Sepuluh Soalan Dan Jawapan Mengenai Purpura Nephritis
Sep 24, 2024
Henoch-Schoenlein purpura, juga dikenali sebagai Henoch-Schoenlein purpura (HSP), kini dipanggil IgA vasculitis (IgAV). Ia adalah vaskulitis sistemik yang dicirikan oleh penyusupan neutrofil pada dinding arteriol, kapilari, venula, dan glomeruli dengan pemendapan IgA1. Penglibatan IgAV pada buah pinggang dipanggil nefritis IgAV, yang dahulu kita kenali sebagai "Henoch-Schoenlein purpura nephritis". Ia dicirikan oleh glomerulonephritis kronik. Patologi buah pinggang menunjukkan bahawa pewarnaan pendarfluor boleh mendedahkan pemendapan butiran IgA di kawasan mesangial glomerular. Nefritis IgAV nampaknya jarang berlaku di jabatan nefrologi dewasa. Mengenai kes biasa di atas, saya mempunyai beberapa soalan dan telah menemui jawapan dalam literatur. Saya ingin berkongsi dengan anda.
Klik untuk Cistanche untuk penyakit buah pinggang
S1 Jika pesakit tidak menjalani biopsi buah pinggang, adakah ia boleh didiagnosis sebagai nefritis IgAV?
ya. Garis panduan diagnosis dan rawatan kecederaan buah pinggang IgAV 2023 [1] menyatakan bahawa diagnosis kecederaan buah pinggang IgAV bergantung pada kulit biasa (purpura kulit boleh sentuh tanpa trombositopenia dan koagulopati), arthritis/arthralgia, sakit perut gastrousus dan/atau melena dan penglibatan buah pinggang. Kehadiran sekurang-kurangnya dua ciri klinikal ini memudahkan diagnosis. Walau bagaimanapun, tanda pertama kira-kira 1/4 pesakit bukanlah ruam biasa. Biopsi kulit atau buah pinggang mengesahkan vaskulitis leukositik dengan pemendapan IgA yang dominan, yang boleh mengesahkan IgAV. Pesakit ini mempunyai ekimosis kulit tipikal, disertai hematuria dan proteinuria, dan boleh didiagnosis dengan nefritis IgAV. Selain itu, patologi buah pinggang mencadangkan bahawa IgA 4+ dimendapkan di sepanjang kawasan mesangial glomerular, seterusnya mengesahkan diagnosis nefritis IgAV.
Q2 IgAV ialah vaskulitis sistemik. Mengapakah manifestasi kulit pesakit terhad kepada anggota bawah dan bukan bahagian badan yang lain?
Lesi IgAV terbentuk apabila IgA1 dimendapkan pada dinding saluran darah yang lebih kecil, yang merosakkan dinding dan menghasilkan tindak balas keradangan. Sel darah merah melimpah dari saluran darah yang rosak, membentuk ecchymoses dan purpura. Apabila sejumlah besar sel darah merah melimpah dan terkumpul di bawah kulit, tindak balas keradangan membentuk edema tisu, mengakibatkan purpura yang dapat dirasai[2]. Lesi dengan saiz dan bentuk yang berbeza terbentuk bergantung pada diameter saluran darah yang terjejas. Lesi sering diedarkan secara simetri dan lebih biasa di bahagian distal anggota bawah, kaki, punggung, dll., dan kurang kerap di kepala, muka, batang, tangan, dll. Ini mungkin disebabkan oleh aliran darah yang lebih perlahan di bahagian bawah anggota badan, yang memudahkan IgA memendap dalam saluran darah kecil di bahagian ini[2-4].
S3 Adakah lesi IgAV memerlukan biopsi kulit?
Tidak. Konsensus IgAV Eropah 2019 menyatakan bahawa: Bagi pesakit yang mengalami ruam atipikal dan/atau apabila diagnosis lain dikecualikan, biopsi kulit termasuk pewarnaan imunofluoresensi khusus IgA harus dilakukan; walaupun biopsi kulit adalah penting untuk mengesahkan IgAV, pesakit dengan purpura tipikal pada anggota bawah dan punggung biasanya tidak memerlukan biopsi kulit.
S4 Adakah pewarnaan imunofluoresensi patologi buah pinggang pada pesakit dengan nefritis IgAV terutamanya deposit IgA?
Biopsi buah pinggang nefritis IgAV mengesahkan vaskulitis leukositik dengan terutamanya deposit IgA. Walau bagaimanapun, konsensus IgAV Eropah 2019 menyatakan bahawa: Ketiadaan pewarnaan imunofluoresensi IgA dalam biopsi tidak mengecualikan diagnosis IgAV. Kajian telah melaporkan bahawa sebilangan kecil patologi buah pinggang nefritis IgAV adalah terutamanya pemendapan IgG, dan manifestasi patologi pesakit ini lebih teruk daripada mereka yang mempunyai pemendapan IgA terutamanya, selalunya disertai dengan antibodi anti-GBM positif [5].
S5 Selain kulit dan buah pinggang, apakah organ lain yang terjejas oleh IgAV?
Selain menjejaskan kulit dan buah pinggang, IgAV sering menjejaskan saluran penghadaman dan sendi. Gejala biasa termasuk sakit perut, pendarahan saluran penghadaman, darah dalam najis, arthritis atau sakit sendi. Ia juga boleh menjejaskan paru-paru, sistem saraf pusat, pankreas, dsb., dimanifestasikan sebagai batuk, sakit dada, hemoptisis, pendarahan serebrum, infarksi iskemia serebrum, pankreatitis, epilepsi, perubahan dalam kesedaran, dll.
S6 Adakah nefropati IgAV dan IgA adalah penyakit yang sama?
Tidak. IgAV terutamanya merujuk kepada vaskulitis yang disebabkan oleh pemendapan IgA di dinding saluran darah kecil. Secara klinikal, ia sering dimanifestasikan sebagai purpura bukan trombositopenik, sakit perut, bengkak dan sakit sendi, dan penglibatan buah pinggang. Nefropati IgA adalah diagnosis imunopatologi. Manifestasi klinikal utama adalah hematuria mikroskopik atau makroskopik berulang. Ia dicirikan oleh pemendapan kompleks imun yang dikuasai oleh IgA di kawasan mesangial glomerular dalam imunopatologi buah pinggang, dengan hiperplasia mesangial glomerular sebagai perubahan histologi asas. Oleh kerana kedua-dua nefropati IgAV dan IgA mempunyai ciri patofisiologi tipikal pemendapan IgA, dan IgAV sering disertai dengan penglibatan buah pinggang, kedua-duanya ditunjukkan sebagai percambahan mesangial glomerular dan pemendapan IgA yang ketara di kawasan mesangial, konsensus penamaan vaskulitis baru pada tahun 2012. Persidangan Chapel Hill mengaitkan nefropati IgA kepada lesi IgAV yang terhad kepada buah pinggang.
Wu Xiaochuan et al. [6] menunjukkan bahawa:
(1) Tiada perbezaan yang jelas dalam etiologi antara nefropati IgAV dan IgA. Kedua-duanya boleh disebabkan oleh pemendapan kompleks imun dalam buah pinggang akibat jangkitan, tindak balas imun, mediator keradangan, faktor genetik, dll.
(2) Klasifikasi klinikal IgAV termasuk tujuh jenis: hematuria terpencil, proteinuria terpencil, hematuria dan proteinuria, nefritis akut, sindrom nefrotik, nefritis progresif pesat, dan nefritis kronik. Kajian retrospektif klinikal ke atas IgAV yang dijalankan oleh beberapa sarjana tempatan telah menunjukkan bahawa klasifikasi klinikal yang paling biasa ialah sindrom nefrotik, diikuti oleh hematuria dan proteinuria, dan jenis nefritis progresif cepat dan nefritis kronik yang agak jarang berlaku. Klasifikasi klinikal nefropati IgA adalah serupa dengan IgAV, tetapi hematuria asimptomatik atau proteinuria adalah yang paling biasa, diikuti oleh sindrom nefrotik dan nefritis kronik.
(3) Kajian domestik dan asing telah menunjukkan bahawa pada pesakit dengan nefropati IgA dan nefritis IgAV, pemeriksaan patologi menunjukkan pemendapan IgA glomerular. Kompleks imun IgA nefropati terutamanya didepositkan dalam mesangium, tetapi pada pesakit dengan nefritis IgAV, pemendapan IgA dalam gelung kapilari glomerular adalah lebih biasa daripada di mesangium, dan dalam beberapa kes, bahkan tiada pemendapan IgA dalam mesangium. Kebanyakan nefropati IgA ialah IgA dengan pemendapan IgM dan/atau C3, dan tiada perubahan seperti pemendapan IgG kerana deposit utama dan pemendapan IgG linear dinding kapilari diperhatikan. Pada kanak-kanak dengan nefritis IgAV, IgG boleh didepositkan dalam deposit imun glomerular, dan mungkin terutamanya IgG atau mempunyai deposit linear IgG pada dinding kapilari [5].
(4) Untuk nefropati IgA, molekul IgA1 yang terglikosilasi tidak normal dimendapkan di dalam buah pinggang, dan tidak ada laporan mengenai pemendapannya dalam organ selain buah pinggang. IgAV boleh menjejaskan kulit, saluran gastrousus, buah pinggang, dan sendi, dan molekul IgA1 terglikosilasi yang tidak normal telah ditemui dalam organ seperti buah pinggang, kulit, dan saluran gastrousus [7]. Kajian sarjana asing mengenai tahap molekul IgA1 terglikosilasi tidak normal serum yang didepositkan dalam kedua-dua penyakit menunjukkan bahawa bilangan molekul IgA1 serum yang disimpan dalam nefropati IgA adalah lebih tinggi daripada IgAV, dan dalam sesetengah pesakit IgAV, walaupun molekul IgA1 yang terglikosilasi tidak normal tidak boleh didapati [8].
(5) Prognosis jangka panjang IgAV adalah berkaitan dengan tahap kerosakan buah pinggang. Secara amnya, prognosis adalah baik. Beberapa kes mengalami lesi buah pinggang yang berterusan, dan kejadian penyakit buah pinggang peringkat akhir juga rendah (kira-kira 2%). Walau bagaimanapun, perkembangan dan prognosis nefropati IgA tidak optimistik. Moriyama et al. [9] secara retrospektif menganalisis prognosis 1012 pesakit dengan nefropati IgA dan mendapati bahawa kira-kira 50% pesakit berkembang menjadi penyakit buah pinggang peringkat akhir dalam tempoh 30 tahun selepas diagnosis.
Nefropati IgA dan IgAV mempunyai patogenesis yang sama, tetapi ia berbeza dalam aspek klinikal, patologi dan prognostik.
S7 Apakah prinsip rawatan untuk nefritis IgAV?
The 2021 KDIGO guidelines point out that there is currently no IgAV nephritis prevention and treatment program supported by randomized controlled studies in adults. For patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), the treatment plan refers to ANCA-associated vasculitis; for other manifestations, the treatment strategy is mainly based on IgA nephropathy, including lifestyle improvement; for patients with urine protein>0.50 g/d, renin-angiotensin system inhibitors (RASi) are actively added for treatment. If urine protein is still>0.75-1.00 g/d after 3 months of supportive therapy, it is recommended to join clinical studies including different doses and courses of hormone therapy. If urine protein is still>1.00 g/d selepas 3 bulan rawatan, terapi hormon selama 6 bulan boleh dipertimbangkan selepas perbincangan teliti tentang risiko dan faedah. Dalam kajian semasa, dos permulaan glukokortikoid adalah bersamaan dengan 0.75-1.00 mg/kg berat badan prednison (dos maksimum tidak melebihi 75 mg), dan dos maksimum awal digunakan tidak lebih daripada 2 bulan, dan ia dikurangkan dan dihentikan dalam 6-8 bulan. Garis panduan tidak secara rutin mengesyorkan penggunaan imunosupresan seperti cyclophosphamide (CTX). Kami mengikuti prinsip rawatan nefropati IgA untuk pesakit ini, menggunakan RASi dan hydroxychloroquine sebagai rawatan asas, dan memberikan rawatan hormon + mycophenolate mofetil atas dasar ini.
S8 Bolehkah rawatan hormon IgAV ekstrarenal mencegah nefritis?
Tidak. Pada masa ini tiada bukti perubatan berasaskan bukti bahawa hormon boleh mencegah nefritis pada pesakit IgAV dewasa. Walau bagaimanapun, terdapat banyak bukti pada kanak-kanak bahawa penggunaan profilaksis glukokortikoid dalam IgAV ekstrarenal tidak mengurangkan kejadian penglibatan buah pinggang. Dalam percubaan terkawal rawak yang melibatkan 352 kanak-kanak dengan IgAV, penggunaan awal prednisolon tidak mengurangkan kejadian proteinuria selepas 12 bulan. Penemuan ini telah disahkan dalam 171 kanak-kanak, menunjukkan bahawa penggunaan awal prednisolon tidak menghalang kejadian nefritis [10]. Meta-analisis termasuk 5 RCT, menilai kesan pencegahan glukokortikoid jangka pendek (2-4 minggu) pada nefritis pada 6 dan 12 bulan selepas diagnosis dalam 789 kanak-kanak [11]. Kesimpulannya ialah penggunaan glukokortikoid pada permulaan penyakit tidak dapat mencegah timbulnya nefritis.
S9 Bolehkah rawatan hormon IgAV menghalang berulangnya ruam?
Tidak. 1-tahun kajian rawak terkawal plasebo di Kanada pada tahun 2004 menunjukkan bahawa tidak terdapat perbezaan yang signifikan secara statistik dalam bilangan kanak-kanak yang mengalami ruam berulang antara kumpulan pencegahan prednison dan kumpulan plasebo berbanding dengan plasebo (2/ 21 lwn. 19/4, P=0.4) [12]. Selepas itu, kajian berbilang pusat, prospektif, rawak, dua buta, terkawal plasebo di Finland mendapati bahawa bilangan kanak-kanak dengan purpura dalam kumpulan pencegahan prednison adalah lebih rendah daripada kumpulan plasebo 7-10 hari selepas dimasukkan ke dalam kajian [36% (27/75) lwn. 56% (41/73), P=0.021], tetapi tiada perbezaan yang signifikan secara statistik dalam simptom kulit pada 1 bulan dan kadar berulang purpura selepas 1 bulan antara dua kumpulan [13].
S10 Apakah faktor risiko yang mempengaruhi prognosis IgAV?
Prognosis jangka pendek IgAV terutamanya berkaitan dengan keterukan penglibatan saluran pencernaan dan organ penting; prognosis jangka pendek adalah berkaitan dengan keterukan penglibatan saluran penghadaman, seperti intususepsi, perforasi usus atau pendarahan gastrousus refraktori, yang mungkin mengancam nyawa. Prognosis jangka panjang terutamanya berkaitan dengan keterukan penglibatan buah pinggang. Shi et al. [14] menjalankan meta-analisis 9 kajian kawalan kes. Mereka menunjukkan bahawa usia permulaan yang lebih tua, kadar penapisan glomerular yang lebih rendah, manifestasi awal sindrom nefrotik, nefritis, dan sindrom nefrotik, dan biopsi buah pinggang yang menunjukkan nefritis bulan sabit adalah faktor risiko penting untuk prognosis yang buruk. Di samping itu, walaupun penglibatan organ seperti jantung, paru-paru, otak, mata, dan testis jarang berlaku, ia juga berkait rapat dengan prognosis IgAV.
Bagaimana Cistanche Merawat Penyakit Buah Pinggang?
Cistancheadalah ubat herba tradisional Cina yang digunakan selama berabad-abad untuk merawat pelbagai keadaan kesihatan, termasukbuah pinggangpenyakit. Ia berasal daripada batang keringCistancheDeserticola, tumbuhan yang berasal dari padang pasir China dan Mongolia. Komponen aktif utama cistanche ialahfenilethanoidglikosida, Echinacoside, danActeoside, yang didapati mempunyai kesan yang baik terhadapbuah pinggangkesihatan.
Penyakit buah pinggang, juga dikenali sebagai penyakit buah pinggang, merujuk kepada keadaan di mana buah pinggang tidak berfungsi dengan baik. Ini boleh mengakibatkan pengumpulan bahan buangan dan toksin dalam badan, yang membawa kepada pelbagai gejala dan komplikasi. Cistanche boleh membantu merawat penyakit buah pinggang melalui beberapa mekanisme.
Pertama, cistanche didapati mempunyai sifat diuretik, bermakna ia boleh meningkatkan pengeluaran air kencing dan membantu menghilangkan bahan buangan daripada badan. Ini boleh membantu meringankan beban pada buah pinggang dan mengelakkan pengumpulan toksin. Dengan menggalakkan diuresis, cistanche juga boleh membantu Mengurangkan tekanan darah tinggi, komplikasi biasa penyakit buah pinggang.
Selain itu, cistanche telah terbukti mempunyai kesan antioksidan. Tekanan oksidatif, yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara penghasilan radikal bebas dan pertahanan antioksidan badan, memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit buah pinggang. iaitu membantu meneutralkan radikal bebas dan mengurangkan tekanan Oksidatif, dengan itu melindungi buah pinggang daripada kerosakan. Glikosida phenylethanoid yang terdapat dalam cistanche sangat berkesan dalam menghilangkan radikal bebas dan menghalang peroksidasi lipid.
Selain itu, cistanche didapati mempunyai kesan anti-radang. Keradangan adalah satu lagi faktor utama dalam perkembangan dan perkembangan penyakit buah pinggang. Sifat anti-radang Cistanche membantu mengurangkan pengeluaran sitokin pro-radang dan menghalang pengaktifan laluan mandatori keradangan, sekali gus mengurangkan keradangan pada buah pinggang.
Tambahan pula, cistanche telah terbukti mempunyai kesan imunomodulator. Dalam penyakit buah pinggang, sistem imun boleh diselaraskan, membawa kepada keradangan yang berlebihan dan kerosakan tisu. Cistanche membantu mengawal tindak balas imun dengan memodulasi pengeluaran dan aktiviti sel imun, seperti sel T dan makrofaj. Peraturan imun ini membantu mengurangkan keradangan dan mencegah kerosakan selanjutnya pada buah pinggang.
Selain itu, cistanche telah didapati meningkatkan fungsi buah pinggang dengan menggalakkan penjanaan semula tiub buah pinggang dengan sel. Sel epitelium tubular renal memainkan peranan penting dalam penapisan dan penyerapan semula bahan buangan dan elektrolit. Dalam penyakit buah pinggang, sel-sel ini boleh rosak, menyebabkan fungsi buah pinggang rosak. Keupayaan Cistanche untuk menggalakkan penjanaan semula sel-sel ini membantu memulihkan fungsi buah pinggang yang betul dan meningkatkan kesihatan buah pinggang secara keseluruhan.
Sebagai tambahan kepada kesan langsung ini pada buah pinggang, cistanche telah didapati mempunyai kesan yang baik pada organ dan sistem lain dalam badan. Pendekatan holistik terhadap kesihatan ini amat penting dalam penyakit buah pinggang, kerana keadaan ini sering menjejaskan pelbagai organ dan sistem. che telah terbukti mempunyai kesan perlindungan pada hati, jantung, dan saluran darah, yang biasanya terjejas oleh penyakit buah pinggang. Dengan menggalakkan kesihatan organ-organ ini, cistanche membantu meningkatkan fungsi buah pinggang secara keseluruhan dan mencegah komplikasi selanjutnya.
Kesimpulannya, cistanche adalah ubat herba tradisional Cina yang digunakan selama berabad-abad untuk merawat penyakit buah pinggang. Komponen aktifnya mempunyai kesan diuretik, antioksidan, anti-radang, imunomodulator, dan regeneratif, yang membantu meningkatkan fungsi buah pinggang dan melindungi buah pinggang daripada kerosakan selanjutnya. , cistanche mempunyai kesan yang baik pada organ dan sistem lain, menjadikannya pendekatan holistik untuk merawat penyakit buah pinggang.
