglobin 75.00 g/L, isipadu sel darah merah 26. 00 peratus , dan kiraan platelet 918.00 109 /L. Di samping itu, kepekatan enolase khusus neuron, penanda tumor, ialah 124.2 ng/mL. Menurut pemeriksaan pra operasi, pesakit tidak mempunyai kontraindikasi untuk pembedahan; fungsi pembekuan darah dan elektrokardiografi dan penemuan radiografi dada menunjukkan tiada keabnormalan yang ketara. Reseksi radikal laparoskopi retroperitoneal tumor gergasi buah pinggang kiri dengan pembedahan nodus limfa hilar para-abdominal dan nodus limfa hilar renal telah dilakukan. Kami telah bersedia untuk penukaran kepada pembedahan terbuka bergantung pada situasi intraoperatif. Semasa operasi, kami secara tidak dijangka menemui ureter dupleks di buah pinggang kiri, yang tidak digambarkan pada pemeriksaan pengimejan pra operasi,
and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00 109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /L). Pada hari kedua selepas operasi, pesakit mengalami gangguan kesedaran secara tiba-tiba dengan kekejangan yang kerap tanpa sebab yang jelas, dan dia mempamerkan rasa mengantuk dan menggigil. Keabnormalan ini diselesaikan selepas rawatan simptomatik. Pada hari ketujuh selepas pembedahan, pemeriksaan darah rutin menunjukkan kiraan platelet 1012.00 109 /L dan tahap trombositosis 0.66 peratus ; oleh itu, kami menasihatkan pesakit untuk mengambil tablet aspirin oral untuk mengelakkan trombosis. Pada hari ke-14 selepas operasi, kiraan platelet ialah 518.00 109 /L, dan tahap trombositosis ialah 0.41 peratus . Pesakit pulih dengan baik dan dibenarkan keluar pada hari ke-14 selepas pembedahan. Pada hari ke-23 selepas operasi, pemeriksaan semula darah rutin menunjukkan kiraan platelet 390.00 109 /L dan tahap trombositosis 0.29 peratus. Selepas pertimbangan keputusan ini, kami mengesyorkan agar pesakit berhenti mengambil aspirin. Jisim coklat kemerahan kira-kira 19.0 12.0 11.0 cm3 yang mengandungi bahagian dengan ureter dupleks dilihat pada buah pinggang atas kiri semasa pemeriksaan patologi mikroskopik selepas pembedahan. Permukaan yang dipotong adalah kelabu-putih dan kuning, seperti kembang kol, dan tidak teratur. Beberapa kawasan bahagian menunjukkan pendarahan dan nekrosis (Rajah 1(i)). Secara mikroskopik, tisu tumor terdiri daripada saluran darah yang cacat, berkas otot licin berbentuk gelendong dan tisu adiposa, dan terutamanya sel epitelioid berbentuk gelendong dan poligon dengan sitoplasma berbutir eosinofilik yang banyak. Sel ganglion yang berasal dari epithelioid dengan nukleus besar diperhatikan di beberapa kawasan. Bahagian stroma dan nuklear mudah dilihat, menunjukkan susunan yang bertompok dan bertali. Di sesetengah kawasan, sel seperti ganglion asal epiteloid dengan nukleus besar boleh diperhatikan. Anaplasia dan mitosis juga mudah diperhatikan, menunjukkan susunan seperti lembaran dan jalur. Diagnosis EAML buah pinggang disokong oleh pewarnaan hematoxylin-eosin dan penanda imunohistokimia (Rajah 2(a)), yang menunjukkan positif untuk vimentin, HMB-45, dan melan-A; kepositifan lemah untuk Ki-67 (kira-kira 1 peratus –5 peratus ); dan negatif untuk sel epitelium (cytokeratin) (Rajah 2(b)–(f)). Semasa susulan selepas keluar, tiada pengulangan lesi primer mahupun metastasis jauh ditemui.
Perbincangan Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7.7 sm. Dalam kes ini, tumor agak lebih besar dengan tisu nekrotik di dalam dan tisu karsinoid di bahagian patologi, yang konsisten dengan ciri klinikal di atas. Walau bagaimanapun, tumor berlaku pada buah pinggang atas buah pinggang dupleks. Bahawa tumor hanya memerah tisu buah pinggang bawah dan tidak menyerang tisu buah pinggang bawah dianggap jarang berlaku.
CISTANCHE AKAN MENINGKATKAN FUNGSI BUAH PINGGANG/BUAH PINGGANG
EML selalunya hypoechoic dan menunjukkan peningkatan puncak heterogen atau pembentukan pseudocyst oleh ultrasound. Sesetengah pakar telah melaporkan bahawa kebanyakan kes EAML nyata sebagai lesi pepejal berketumpatan tinggi pada imbasan biasa dan corak masuk cepat dan perlahan pada CT dipertingkatkan. Kemungkinan EAML mungkin dipertimbangkan apabila tumor buah pinggang bercampur dengan jisim lemak yang mengandungi sejumlah besar tisu lembut.9 Jika pengimejan resonans magnetik menunjukkan isyarat berwajaran T1-yang meningkat secara beransur-ansur (pendarahan akut) dan T rendah{{5} }isyarat wajaran (disebabkan oleh sifat selular lesi yang tinggi), kelebihan jelas dan peningkatan heterogeniti boleh diperhatikan.10 Di bawah pewarnaan hematoxylin-eosin, EAML dalam kebanyakan kes menunjukkan percambahan dan pencerobohan vaskular oleh sel epitelioid yang disertai dengan atypia, aktiviti mitosis , nekrosis, dan pendarahan. Sitoplasma berbutir eosinofilik selalunya banyak terdapat dalam medan visual, dan sel-sel seperti ganglioside yang berasal dari epitelioid diperhatikan di beberapa kawasan. Dalam kebanyakan kes, sel epitelium dalam tisu tumor EAML positif secara imunohistokimia untuk penanda melanosit HMB-45 dan penanda myoid melan-A; lemah positif untuk E-cadherin dan b-catenin; dan negatif untuk sel epitelium (cytokeratin), sel saraf (S-100), aktin otot licin dan desmin.11,12
Sindrom paraneoplastik ialah satu set tanda dan simptom yang tidak disebabkan oleh pencerobohan langsung tumor atau metastasisnya tetapi sebaliknya berkembang secara sekunder kepada kesan jauh pengantara imun kanser pada sistem atau organ lain. Pesakit yang terjejas biasanya mempunyai kadar pemendapan sel darah merah yang tinggi, kiraan platelet yang tinggi, dan keabnormalan hormon dan sistem imun. Dalam kes ini, kiraan platelet praoperasi yang tinggi mungkin disebabkan oleh pengeluaran interleukin 6 oleh sel tumor, merangsang pengeluaran trombopoietin dalam hati, dan induksi selanjutnya megakaryocytes dalam sumsum tulang, akhirnya mengakibatkan trombositosis.13 Selepas operasi, kiraan platelet secara beransur-ansur kembali normal dengan terapi antikoagulan (aspirin). Oleh kerana insiden EAML buah pinggang yang rendah dalam populasi umum, kaedah rawatan tidak seragam. Dalam kes ini, pemeriksaan praoperasi tidak mendedahkan pencerobohan yang jelas pada tisu sekeliling dan organ jauh. Reseksi radikal laparoskopi EAML kiri yang besar dengan penukaran kepada pembedahan terbuka untuk penyingkiran tumor telah dilakukan, dan prosedur ini digabungkan dengan nodus limfa aorta abdomen dan pembedahan nodus limfa hilar renal. Laparoskopi moden pada masa ini membenarkan reseksi radikal tumor buah pinggang yang besar sambil meningkatkan kualiti hidup pesakit selepas pembedahan dan mengurangkan kesakitan. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, tahap pengalaman dan kemahiran laparoskopi yang diperlukan untuk lesi besar dalam keadaan kecemasan telah berubah secara mendadak. Kesan berfaedah tahap kemahiran tinggi lebih menonjol dalam tetapan laparoskopi kecemasan. Oleh itu, peningkatan kemahiran laparoskopi menjadi pendekatan inovatif untuk kecemasan pembedahan.14
CISTANCHE AKAN MEMPERBAIKI JANGKITAN BUAH PINGGANG/BUAH PINGGANG
Selepas susulan yang kerap dalam kes ini, tidak berulang atau metastasis organ jauh diperhatikan di tapak pemotongan lesi utama. Dalam sesetengah pesakit, bagaimanapun, rawatan pembedahan sahaja bukanlah kuratif. Rawatan adjuvant seperti kemoterapi juga perlu dipertimbangkan dan dikaji secara berkala.15,16 Pesakit yang mempunyai EAML metastatik atau tidak boleh dirawat dengan pembedahan boleh dirawat dengan kemoterapi sistemik. Sesetengah sarjana telah mendapati bahawa doxorubicin, ubat kemoterapi, mempunyai kesan tertentu ke atas rawatan EAML buah pinggang; bagaimanapun, kesan jangka panjangnya belum ditentukan.17 Selain itu, kajian telah menunjukkan bahawa EAML buah pinggang tidak sensitif kepada radioterapi.18 Kenerson et al.19 mendapati bahawa laluan mTOR telah diaktifkan secara tidak normal semasa pertumbuhan dan perkembangan EAML buah pinggang; oleh itu, penggunaan perencat mTOR seperti rapamycin, everolimus, dan lain-lain mungkin membawa kepada pengurangan tumor. Inoue et al.20 melaporkan bahawa protein MDM2 adalah negatif dalam EAML primer dan menunjukkan trend meningkat secara beransur-ansur dalam dua pesakit dengan metastasis atau berulang. Penemuan ini menunjukkan kemungkinan faktor prognostik baharu sebagai sasaran rawatan untuk EAML.
KesimpulanRenal EAML ialah tumor malignan gred rendah. Kerana kekurangan simptom klinikal tertentu, penemuan daripada pelbagai pemeriksaan pengimejan diambil kira, dan sesetengah pesakit masih memerlukan penerokaan pembedahan dan pemeriksaan patologi untuk mencapai diagnosis muktamad. Pembedahan radikal mungkin merupakan rawatan utama untuk EAML buah pinggang, manakala kemoterapi dan radioterapi boleh digunakan sebagai terapi pembantu. Walau bagaimanapun, pemerhatian susulan tetap masih diperlukan selepas pembedahan kerana potensi malignan tumor ini. Pesakit dengan metastasis jauh boleh dirawat dengan kemoterapi dan radioterapi yang berkaitan. Pengalaman lanjut dengan EAML buah pinggang diperlukan.
