Sindrom Zinner Dan Kemandulan: Kajian Literatur Berdasarkan Kes Klinikal

Aybike Hofmann¹ Franziska Vauth¹Wolfgang H. Roesch¹

Abstrak

Sindrom Zinner (ZS) ialah kecacatan kongenital yang jarang dikaitkan dengan sista vesikel mani, halangan saluran ejakulasi, dan ipsilateral.buah pinggangagenesis. Fokus rawatan utama setakat ini adalah pada pesakit yang bergejala. Oleh itu, pembedahan telah dikhaskan untuk pesakit ini, dan rawatan pembedahan terutamanya bertujuan untuk melegakan kesakitan. ZS nampaknya sering dikaitkan dengan ketidaksuburan, tetapi mendiagnosis adalah mencabar, terutamanya semasa remaja. Kajian literatur ZS dan ketidaksuburan ini adalah berdasarkan laporan perubatan seorang pesakit remaja.

Hubungi:joanna.jia@wecistanche.com

herba cistanchedeserticola bertambah baiksistem imun, klik di sini untuk mendapatkan sampel

pengenalan

Sindrom Zinner (ZS) adalah keadaan kongenital yang jarang berlaku yang dicirikan oleh vesikel mani kistik dan halangan saluran ejakulasi (EDO) yang dikaitkan dengan ipsilateral.buah pinggangagenesis [1]. Secara amnya, ZS kekal tanpa gejala sehingga permulaan aktiviti seksual. EDO membawa kepada pengumpulan cecair mani dan seterusnya kepada vesikel mani yang diperbesarkan [1]. Pada remaja, gejala umumnya tidak spesifik dan kebanyakannya terdiri daripada kesakitan, seperti disuria, pollakiuria, sakit perineum, epididimitis, dan sakit selepas ejakulasi [2]. Sehingga 45 peratus pesakit dengan ZS dipengaruhi oleh ketidaksuburan [2]. Mendiagnosis ketidaksuburan pada pesakit remaja adalah mencabar. Oleh kerana rawatan pembedahan dikhaskan untuk pesakit yang bergejala, pengurusan pembedahan ZS tertumpu terutamanya pada pelepasan sakit dan perlindungan saluran ejakulasi kontralateral untuk memelihara kesuburan. Tujuan kajian semula ini berdasarkan pesakit kami adalah untuk menilai data sedia ada memandangkan menguruskan ZS dan risiko ketidaksuburan, terutamanya pada pesakit remaja.

Kes

Seorang pesakit lelaki berusia 18-tahun telah dirujuk ke institut kami kerana makrohematuria berulang. Penerokaan fizikal dan penilaian makmal adalah tanpa penemuan patologi.buah pinggangdan ultrasound vesik menunjukkanbuah pinggangagenesis di sebelah kiri dan jisim pepejal muncul dalam ruang retrovesical (3.5 × 1.4 cm). ZS disyaki. Pengimejan resonans magnetik (MRI) mengesahkan kehadiran vesikel mani yang diperbesarkan dengan kandungan protein intraluminal atau hematik dalam ruang retrovesikal di sebelah kiri (lihat Rajah 1). Buah pinggang kiri hilang, dan sisa ureter kelihatan.

Oleh kerana aduan klinikal, pesakit menjalani pembongkaran transurethral sista vesikel mani, yang serta-merta menghentikan makrohematuria. Disebabkan oleh aduan yang kebanyakannya klinikal, saluran ejakulasi tidak ditanda dengan metilena biru. Pemeriksaan ultrasound transabdominal selepas operasi tidak menunjukkan sebarang sisa jisim retrovesikal. Susulan 24-bulan tidak berjalan lancar. Kerana ZS memberi impak kepada kesuburan, pesakit diminta menjalani analisis air mani 2 tahun selepas pembedahan. Keputusan analisis air mani yang dijalankan secara luaran ditunjukkan dalam Jadual 1. Keputusan makmal (FSH, LH, Prolaktin, dan testosteron bebas) berada dalam had biasa. Ultrasound tidak menunjukkan sebarang anomali retrovesical. Kemungkinan untuk menyahbumbung semula dengan metilena biru untuk menyiasat patensi telah dibincangkan. Pesakit dimaklumkan secara terperinci tentang keupayaannya untuk menjadi bapa seorang anak. Tiada siasatan lanjut diminta oleh pesakit pada masa itu.

Embriologi, etiologi, dan patogenesis

Sindrom Zinner

Sista vesikel mani pertama kali diterangkan oleh Smith pada tahun 1872. Perkaitan sista vesikel mani kongenital dengan agenesis renal unilateral pertama kali dilaporkan oleh Zinner pada tahun 1914 dan oleh itu dicipta ZS. ZS terdiri daripada triad vesikel mani kistik, agenesis renal ipsilateral, dan EDO ipsilateral. Perkaitan ini disebabkan oleh kecacatan saluran Wolffian antara minggu ke-4 dan ke-13 usia kehamilan [3]. Putik ureterik berasal dari bahagian proksimal duktus Wolffian dan gagal bercantum dengan metanephros kerana penghijrahan yang tidak lengkap. Akibatnya, peranan putik ureter dalam membezakan blastema metanephric terganggu, yang membawa kepada agenesis buah pinggang ipsilateral dan atresia saluran ejakulasi ipsilateral [1, 4]. Gonad terus berkembang, dan pengaliran cecair mani yang tidak mencukupi mengakibatkan struktur sistik vesikel mani [5].

Insiden ZS adalah sukar untuk ditentukan. Lebih daripada 200 kes sista vesikel mani yang dikaitkan dengan agenesis renal ipsilateral telah dilaporkan dalam literatur. Apabila saringan 280,000 bayi baru lahir untuk jisim buah pinggang melalui imbasan ultrasound, Sheih et al. mendapati 13 kes dilatasi pelvis dikaitkan dengan agenesis buah pinggang ipsilateral, yang membayangkan kekerapan 0.00214 peratus [6]. Sebaliknya, disebabkan penggunaan imbasan ultrasound secara meluas, diagnosis agenesis renal unilateral menjadi lebih kerap, terutamanya pada janin. Kecacatan genitouriner ipsilateral pranatal harus dikecualikan kerana ia terdapat dalam 30-40 peratus janin yang terjejas [4].

EDO dan ketidaksuburan

Dalam ZS, EDO adalah asal kongenital. EDO boleh dibezakan antara kongenital berbanding diperoleh, lengkap berbanding tidak lengkap dan anatomi berbanding berfungsi. Halangan fungsional adalah diagnosis pengecualian dan menerangkan kegagalan peristalsis vesikel mani [7]. Punca kes kongenital dan diperolehi dinyatakan dalam Jadual 2.

Dalam penilaian mereka terhadap 87 pesakit subfertil dengan EDO, Pryor dan Hendry mendapati bahawa etiologi lazim EDO adalah kecacatan kongenital (41 peratus), sindrom selepas berjangkit (22 peratus), trauma (17 peratus), batuk kering (9 peratus), mega - vesikel (9 peratus ), dan punca neoplastik (1 peratus ) [7, 8].

Pesakit dengan EDO mungkin mengalami azoospermia, oligozoospermia teruk atau oligoasthenoterato-zoospermia. Dalam pasangan yang diperiksa untuk ketidaksuburan, kira-kira 15 peratus lelaki mempunyai azoospermia, yang disebabkan oleh azoospermia obstruktif dalam 40 peratus lelaki yang terjejas. Sebagai jenis azoospermia obstruktif yang khusus, EDO terdapat dalam 1-5 peratus lelaki tidak subur [7]. Kira-kira 45 peratus lelaki yang terjejas oleh ZS adalah tidak subur [2, 4]. Analisis terkumpul Van den Ouden terhadap 52 lelaki mendapati ketidaksuburan dalam sembilan pesakit, dan status kesuburan disebut dalam 20 pesakit. Untuk pengetahuan terbaik kami, ketidaksuburan yang berkaitan dengan ZS telah diterangkan dalam enam kertas, terutamanya laporan kes kira-kira 14 pesakit. Siri terbesar telah diterbitkan oleh Pace et al. yang menganalisis secara retrospektif tujuh pesakit yang terjejas oleh ZS dan ketidaksuburan. Gambaran keseluruhan data yang diterbitkan ditunjukkan dalam Jadual 3.

Dengan mengandaikan bahawa, dalam ZS, hanya satu saluran ejakulasi terjejas, azoospermia tidak sepatutnya dijangka. Walau bagaimanapun, azoospermia dalam ZS telah diterangkan dalam beberapa laporan literatur [9, 10]. Patogenesis asas aspek ini belum difahami sepenuhnya. Satu andaian yang boleh difikirkan ialah halangan testis unilateral boleh menyebabkan pengeluaran antisperm-antibodi, mengakibatkan ketidaksuburan walaupun testis kontralateral yang tidak terhalang [4]. Cito et al. mencadangkan bahawa - disebabkan oleh halangan yang tahan lama - spesies oksigen reaktif boleh menjadi pengantara ketoksikan pembiakan pada pesakit dengan ZS, dengan itu mengurangkan bilangan sperma oleh apoptosis sel kuman [10]. Hipotesis lain adalah bahawa laluan air mani bebas dalam saluran kontralateral normal disekat kerana kecacatan kongenital di kawasan saluran ejakulasi [4].

Walau bagaimanapun, kajian lanjut diperlukan untuk mengenal pasti patomekanisme ketidaksuburan pada pesakit dengan ZS. Oleh kerana kadar ketidaksuburan yang tinggi yang dikaitkan dengan ZS, pesakit yang terjejas harus diperiksa mengenai status kesuburan mereka.

cistanchepropiedades untuksistem imun

Persembahan klinikal

ZS biasanya kekal tanpa gejala untuk masa yang lama. Gejala cenderung hanya nyata pada permulaan aktiviti seksual yang intensif. Laporan kesusasteraan menerangkan tempoh antara dekad ke-2 dan ke-4 kehidupan tetapi juga permulaan simptom yang semakin awal dalam akil baligh dalam beberapa tahun kebelakangan ini.

Gejala klinikal selalunya tidak spesifik dan selalunya berkaitan dengan sakit seperti sakit perut, pelvis, perineal atau skrotum, terutamanya semasa membuang air besar atau ejakulasi. Gejala saluran kencing yang lebih rendah seperti disuria, kekerapan, dan kecemasan juga telah dilaporkan serta epididimitis, prostatitis, dan jangkitan saluran kencing yang berulang [1].

Kemandulan biasanya didiagnosis pada masa dewasa dalam konteks keinginan yang tidak dipenuhi untuk mempunyai anak. Kerana ZS nampaknya mempunyai kesan yang tinggi terhadap kesuburan, analisis air mani perlu dijalankan apabila pesakit remaja dengan ZS mencapai usia dewasa.

Diagnosis

Diagnostik biasanya dikhaskan untuk pesakit yang mengalami gejala kerana mendiagnosis dalam kes tanpa gejala adalah sukar. Pada masa dewasa, ultrasound transrectal (TRUS) adalah teknik yang paling biasa digunakan untuk penilaian awal sista vesikel mani. Oleh kerana TRUS bukan pilihan untuk pesakit remaja, imbasan ultrasound transabdominal digunakan untuk penilaian pertama dalam kes sedemikian. Penemuan termasuk jisim sista dalam ruang retrovesical dan ketiadaan buah pinggang ipsilateral.

Diagnosis ZS yang disyaki biasanya disahkan oleh MRI [4]. Sista vesikel mani kelihatan sebagai hiperintense pada imej berwajaran T2-dan sebagai hipointense pada imej berwajaran T1-. Sista vesikel mani perlu dibezakan daripada lesi sista pelvis lain seperti sista saluran Müllerian atau sista utrikular. Pembezaan adalah berdasarkan kedudukan sista berhubung dengan leher pundi kencing. Sista utrikular berkomunikasi dengan uretra, manakala sista saluran Müllerian tidak. Sista saluran Müllerian mempunyai vesikel mani yang normal dan saluran ejakulasi; secara anatomi, ia berdasarkan garis tengah. Sista saluran Wolffian, yang terdapat dalam ZS, terletak di kawasan paramedian [1, 4, 11]. Di samping itu, EDO boleh disahkan melalui MRI.

Kaedah standard untuk menilai pesakit yang disyaki EDO ialah vasografi skrotum terbuka di bawah kawalan fluoroskopi atau sinar-X. Avellino et al. menunjukkan dalam ulasan mereka bahawa TRUS dengan aspirasi vesikel mani adalah kaedah diagnosis yang paling berkesan [7]. Apabila membandingkan TRUS dengan MRI endorektal, Engin et al. mendapati TRUS sebagai kaedah yang boleh dipercayai untuk mendiagnosis EDO, terutamanya dalam kes halangan sepenuhnya. Sebaliknya, MRI bermanfaat untuk memeriksa tisu lembut dan lesi sista [12]. Dalam pesakit remaja, TRUS mahupun MRI endorektal bukanlah kaedah diagnosis yang boleh dilaksanakan. Sista vesikel mani dalam kombinasi dengan agenesis buah pinggang ipsilateral yang dikesan pada MRI abdomen konvensional menunjukkan kehadiran EDO ipsilateral.

Maklumat tambahan boleh diperolehi melalui aspirasi vesikel mani. Pada pesakit dewasa, prosedur ini dijalankan di bawah bimbingan TRUS. Pada pesakit remaja, aspirasi vesikel mani boleh dilakukan secara intraoperatif sebelum operasi sebenar. Kebanyakan pesakit dengan EDO menunjukkan sejumlah besar sperma dalam aspirasi. Kehadiran sperma mengesahkan spermatogenesis yang utuh dan sperma boleh diawetkan jika perlu [7, 13].

Pengurusan

Dalam ZS, adalah wajar untuk menempah rawatan pembedahan untuk pesakit bergejala, manakala susulan boleh diterima untuk pesakit tanpa gejala. Pilihan rawatan pembedahan terdiri daripada unroofing transurethral kepada pembedahan terbuka dengan vesiculectomy dengan atau tanpa vasoligation [1]. Pembedahan terbuka boleh dijalankan melalui pendekatan transversal, retropubic, perineal, atau transrectal [1, 4, 14]. Oleh kerana kedudukan anatomi vesikel mani di bawah pundi kencing, pembedahan terbuka melibatkan risiko kecederaan yang tinggi pada struktur yang berkaitan seperti leher pundi kencing, sfinkter luaran, dan rektum [1, 4, 14].

Pembedahan invasif minimum telah menjadi semakin penting sejak beberapa tahun kebelakangan ini. Khususnya pendekatan robotik menawarkan visualisasi yang sangat baik melalui penglihatan 3D, yang membawa kepada kadar kecederaan yang lebih rendah kerana kemungkinan pembedahan yang lebih terperinci dari lokasi pelvis dalam [15, 16]. Pada tahun 2003, Valla et al. melakukan pengasingan laparoskopi sista mani progresif pada budak lelaki berumur 15 bulan dengan tujuan untuk memelihara kesuburan. Jisim sista telah didiagnosis secara pranatal dan telah berkembang dalam saiz dari 12 hingga 25 mm dalam tempoh 20 bulan [17]. Malangnya, tiada susulan jangka panjang dilaporkan, terutamanya mengenai status kesuburan.

Dalam EDO, rawatan pembedahan standard ialah reseksi transurethral saluran ejakulasi (TURED). TURNED dijalankan dengan memotong verumontanum pada paras saluran ejakulasi dengan gelung electrocautery [7]. Metilena biru boleh disuntik ke dalam vesikel mani untuk memastikan melalui pencucian bahawa halangan telah dikeluarkan sepenuhnya [18]. Kaedah ini adalah setanding dengan kaedah unroofiing transurethral dalam ZS.

Beberapa penerbitan yang terdiri daripada laporan kes kepada bilangan terhad kajian yang lebih besar tersedia mengenai topik ini. Kajian yang lebih besar telah menunjukkan parameter air mani yang lebih baik dalam 63.0–83.0 peratus pesakit dengan EDO secara umum, dalam 90.5 peratus pesakit dengan EDO separa, dan dalam 59.0 peratus pesakit dengan EDO lengkap. Sehingga 38 peratus pesakit dengan oligospermia atau azoospermia memperoleh semula parameter air mani normal [7, 19-21]. Satu kajian menunjukkan bahawa rawatan pembedahan tidak meningkatkan kesuburan dengan kehadiran keabnormalan kongenital duktus Wolffian [7, 8].

cistanche tubulosauntuksistem imun

Kesimpulan

Dalam sehingga 45 peratus kanak-kanak lelaki dengan ZS, ketidaksuburan disebabkan oleh EDO adalah diagnosis wujud bersama yang kerap yang harus diingat apabila ZS didiagnosis. Oleh kerana status kesuburan sukar dinilai pada masa remaja, pesakit ini harus dimasukkan ke dalam program susulan, dan analisis sperma harus dijalankan apabila mereka mencapai usia dewasa. Rawatan pembedahan biasanya tertumpu kepada melegakan kesakitan dan harus terdiri daripada teknik untuk pendedahan cara mani. Kadar azoospermia berterusan yang tinggi selepas campur tangan pembedahan dalam ZS mungkin disebabkan oleh proses interaksi yang mempengaruhi spermiogenesis kontralateral yang belum difahami sepenuhnya. Mungkin rawatan ZS yang disyorkan pada masa ini yang tertumpu terutamanya pada melegakan kesakitan mungkin mendapat manfaat daripada mengalihkan tumpuan kepada pemeliharaan kesuburan. Pembuangan awal saluran yang terjejas boleh menghalang kesan negatif pada saluran genitouriner kontralateral. Kajian lanjut diperlukan untuk menambah pengetahuan mengenai topik ini.

cistanche tubulosa vs deserticolapada aspek buah pinggang

Maklumat pembiayaanPembiayaan Open Access didayakan dan dianjurkan oleh Projekt DEAL.

Pematuhan dengan piawaian etika

Konflik kepentingan Pengarang mengisytiharkan bahawa mereka tidak mempunyai konflik kepentingan.

Nota Penerbit Springer Nature kekal berkecuali berkenaan dengan tuntutan bidang kuasa dalam peta yang diterbitkan dan gabungan institusi.

Akses Terbuka Artikel ini dilesenkan di bawah Creative Commons

Atribusi 4.0 Lesen Antarabangsa, yang membenarkan penggunaan, perkongsian, penyesuaian, pengedaran dan pengeluaran semula dalam sebarang medium atau format, selagi anda memberikan kredit yang sewajarnya kepada pengarang asal dan sumbernya, menyediakan pautan kepada lesen Creative Commons, dan nyatakan jika perubahan telah dibuat. Imej atau bahan pihak ketiga lain dalam artikel ini disertakan dalam lesen Creative Commons artikel itu melainkan dinyatakan sebaliknya dalam garis kredit kepada bahan tersebut. Jika bahan tidak

disertakan dalam lesen Creative Commons artikel dan penggunaan anda yang dimaksudkan tidak dibenarkan oleh peraturan berkanun atau melebihi penggunaan yang dibenarkan, anda perlu mendapatkan kebenaran terus daripada pemegang hak cipta. Untuk melihat salinan lesen ini.

Rujukan

1. Cascini V, Di Renzo D, Guerriero V, Laurita G, Lelli Chiesa P. Sindrom Zinner dalam usia pediatrik: isu dalam diagnosis dan rawatan kompleks kecacatan yang jarang berlaku. Pediatr hadapan. 2019;7:129.

2. van den Ouden D, Blom JH, Bangma C, de Spiegeleer AH. Diagnosis dan pengurusan sista vesikel mani yang dikaitkan dengan agenesis buah pinggang ipsilateral: analisis terkumpul sebanyak 52 kes. Eur Urol. 1998;33:433–40.

3. Florim S, Oliveira V, Rocha D. Sindrom Zinner yang menunjukkan kesakitan skrotum yang terputus-putus pada seorang lelaki muda. Wakil Kes Radio 2018;13:1224–7.

4. Pereira BJ, Sousa L, Azinhais P, Conceição P, Borges R, Leão R, et al. Sindrom Zinner: tinjauan terkini kesusasteraan berdasarkan kes klinikal. Andrologia. 2009;41:322–30.

5. Naval-Baudin P, Carreño García E, Sanchez Marquez A, Val- cárcel José J, Romero NM. Vesikel mani multicystic dengan agenesis renal ipsilateral: dua kes sindrom Zinner. Scand J Urol. 2017;51:81–4.

6. Sheih CP, Hung CS, Wei CF, Lin CY. Pelebaran kistik dalam pelvis pada pesakit dengan agenesis renal ipsilateral atau displasia. J Urol. 1990;144:324–7.

7. Avellino GJ, Lipshultz LI, Sigman M, Hwang K. Reseksi transurethral saluran ejakulasi: etiologi halangan dan pilihan rawatan pembedahan. Steril Subur. 2019;111:427–43.

8. Pryor JP, Hendry WF. Halangan saluran ejakulasi pada lelaki subfertil: analisis 87 pesakit. Steril Subur. 1991;56:725–30.

9. Aghaways I, Ahmed SM. Intervensi endourologi untuk pengurusan ketidaksuburan pada lelaki dengan sindrom Zinner yang mengakibatkan kehamilan semula jadi. J Endourol Case Rep. 2016;2:71–3.

10. Cito G, Sforza S, Gemma L, Cocci A, Di Maida F, Dabizzi S, et al. Persembahan kes ketidaksuburan dalam sindrom Zinner: bolehkah halangan saluran mani yang berpanjangan menyebabkan kecederaan testis rembesan? Andrologia. 2019;51:e13436–e.

11. Chen HW, Huang SC, Li YW, Chen SJ, Sheih CP. Pengimejan resonans magnetik sista vesikel mani yang dikaitkan dengan anomali kencing ipsilateral. J Formos Med Prof. 2006;105:125–31.

12. Engin G, Kadioğlu A, Orhan I, Akdöl S, Rozanes I. Pengimejan MR Transrectal US dan endorektal dalam halangan separa dan lengkap sistem saluran mani. Kajian perbandingan. Acta Radiol. 2000;41:288–95.

13. Orhan I, Onur R, Cayan S, Koksal IT, Kadioglu A. Aspirasi sperma vesikel seminal dalam diagnosis halangan saluran ejakulasi. BJU Int. 1999;84:1050–3.

14. Kanavaki A, Vidal I, Merlini L, Hanquinet S. Sista vesikel mani kongenital dan agenesis renal ipsilateral (sindrom Zinner): persatuan yang jarang berlaku dan evolusinya dari awal kanak-kanak hingga remaja. Eur J Pediatr Surg Rep. 2015;3:98– 102.

15. Hong YK, Onal B, Diamond DA, Retik AB, Cendron M, Nguyen HT. Pembuangan laparoskopi bantuan robot bagi sista retrovesikal bergejala pada kanak-kanak lelaki dan dewasa muda. J Urol. 2011;186:2372–8.

16. Moore CD, Erhard MJ, Dahm P. Pembuangan dibantu robot sista vesikel mani yang dikaitkan dengan agenesis buah pinggang ipsilateral. J Endourol. 2007;21:776–9.

17. Valla JS, Carfagna L, Tursini S, Mohaidi MAL, Bosson N, Steyaert H. Sista vesikel mani kongenital: diagnosis pranatal dan pengasingan laparoskopi selepas bersalin dengan percubaan untuk mengekalkan kesuburan. BJU Int. 2003;91:891–2.

18. Pace G, Galatioto GP, Gualà L, Ranieri G, Vicentini C. Halangan saluran ejakulasi yang disebabkan oleh vesikel mani gergasi kanan dengan agenesia saluran kencing atas ipsilateral: kecacatan embriologi. Steril Subur. 2008;89:390–4.

19. Meacham RB, Hellerstein DK, Lipshultz LI. Penilaian dan rawatan halangan saluran ejakulasi pada lelaki yang tidak subur. Steril Subur. 1993;59:393–7.

20. Kadioglu A, Cayan S, Tefekli A, Orhan I, Engin G, Turek PJ. Adakah tindak balas terhadap rawatan halangan saluran ejakulasi pada lelaki tidak subur berbeza dengan patologi? Steril Subur. 2001;76:138–42.

21. Aggour A, Mostafa H, Maged W. Pengurusan endoskopik halangan saluran ejakulasi. Int Urol Nephrol. 1998;30:481–5.