Dua Kes Purpurik Nefritis ISKDC Jenis 6 Yang Prognosisnya Boleh Diramalkan Menggunakan Pengelasan Oxford Yang Disemak Atau Pengelasan Separuh Kuantitatif Ⅱ

Pertimbangan

Kami mengalami dua kes pediatriknefritis purpura ISKDCjenis 6 dengan ciri klinikal dan histologi yang berbeza. Kes 1 tidak menunjukkan simptom sakit perut selepas bermulanyaVaskulitis IgA, tetapi hematuria dan proteinuria sederhana diperhatikan, dan abiopsi buah pinggangtelah dilakukan. Thetisu buah pinggangmenunjukkan penemuan seperti MPGN, tetapi semua sampel glomeruli menunjukkanlesi hiperselulardalam semua nod. Sebaliknya, kes 2 mempunyai simptom sakit perut yang teruk sejurus selepas bermulanya vaskulitis IgA, dan pesakit berada dalam keadaan nephritic-nephrotic, dan biopsi buah pinggang telah dilakukan. Sebagai tambahan kepada penemuannya seperti MPGN, histologi buah pinggangnya menunjukkan corak seperti nefritis bulan sabit nekrosis dengan lesi ekstravaskular yang sangat kuat. Walaupun dengan penemuan seperti MPGN yang sama, kes 1 mempunyai lesi yang lebih meluas, dan kes 2 mempunyai lesi ekstravaskular tempatan yang kuat. Mengenai prognosis buah pinggang, kes 1 memilih IVMP dan terapi multidrug, dan kursus klinikal adalah sangat baik. Sebaliknya, dalam kes 2, dia menambah plasmapheresisrawatan kepada IVMPdan terapi multidrug, dan tindak balas rawatan, termasukg rawatan berulang, mengambil masa.

Suplemen Cistanche Menyokong Suplemen Fungsi Buah Pinggang

Kira-kira 4 tahun selepas permulaan rawatan, penemuan air kencing akhirnya kembali normal (remisi klinikal). Dia telah mengalami remisi klinikal selama kira-kira setahun, tetapi prognosis jangka panjang tidak diketahui kerana tempoh susulan adalah pendek dan dia masih mengambil ARB, tetapi dia akan terus dipantau dengan teliti sambil memberi perhatian kepada pengulangan dan perkembangan. daripada lesi kronik. Ia adalah.

Nefritis purpura ialah nefritis sekunder yang merumitkan vaskulitis IgA, dan secara histologi, ia menunjukkan nefritis proliferatif mesangial, serupa dengan nefropati IgAnya, dan kaedah antibodi pendarfluor menunjukkan bahawa IgAnya dimendapkan dalam mesangium. 2). Tambahan pula, keterukan histopatologi terutamanya dikelaskan kepada enam kategori mengikutISKDC.

1). Klasifikasi ini masih kerap digunakan hari ini dan diklasifikasikan berdasarkan peratusan glomeruli yang menunjukkan percambahan mesangial dan peratusan pembentukan bulan sabit, yang dianggap sebagai faktor prognostik yang menjanjikan pada masa itu. Antaranya, jenis 6 adalah jenis khas yang dipanggil seperti MPGN yang dicirikan oleh perubahan di kawasan mesangial dan dinding kapilari glomerular, dan merupakan patologi yang agak jarang berlaku dengan kejadian yang dilaporkan 1.1 hingga 5.7%1)3). -Lima). Lesi seperti MPGN juga dilihat dalam penyakit lain, tetapi Shigematsu menggambarkan lesi ini sebagai keadaan di mana kawasan mesangial memanjang keluar dari batang sepanjang dinding jerat glomerular, sama ada secara keliling atau sebahagian, dan boleh diterbalikkan. Diandaikan bahawa proses tak boleh balik bercampur6). Lesi akut edema mesangial subendothelial ialah proses boleh balik di mana pembinaan semula dan penjanaan semula dinding jerat boleh dijangka; sebaliknya, kelewatan dalam edema mesangial subendothelial, genangan makrofaj, dan kemandirian sel mesangial interstisial disebabkan oleh penglibatan glomerular. Ideanya ialah ini boleh menjadi proses tidak dapat dipulihkan yang berkembang kepada pengerasan dinding kuku.

Jadual 2 melaporkan kes nefritis purpura jenis 6 dengan prognosis (termasuk kes ini)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 hingga 1 g/hari/1.73 m2 harus menerima perencat enzim penukar angiotensin (ACE) atau ARB bergantung pada tindak balas rawatan. Garis panduan rawatan yang disyorkan termasuk 6 bulan PSL untuk kes dengan fungsi buah pinggang yang lemah, dan pentadbiran tambahan IVMP atau cyclophosphamide (CPA) dalam kes dengan pembentukan sabit atau penurunan fungsi buah pinggang7). Garis panduan ini berdasarkan garis panduan rawatan beliau untuk nefropati IgA kronik, tetapi (1) tidak seperti nefropati IgA beliau, adalah mudah untuk mengenal pasti masa permulaan nefritis purpura, dan lesi akut sering mendominasi; ②Lesi akut utama

Untuk nefritis purpura dalam badan, terdapat kemungkinan besar prognosis buah pinggang akan diperbaiki dengan campur tangan terapeutik aktif yang berpusat pada PSL. ) perencat tidak boleh dijangka mempunyai kesan menyekat keradangan atau menyekat pembentukan bulan sabit, dan disyorkan untuk pentadbiran awal.

Atas sebab seperti kemungkinan salah menilai kesan terapeutik daripada kesan yang lebih ketara dalam mengurangkan proteinuria), kami percaya bahawa adalah tidak sesuai untuk menggunakan perencat RAS dari peringkat awal melainkan lesi kronik adalah punca utama. Malah, di hospital kami, kami tidak menggunakan perencat RAS dari peringkat awal tetapi menggunakan terapi multidrug (PSL, warfarin, mizolibine, dan dipyridamole) bergantung kepada keterukan lesi akut seperti percambahan intraduktal, nekrosis jerat, dan pembentukan sabit. . , dasar rawatan adalah untuk menambah IVMP dan PE. CPA tidak digunakan kerana kesan sampingan gangguan gonad.

Untuk memahami ciri klinikal, rawatan dan prognosis nefritis purpura ISKDC jenis 6, kes yang dilaporkan sebelum ini dengan prognosis dan kes ini diringkaskan dalam Jadual 2. Prognosis ditakrifkan sebagai A: normal, B: keabnormalan kencing sahaja, C : nefritis aktif (hipertensi, disfungsi buah pinggang, keabnormalan kencing), D: penyakit buah pinggang peringkat akhir, dan E: kematian. Daripada jadual ini, 26 kes adalah kecil

Sekurang-kurangnya 18 pesakit mencapai keadaan nefrotik pada permulaan, menunjukkan kecenderungan untuk mengalami proteinuria dalam jumlah yang besar. Tambahan pula, walaupun pada masa lalu terdapat banyak kes dengan prognosis yang buruk seperti kematian atau kegagalan buah pinggang peringkat akhir, laporan baru-baru ini telah menunjukkan bahawa terdapat banyak kes dengan prognosis yang agak baik. Ada kemungkinan prognosis telah bertambah baik disebabkan oleh rawatan yang dipertingkatkan seperti IVMP dan pertukaran plasma, dan kes nefritis purpura ISKDC jenis 6 tidak semestinya sukar dikawal.

Klasifikasi ISKDC telah dikritik kerana masalahnya, termasuk bahawa tahap pembentukan bulan sabit tidak semestinya berkorelasi dengan prognosis buah pinggang,3),12)-14) dan lesi tubulointerstitial dan lesi vaskular di sekelilingnya tidak dinilai. Saya datang 14)15). Selepas itu, ditunjukkan bahawa perkadaran glomeruli sklerotik dan fibrosis interstisial berkorelasi lebih baik dengan hasil jangka panjang16).

Telah disimpulkan bahawa klasifikasi Oxford yang digunakan untuk nefropati IgA boleh meramalkan perkembangan nefritis purpura. Klasifikasi Oxford telah disemak pada 2016 dan termasuk hiperselulariti mesangial tradisional (M), percambahan intracapillary (E), glomerulosklerosis/perekatan segmental (S), dan atrofi tiub/fibrosis interstisial (T). C (skor bulan sabit) telah ditambah kepada MEST, dan skor S telah disemak untuk mengambil kira kehadiran atau ketiadaan ciri kerosakan podosit17). Jadual 3 menunjukkan kes nefritis purpura yang telah digunakan pada klasifikasi Oxford (disemak) dan telah terbukti dikaitkan dengan prognosis buah pinggang. Daripada 4 artikel yang diambil, 2 adalah untuk orang dewasa dan 2 adalah untuk kanak-kanak, dan terdapat banyak laporan bahawa S dan T, yang tidak terlibat dalam klasifikasi ISKDC, mempunyai korelasi yang ketara dengan prognosis buah pinggang, dan kesimpulan akhir ialah ( The revised articles). Klasifikasi Oxford telah terbukti berguna untuk meramalkan prognosis buah pinggang Di samping itu, tiada kes jenis ISKDC 6 dalam kertas ini Sebaliknya, dengan latar belakang ini, pengenalan pelbagai klasifikasi separa kuantitatif juga telah dilaporkan. Sebagai contoh, Koskela et al membandingkan klasifikasi ISKDCnya dengan pemarkahan semikuantitatif (SQC), yang mengambil kira lebih daripada 14 pembolehubah, untuk 53 kanak-kanak dengan prognosis jangka panjang boleh dipertingkatkan dengan menetapkan nilai cutoff SQC kepada 10.5.

melaporkan bahawa adalah mungkin untuk membahagikan pesakit kepada kumpulan prognosis yang baik dan kumpulan prognosis yang buruk22).

Menggunakan klasifikasi Oxford yang disemak untuk kes ini, kes 1 ialah M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), dan kes 2 ialah M(1)E(1)S({{10}}). Hasilnya ialah T(0)-C(2), dan dalam kedua-dua kes E ialah 1, yang berkemungkinan bertindak balas terhadap imunosupresan seperti steroid, dan antara lesi MST yang mempunyai pengaruh ke atas prognosis secara bebas daripada parameter klinikal, hanya M adalah 1. Kes 2 mempunyai skor C 2, iaitu lesi yang menjejaskan prognosis apabila imunosupresan tidak diberikan. Secara umum, diandaikan bahawa prognosis untuk kedua-dua kes adalah tidak buruk jika rawatan berpusat pada imunosupresan seperti steroid dilakukan. Begitu juga, apabila dinilai oleh SQC Koskela et al., kes 1 menerima markah 3 mata, dan kes 2 menerima markah 7 mata.

Semua kes adalah di bawah nilai cutoff, dan prognosis jangka panjang diramalkan adalah baik. Kedua-dua kes ini diklasifikasikan sebagai nefritis purpura ISKDC jenis 6, tetapi dalam kedua-dua kes, lesi kronik seperti lesi sklerotik segmental histologi primer dan fibrosis interstisial tidak diperhatikan, tetapi percambahan intraduktal, nekrosis jerat, dan Intensiti penemuan fasa akut seperti pembentukan sabit.

Rawatan untuk kes 2 telah diperkukuh. Walau bagaimanapun, seperti yang dinyatakan di atas, klasifikasi ISKDC terutamanya dikelaskan oleh tahap pembentukan bulan sabit, yang tidak semestinya berkorelasi dengan prognosis buah pinggang, dan jenis 6 khususnya adalah jenis khas lesi seperti MPGN, jadi nefritis purpura dikelaskan bukan sahaja. mengikut klasifikasi ISKDC. , kami menyedari kepentingan memilih rawatan dalam kombinasi dengan klasifikasi dan pemarkahan lain yang boleh meramalkan prognosis. Lupus nefritis, seperti purpura nephritis, adalah satu lagi penyakit buah pinggang radang, tetapi sistem klasifikasi yang digunakan adalah berkaitan dengan keparahan penyakit buah pinggang dan hasil buah pinggang, menjadikan strategi rawatan berdasarkan klasifikasi histologi sukar. Ditubuhkan23)24). Sebagai tambahan kepada klasifikasi ISKDC, klasifikasi yang sesuai berkaitan dengan keterukan penyakit buah pinggang dan hasil buah pinggang juga dikehendaki untuk nefritis purpura.

Kesimpulan

Nefritis purpura ISKDC jenis 6 adalah keadaan yang agak jarang berlaku, tetapi ia adalah pelbagai dan tidak semestinya mempunyai prognosis yang buruk. Saya fikir adalah penting untuk menilai keterukan dengan mengklasifikasikan semula dan separuh mengukur simptom klinikal dan penemuan histologi pada masa permulaan, dan untuk menyediakan rawatan berstrata tanpa rawatan penyatuan. Saya dipukul.

Pengakuan

Kami ingin merakamkan ucapan terima kasih yang tidak terhingga kepada Dr. Asami Takeda, Jabatan Nefrologi, Persatuan Palang Merah Jepun Pusat Perubatan Aichi Hospital Kedua Nagoya, atas tafsiran beliau tentang histopatologi dan ulasan buah pinggang.

Dokumentasi

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognosis

Nefritis Henoch-Schönlein pada kanak-kanak. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpura nefritis (vaskulitis IgA). Edisi semakan patologi penyakit buah pinggang Atorosu. Persatuan Patologi Renal Jepun, Persatuan Renal Jepun, ed. Tokyo, Persatuan Perubatan Tokyo, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R,Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Kumpulan Kajian Vaskulitis Pediatrik Turki. Nefritis Henoch-Schönlein: kajian di seluruh negara. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Insiden dan keterukan nefritis purpura Henoch-Schönlein dalam tempoh 22-tahun di Prefektur Fukushima, Jepun. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Ciri klinikopatologi dan prognosis purpura Henoch-Schönlein seperti membranoproliferatif

nefritis pada kanak-kanak. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.