Trombosis Berulang Dan Mampatan Salur Utama dalam Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal

Abstrak

Seorang lelaki berusia 41-tahun denganpenyakit buah pinggang polikistik dominan autosomal(ADPKD), yang mempunyai beberapa kejadian trombotik yang tidak diprovokasi sebelum ini dan tanpa agangguan koagulopati yang diketahui, dibentangkan dengantrombus meluas gejaladistal ke tapak mampatan vena iliac biasa kiri oleh sista dominan di kutub renal inferior kiri. Ini telah diuruskan dengan kemasukan penapis vena cava inferior, nefrektomi kiri dan warfarinisasi. Kemudian, terdapat mampatan vena cava inferior oleh buah pinggang polikistik kanan, yang membawa kepada nefrektomi kanan elektif. Selepas pemindahan buah pinggang, dia mempunyai episod lanjut stenosis akses dialisis separa dan trombosis yang meluas dalam sistem vena cetek kiri dalam dan kanan pada anggota bawah walaupun tiada mampatan ekstrinsik. Ini mewakili laporan pertama kesan jisim berulang dan kejadian tromboembolik dalam ADPKD, kedua-dua sebelum dan selepas nefrectomy dan antikoagulasi. Potensi peningkatan risiko thromboembolic di kalangan pesakit dengan ADPKD memerlukan siasatan lanjut.

PENGENALAN

Penyakit buah pinggang polikistik dominan autosomal (ADPKD)adalah yang paling biasa diwarisikeadaan buah pinggang, menjejaskan 12 juta orang di seluruh dunia [1]. Sekitar70% daripada ADPKDpesakit menjadi bergantung kepada terapi penggantian buah pinggang, dan ramai yang mengalami sakit akut dan kronik, jangkitan sista, pecah dan pendarahan, danhipertensi [1]. ADPKDpesakit mempunyaipeningkatan risiko membangunaneurisma serebrum intrakranial danpenyakit hati polikistik[1, 2], manakala bukti mengenai karsinoma sel renal adalah bercanggah [3-5]. Kesan jisim dan mampatan organ lain telah dilaporkan dalamADPKD, walaupun secara tidak seimbang akibat daripada sista hati dan bukannya sista buah pinggang. Beberapa kes kejadian thromboembolic (TEs) akibat pemampatan saluran utama telah dilaporkan [6-10], walaupun mampatan vena cava inferior (IVC) yang tidak jelas kepentingannya dan risiko TE selepas pemindahan kelihatan biasa di kalangan pesakit ADPKD [11]. , 12]. Kami melaporkan kes pesakit ADPKD yang berulang kali didapati mengalami mampatan saluran utama oleh sista buah pinggang yang dominan dan TE berulang, kedua-dua sebelum dan selepas nefrektomi dan terapi antikoagulasi

BERAPA LAMA UNTUK CISTANCHE BERFUNGSI UNTUK PESAKIT SAKIT BUAH PINGGANG?

LAPORAN KES

Seorang lelaki 41-tahun menjalani hemodialisis untukkegagalan buah pinggang peringkat akhirdari segi ibumewarisi ADPKDditunjukkan dengan 2-sejarah minggu sakit betis kiri dan edema periferal yang semakin meningkat. Dia sebaliknya tanpa gejala tanpa faktor yang memprovokasi. Sejarah perubatannya yang lalu adalah penting untuk berbilang TE, termasuk trombosis urat dalam (DVT) anggota atas tanpa provokasi dua hala dan beberapa episod trombosis fistula arteriovenous yang memerlukan trombektomi dan/atau fistuloplasti. Dia juga mengalami hipertensi dan hiperkolesterolemia. Pemeriksaan fizikal mendedahkan bengkak di atas lutut dan jisim perut tidak teratur yang boleh diraba secara dua hala, yang kedua adalah konsisten dengan ADPKD. Penyiasatan makmalnya tidak ketara dengan kiraan platelet 256 × 109/l, masa protrombin normal, masa tromboplastin separa diaktifkan dan antibodi anti-kardiolipin negatif dan antibodi beta-2 glikoprotein 1. Penilaian trombosis sebelum ini, berikutan penemuan sampingan DVT anggota atas kanan, adalah normal untuk aktiviti antitrombin III, aktiviti protein C, tahap protein S, Faktor II dan V, dan antibodi anti-kardiolipin.

Ultrasound (AS) dan tomografi terkira (CT) abdomen dan pelvis seterusnya mendedahkan mampatan vena iliac lazim kiri oleh sista dominan buah pinggang polikistik kiri (Rajah 1), dengan trombus bukan oklusif yang meluas melalui ke betis kiri. Terdapat juga beberapa sista hepatik di kedua-dua lobus hati, dan segmen duodenal D1 dan D2 telah disesarkan ke kiri, tetapi tidak ada bukti yang menunjukkan halangan usus.

Nefrektomi kiri kecemasan dilakukan selepas pemasukan penapis IVC. Buah pinggang berukuran 350 × 200 × 200 mm dan berat 5530 g; tiada keganasan dikenal pasti. Angiogram CT berikutnya, yang dijalankan untuk pertimbangan trombektomi, secara kebetulan mengenal pasti mampatan IVC oleh buah pinggang polikistik kanan, dengan pencairan hampir lengkap.

Pesakit telah dimulakan pada 6-terapi warfarin bulan dan penapis IVC telah diambil 6 minggu selepas pemasukan. Venogram kateter yang dijalankan sebelum penyingkiran penapis IVC mendedahkan paten urat sebelah kanan tanpa trombus; ini telah disahkan pada dupleks AS berikutnya. Aneurisme intrakranial telah diketepikan.

Pada 3-susulan bulan, angiogram CT menunjukkan mampatan IVC khemah yang berterusan oleh buah pinggang polikistik kanan, dengan pencairan hampir lengkap (Rajah 2). Tiada trombus distal pada mampatan ini dan pesakit adalah tanpa gejala. Sindrom May-Thurner telah diketepikan. Memandangkan buah pinggang kanan didapati menyebabkan mampatan IVC dan meluas ke pelvis, nefrektomi kanan elektif dilakukan untuk mengelakkan trombosis selanjutnya dalam sistem vena dalam sebelah kanan dan untuk mewujudkan ruang untuk pemindahan berikutnya. Buah pinggang kanan berukuran 270 × 170 × 150 mm dan berat 3098 g. Terdapat perubahan kistik yang meluas dengan fibrosis dan atrofi tiub; tiada keganasan dikenal pasti.

Tujuh bulan selepas nefrektomi kanan, pesakit menerima pemindahan buah pinggang daripada penderma hidup yang berkaitan dengan bapa. Dia dibenarkan keluar 3 hari selepas pemindahan tanpa komplikasi segera, pengeluaran air kencing yang baik, dan fungsi cantuman segera dengan kreatinin yang stabil [13]. Tujuh belas hari selepas pemindahan, pesakit mengalami edema anggota bawah kiri. Doppler US mengenal pasti satu lagi episod DVT yang memanjang dari vena femoral paha proksimal kiri ke urat batang tibioperoneal, trombosis vena cetek di bahagian paha proksimal kanan ke kawasan lutut, dan stenosis 50% fistula arteriovenous lengan atas kanannya, memerlukan fistuloplasty. Dia disyorkan menggunakan warfarin sepanjang hayat.

PERBINCANGAN

Laporan ini penting dalam membentangkan kes (i) kesan jisim berulang dan mampatan saluran utama sebagai komplikasi sista buah pinggang dan (ii) TE berulang dalam pesakit ADPKD, kedua-duanya dalam kehadiran dan ketiadaan mampatan saluran utama dan walaupun antikoagulasi yang sesuai .

Walaupun buah pinggang yang diperbesarkan adalah perkara biasa dalam ADPKD, laporan sista buah pinggang yang memampatkan pada saluran utama jarang berlaku, dengan pengarang hanya mengetahui lima kes sedemikian [6-10]. Ini konsisten dengan pengalaman pusat tunggal kami, di mana kebanyakan nephrectomies pratransplantasi ditunjukkan untuk pertimbangan spatial penempatan allograf, yang selaras dengan amalan di tempat lain dan cadangan pakar [14]. Walau bagaimanapun, kajian radiologi baru-baru ini mengenal pasti sehingga 21% pesakit ADPKD dengan pemampatan IVC ekstrinsik oleh sista buah pinggang, walaupun sebarang implikasi fisiologi masih perlu ditentukan [11].

Rajah 1. (A) Koronal, (B) sagital, dan (C) pandangan paksi imbasan CT perut dan pelvis pesakit pada pembentangan awal; ini menunjukkan buah pinggang polikistik yang diperbesarkan, dengan buah pinggang kiri memanjang ke dalam pelvis pesakit; terdapat mampatan vena iliac biasa kiri oleh sista dominan dalam buah pinggang polikistik kiri terhadap sakrum pesakit; dalam (c), urat iliac biasa kiri digambarkan dengan warna biru dan arteri iliac biasa digambarkan dengan warna merah; sista hepatik dan effacement duodenal tidak kelihatan dalam satah yang dipilih; R, betul; saya, rendah diri; A, anterior; P, belakang.

Triad Virchow menentukan bahawa kecederaan endothelial, stasis vena, dan hiperkoagulasi adalah tiga faktor utama yang terdedah kepada trombosis. Laporan kes sebelumnya telah mengaitkan TEs kepada hemostasis sekunder kepada pemampatan saluran utama [6-10]. Dalam kes ini, terdapat kemerosotan DVT sedia ada dan trombosis baru walaupun nefrektomi (yang menghilangkan mampatan saluran ekstrinsik) dan antikoagulasi. Mampatan buah pinggang polikistik kanan IVC mungkin telah memperlahankan aliran vena distal tetapi tidak mengambil kira trombosis berikutnya. Kecenderungan kepada TE dalam pesakit ADPKD disokong oleh embolisme pulmonari yang dilaporkan sebelum ini tanpa adanya pemampatan saluran utama [15] serta peningkatan risiko TE yang ketara secara statistik di kalangan pesakit ADPKD yang dipindahkan [12]. Pengalaman pusat tunggal kami selama 25 tahun juga mengenal pasti lebih ramai pesakit ADPKD yang mengalami kejadian trombotik berbanding kumpulan pesakit lain (manuskrip sebagai persediaan). Pencirian lanjut pesakit ADPKD diperlukan untuk menyusun risiko kesan jisim dan TEs mereka. Laporan kes ini menimbulkan persoalan sama ada pesakit ADPKD harus maju ke antikoagulasi sepanjang hayat berikutan episod pertama TE dan sama ada penyingkiran profilaksis buah pinggang polikistik besar harus dipertimbangkan, terutamanya memandangkan hasil yang berpotensi bencana manakala secara klinikal tanpa gejala [6]. Episod TE yang berterusan dalam pesakit kami selepas nefrectomy dan antikoagulasi yang sesuai menambah kemungkinan persatuan ADPKD dan TE. Kemungkinan perkaitan ini dan patogenesis asasnya memerlukan penyiasatan lanjut.

RUJUKAN

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et al. Kemajuan dalam penyakit buah pinggang polikistik dominan autosomal: kajian klinikal. Perubatan Buah Pinggang 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. Korelasi klinikal kesan jisim dalam penyakit buah pinggang polikistik dominan autosomal. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Perubahan dalam punca kematian dan risiko kanser pada pesakit Denmark dengan penyakit buah pinggang polikistik dominan autosomal dan penyakit buah pinggang peringkat akhir. Pemindahan Dail Nephrol 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF,Wang CJ, Kasiske BL, et al. Penyakit buah pinggang polikistik dan kanser selepas pemindahan buah pinggang. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. Risiko kanser pada pesakit dengan penyakit buah pinggang polikistik: analisis padanan skor apropensiti bagi kajian kohort berasaskan populasi di seluruh negara. Lancet Oncol 2016;17:1419.