Pembentangan Bukan Biasa Penyakit Biasa: Laporan Kes

Untuk maklumat lanjut. kenalandavid.wan@wecistanche.com

Abstrak

Latar belakang: Penyakit Kawasaki ialah vaskulitis bersaiz sederhana idiopatik yang berlaku terutamanya pada bayi dan kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Penyakit Kawasaki atipikal terpakai kepada pesakit yang tidak memenuhi kriteria lengkap demam 5 hari atau lebih dengan sekurang-kurangnya empat daripada lima ciri: suntikan konjungtiva dua hala, perubahan pada bibir dan rongga mulut, limfadenopati serviks, perubahan ekstrem, dan ruam polimorf. Kecederaan buah pinggang akut ditakrifkan sebagai penurunan mendadak dalam fungsi buah pinggang dalam beberapa jam, termasuk kecederaan struktur dan kehilangan fungsi. Kecederaan buah pinggang akut adalah sangat biasa pada pesakit kanak-kanak yang dimasukkan ke hospital. Walau bagaimanapun, ia jarang didokumenkan dalam penyakit Kawasaki. Kecederaan buah pinggang akut dipandang remeh dalam penyakit Kawasaki kerana kekurangan definisi yang jelas tentang tahap kreatinin serum normal khusus umur dan fungsi buah pinggang rutin. Laporan ini menerangkan kes yang menunjukkan ciri klinikal yang menunjukkan penyakit Kawasaki atipikal dan mengalami kecederaan buah pinggang akut.

Klik di sini untuk mengetahui lebih lanjut tentang Cistanche

Pembentangan kes: Seorang gadis Saudi 2-tahun mempunyai sejarah demam gred tinggi selama 5 hari, dehidrasi sederhana, bibir merekah kering, kurang selera makan dan ruam eritematosa umum; oleh itu, dia disahkan menghidap penyakit Kawasaki yang tidak lengkap. Penyiasatan makmal mendedahkan anemia normokromik normositik, leukositosis, trombositosis, penanda keradangan tinggi, dan kecederaan buah pinggang akut peringkat I. Ekokardiogram menunjukkan dilatasi 4-mm pada arteri koronari utama kiri dan dilatasi 3-mm pada betul. Biopsi buah pinggang tidak dilakukan untuk mengenal pasti punca kecederaan kerana ia menunjukkan peningkatan selepas permulaan terapi khusus untuk penyakit Kawasaki; globulin imun intravena pada dos 2 g/kg, aspirin pada dos tinggi 80 mg/kg/hari, dan prednisolon pada 2 mg/kg. Sebagai tambahan kepada pengurusan kecederaan buah pinggang akut, bolus salin normal diikuti oleh furosemide pada dos 2 mg/kg. Pengeluaran air kencingnya meningkat, dan fungsi buah pinggangnya menjadi normal. Dia dibenarkan keluar dalam keadaan baik selepas 10 hari.

Kesimpulan: Adalah penting untuk memeriksa ujian fungsi buah pinggang dalam kes penyakit Kawasaki yang disahkan untuk mengurangkan akibat negatif daripada penemuan kecederaan buah pinggang akut lewat. Pengesanan awal dan campur tangan membuat perbezaan yang besar dalam pengurusan kecederaan buah pinggang akut.

Kata kunci: Penyakit Kawasaki, AKI, Penglibatan buah pinggang, Vaskulitis

Latar belakang

Tomisaku Kawasaki (1967) adalah yang pertama memperkenalkan penyakit Kawasaki (KD). Sejak itu, ia telah diiktiraf sebagai penyakit kanak-kanak kritikal di seluruh dunia, sebagai penyakit radang sistemik akut idiopatik. KD melibatkan vaskulitis bersaiz sederhana yang berlaku terutamanya pada bayi dan kanak-kanak di bawah umur 5 tahun [1-3, 22].

Pengenalpastian KD ditubuhkan berdasarkan sekurang-kurangnya empat kriteria: ruam kulit polimorf, perubahan seperti bengkak tangan dan kaki (eritema, edema, atau pengelupasan), suntikan konjunktiva bulbar bukan eksudatif dua hala, perubahan pada bibir dan rongga mulut , dan limfadenopati serviks tidak bernanah 1.5 cm, sebagai tambahan kepada demam selama sekurang-kurangnya 5 hari. Hanya subkumpulan kecil pesakit yang tidak memenuhi kriteria penuh dan didiagnosis dengan KD atipikal [1-4,22].

Kelaziman penyakit ini adalah tertinggi di Jepun, Korea, dan Taiwan, diikuti oleh negara Asia yang lain [2,4,5,16-18,22].

Pyuria steril dan proteinuria julat bukan nefrotik adalah komplikasi buah pinggang yang paling biasa, dan komplikasi buah pinggang lain adalah jarang berlaku [1, 8-11]. Walaupun kecederaan buah pinggang akut (AKI) adalah komplikasi biasa pada kanak-kanak yang dimasukkan ke hospital, ia jarang dilaporkan pada pesakit dengan KD.

Merujuk kepada Penyakit Buah Pinggang: Meningkatkan Hasil Global (KDIGO), AKI ditentukan sebagai peningkatan tahap kreatinin serum (SCr) sebanyak {{0}}.3 mg/dL dalam masa 8 jam, atau peningkatan dalam SCr tahap sebanyak 1.5 kali daripada garis dasar, yang diketahui atau dianggap telah berlaku dalam tempoh 7 hari sebelumnya, atau dengan jumlah air kencing kurang daripada 0.5 mL/kg/jam selama 6 jam [13].

Pembentangan AKI di KD belum didokumenkan di Kerajaan Arab Saudi. Di sini, kami melaporkan kes baru kanak-kanak Saudi dengan ciri klinikal yang menunjukkan KD yang menghidapi AKI. Sepanjang pengetahuan kami, tiada kes serupa dilaporkan berlaku pada kanak-kanak Arab. Kami percaya kes ini menyumbang kepada kesusasteraan; sehingga kini, tidak diketahui sama ada AKI dalam KD berbeza antara etnik, kumpulan umur dan kawasan geografi. Tambahan pula, sama ada ia adalah komplikasi yang jarang berlaku dalam KD atau dipandang remeh kerana kekurangan ujian fungsi buah pinggang rutin dalam pesakit KD, data yang diterbitkan terhad, atau kekurangan definisi yang jelas bagi nilai SCr purata khusus umur [3,5,6,17, 18].

Pembentangan kes

Seorang gadis Saudi 2-tahun yang sihat sebelum ini dimasukkan ke hospital kerana 5-sejarah hari demam tinggi (suhu badan 38.5-39.5 darjah , sakit kaki dua hala yang menghalangnya daripada berjalan, keletihan, ruam eritematous umum, bibir merekah, dan selera makan berkurangan.

Sejarah pemakanannya sebelum episod ini sesuai dengan umurnya, dan dia mula berkongsi diet keluarga pada usia 1 tahun. Pengambilan kalorinya adalah sekitar 90-100 kcal/kg/hari. Julat pengambilan cecair ialah (1.5-2 L)/hari.

Tambahan pula, dia mengalami dekuamasi kulit pada hari ketujuh kemasukan pada tapak tangan, tapak kaki dan alat kelaminnya (Gamb. 1,2). Tiada sejarah konjunktivitis, bengkak leher, gejala pernafasan atas, muntah, cirit-birit, sakit kepala, atau gejala neurologi. Tiada sejarah penyakit koronavirus(COVID-19) dalam tempoh 4 minggu sebelum pembentangan beliau. Dia tidak mempunyai sejarah perubatan atau pembedahan sebelum ini dan tidak mengambil ubat biasa.

Dari segi perkembangan, dia mencapai umurnya. Dia menendang bola, melukis garisan, menyebut ayat dua perkataan, dan teruja dengan kanak-kanak. Mengenai sejarah keluarga, ibu bapa dan adik lelakinya sihat, tanpa persembahan yang sama, tanpa sejarah penyakit kronik, tiada sejarah vaskulitis, atau penyakit buah pinggang.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan bahawa kanak-kanak itu mudah marah, dehidrasi sederhana (10 peratus), dan mempunyai bibir kering (Rajah 3). Dia kelihatan sihat dengan bentuk badan yang sederhana.

Tanda-tanda vital menunjukkan suhu 38.5"C, tekanan darah 103/71 mmHg, kadar nadi 104 denyutan seminit, berat kemasukan 16 kg (persentil ke-95), dan ketinggian 94 cm(persentil ke-85). Pemeriksaan terhadap kulit mendedahkan ruam makulopapular umum. Kedua-dua tangan dan kaki bengkak, dan dia mempunyai kulit yang menebal pada kedua-dua tapak tangan dan tapak yang dilindungi oleh inai. Tiada adenopati serviks, kesesakan paru-paru atau bunyi jantung yang tidak normal. Perut lembut, tiada hepatosplenomegali , dan selebihnya keputusan peperiksaan adalah tidak ketara.

Secara klinikal, dia memenuhi kriteria untuk KD yang tidak lengkap.

Penyiasatan makmal awal menunjukkan anemia normokromik normositik, kiraan normal platelet, dan sel darah putih pada bahagian yang lebih tinggi (Jadual 1). Fungsi buah pinggang terjejas, dengan tahap urea dan SCr yang tinggi (Jadual 2). Paras elektrolit adalah seperti berikut: natrium (134 mmol/L), kalium (4.2 mmol/L), kalsium (2 mmol/L), fosfat( 1.5 mmol/L), dan magnesium (0.9 mmol/L). Profil hepatik menunjukkan tahap normal alanine transaminase (27 U/L), aspartat transaminase(34 U/L), albumin (julat:24-26g/L), jumlah bilirubin (1 mg/dL), dan langsung bilirubin (0.3 mg/dL),dan profil pembekuan normal.

Tahap penanda keradangan adalah tinggi (Jadual 1). Di samping itu, paras feritin dan D-dimer adalah tinggi (masing-masing 381 ug/L dan 3 ug/mL). Tahap fibrinogen, laktat dehidrogenase(LDH), prokalsitonin, dan troponin adalah normal.

Kultur darah, swab tekak, swab ujian COVID{0}} dan serologi [imunoglobulin G(IgG) sindrom pernafasan akut teruk coronavirus 2(SARS-CoV-2)] menunjukkan keputusan negatif.

Analisis air kencing dan kultur air kencing mendedahkan pyuria dan hematuria steril (Jadual 3).

Ultrasound perut menunjukkan buah pinggang yang diperbesarkan dengan pembezaan korticomedular yang lemah, peningkatan echogenicity, dan tiada sista atau batu (Gamb.4).

Radiografi dada mendedahkan kardiomegali, dan elektro-kardiografi menunjukkan selang PR yang berpanjangan (diukur dari permulaan gelombang P hingga permulaan kompleks QRS); ekokardiogram dua dimensi pada mulanya menunjukkan keputusan normal. Walau bagaimanapun, kiraan platelet meningkat sepanjang hari dimasukkan ke hospital. Ini dikaitkan dengan leukositosis, peningkatan penanda keradangan (Jadual 1), dan pengelupasan berlebihan yang berkembang pada kedua-dua tapak tangan dan tapak kaki. Oleh itu, ekokardiogram diulang yang menunjukkan dilatasi 4-mm pada arteri koronari utama kiri dan dilatasi 3-mm di sebelah kanan.

KD didiagnosis berdasarkan penemuan ekokardiogram, selain memenuhi tiga daripada enam kriteria. Tiada pembiayaan atau cabaran budaya mengenai diagnosis ini dan dia menerima imunoglobulin intravena (2 g/kg) dan dos aspirin yang tinggi (80 mg/kg/hari) dan prednisolone (2mg/kg), dan dia dilepaskan selepas 2 minggu. .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>Persentil ke-95 tambah 12 mmHg), peningkatan berat sebanyak 0.5 kg, peningkatan tahap SCr [kadar penapisan glomerular（GFR）∶ 7.5 mL/minit/1.73 m²】（Jadual 2）, yang meletakkannya dalam AKI peringkat II berdasarkan garis panduan KDIGO, dan penurunan paras natrium kepada 127 mmol/LA kateter kencing kemudian dimasukkan dengan carta input-output yang ketat.

Dia menghidap oliguria, di mana pengeluaran air kencingnya kurang daripada 1 mL/kg/jam, dengan keseimbangan positif 400-500 mL. Antibiotik spektrum luas dan bolus garam biasa diberikan, diikuti dengan cabaran furosemide pada dos 2 mg/kg. Selepas itu, pengeluaran air kencingnya meningkat kepada 2 mL/kg/jam dan mencapai 4 mL/kg/jam pada keesokan harinya. GFRnya pulih (Jadual 2), tekanan darahnya menjadi normal, dan paras natrium serum ulangannya ialah 133 mmol/L.

Selepas 10 hari dimasukkan, pesakit dibenarkan keluar dalam keadaan baik dengan berat pelepasan 15.9 kg dan tekanan darah normal. Dia menghadiri susulan biasa di klinik nefrologi, di mana bacaan tekanan darahnya adalah normal, dan kreatinin terakhirnya yang didokumenkan ialah 45 μmol/L.

Perbincangan

Dalam kes kami, permulaan demam, diikuti dengan bibir merekah, ruam umum, tangan dan kaki bengkak, dan pengelupasan yang meluas di kawasan perineal eritematous berlaku dalam fasa akut KD, yang biasanya berlangsung 10-14 hari.

Eritema meresap di kawasan kemaluan yang mengelupas semasa fasa akut dilihat pada separuh daripada pesakit. Kiraan platelet purata dan ketiadaan dilatasi arteri koronari pada mulanya menunjukkan fasa klinikal akut.

Fasa subakut bermula apabila demam telah diselesaikan, kulit telah disquamated di tangan dan kaki, dan peningkatan platelet lebih masa memerlukan echo-cardiography berulang, yang menunjukkan keadaan ciri pada peringkat ini: dilatasi arteri koronari [1,20, 22]. ].

Oleh kerana KD adalah vaskulitis sistemik, mungkin terdapat beberapa organ yang terlibat. Lesi koronari adalah komplikasi yang paling teruk dan biasa dalam KD, yang berlaku dalam 25 peratus kanak-kanak yang tidak dirawat [5-7, 22]. Semasa pandemik COVID-19, syak wasangka sindrom keradangan multisistemik pada kanak-kanak (MIS-C) adalah logik selepas sejarah demam berlarutan lebih daripada 24 jam pada individu yang berumur.<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

Kriteria MIS mesti termasuk keputusan positif untuk jangkitan SARS-CoV-2 semasa atau terkini yang dikesan pada tindak balas rantai polimerase, serologi atau ujian antigen atau pendedahan-19 COVID dalam tempoh 4 minggu sebelum ini, yang semuanya negatif dalam kes sekarang. Tambahan pula, fibrinogen normal, procalcitonin, dan LDH tidak menyokong diagnosis [19].

Bagi penglibatan buah pinggang dalam KD, pyuria steril adalah persembahan kencing yang paling biasa, diikuti oleh pelbagai manifestasi lain, seperti proteinuria dan hematuria [1,8-1l]. Adalah tidak menghairankan bahawa pesakit, dalam kes ini, mempunyai pyuria steril dan hematuria mikroskopik (Jadual 3).

AKI jarang dikaitkan dengan KD. Menariknya, Chuang et al. menyiasat ciri klinikal dan data 336 pesakit Taiwan dengan KD, termasuk tahap kreatinin serum (SCr) mereka, dan melaporkan bahawa 28 peratus daripada mereka mengalami AKI. Mereka mengaitkan risiko kepada dua faktor: usia muda, yang berlaku untuk kes kami, dan tahap transaminase alanin yang tinggi, yang tidak terpakai untuk kes kami, kerana dia mempunyai tahap normal [12].

Mousa et al. [2] adalah yang pertama melaporkan kes KD di Arab Saudi, dengan tiga kes, adalah warga Saudi.

Dari ibu kota, iaitu wilayah tengah, Ghazal et al.[3]mengkaji 29 pesakit KD di Hospital Kanak-Kanak Sulaimania di Riyadh selama 8 tahun. Muzaffer et al. menyemak 13 rekod perubatan/surat rujukan pesakit yang didiagnosis dengan KD di Hospital Pakar dan Pusat Penyelidikan King Faisal, Riyadh(1997-2001). Tiada seorang pun daripada mereka melaporkan mempunyai AKI [7].

Alsaggaf et al. menganalisis 56 kanak-kanak yang didiagnosis dengan KD atipikal selama lebih 12 tahun[17]. Khalid Alharbi mengkaji 51 pesakit yang disyaki menghidap KD[5], dan Lardhi juga mengkaji 35 pesakit [6], tidak seorang pun daripada mereka mempunyai AKI. Kajian ini berlaku di bahagian barat dan timur Kerajaan.

Di samping itu, kajian retrospektif telah dijalankan di barat daya Kerajaan (Albaha), yang merangkumi 40 kanak-kanak dengan KD, tiada seorang pun yang melaporkan mempunyai AKI [21].

Sebaliknya, AKI tidak jarang berlaku di Kerajaan. Dalam kajian kohort prospektif berbilang pusat baru-baru ini oleh Kerajaan Arab Saudi (KSA) yang dijalankan menggunakan definisi KDIGO, 37.4 peratus kanak-kanak yang sakit kritikal mempunyai AKI. Walaupun sepsis, jangkitan, dan pembedahan postcardiac adalah punca yang paling biasa, KD tidak dilaporkan sebagai etiologi [10].

AKI biasanya dibahagikan kepada tiga kumpulan besar bergantung kepada punca: AKI prarenal, diterangkan oleh perfusi buah pinggang yang berkurangan dalam kes tanpa kecederaan parenkim; kecederaan parenkim buah pinggang yang menyebabkan AKI buah pinggang; dan AKI postrenal yang disebabkan oleh halangan saluran kencing [10].

Kedua-dua AKI prerenal dan renal telah dilaporkan pada pesakit dengan KD. Nefritis interstisial tiub, sindrom uremik hemolitik, nefropati pengantara kompleks imun, dan sindrom kejutan KD telah digambarkan sebagai punca AKI buah pinggang. Sementara itu, kegagalan jantung kongestif akut dan kehilangan cecair telah digambarkan sebagai punca AKI prarenal [8,10,14,15].

AKI dalam pesakit kami mungkin disebabkan oleh AKI prarenal, yang merupakan sekunder kepada dehidrasi, kerana terdapat bukti pengambilan yang lemah selama beberapa hari sebelum pembentangan, yang menjelaskan bibir merekah dan kurang selera makan. Biopsi buah pinggang tidak dilakukan apabila buah pinggang pesakit dibuka, dan fungsi buah pinggang menjadi normal dengan permulaan pengurusan AKI.

Rawatan pesakit KD dengan AKI prarenal melibatkan pemulihan yang sesuai bagi jumlah darah yang beredar normal, dan ia mesti diselaraskan dengan keterukan AKI melalui sekatan cecair, penggunaan diuretik, dan terapi penggantian buah pinggang, sebagai tambahan kepada terapi khusus untuk KD [10] . Ini menerangkan tindak balas bolus intravena dan Lasix, imunoglobulin intravena, dan aspirin [22]. Nasib baik, pemulihan dicapai tanpa dialisis.

Kari [23] menunjukkan bahawa AKI dikaitkan dengan peningkatan kematian selepas pelepasan, dan oliguria adalah peramal yang meningkatkan kematian [10].

Temu janji susulan tetap diberikan kepada pesakit, dan ibu bapa dimaklumkan tentang kepentingannya.

Kesimpulan

Ringkasnya, kekurangan pelaporan dan/atau ujian fungsi buah pinggang rutin boleh menjadikan AKI luar biasa dalam KD. Menyemak tahap SCr adalah berbaloi apabila KD disyaki, atau untuk mengesahkan kes KD untuk mengurangkan akibat berbahaya daripada penemuan lewat. Pengesanan awal dan campur tangan membuat perbezaan yang besar dalam pengurusan AKI. Selanjutnya, kajian berbilang pusat yang lebih besar diperlukan untuk menentukan sama ada AKI dalam KD berbeza mengikut kawasan geografi dan antara kumpulan umur. Ini akan memudahkan pengecaman persatuan dan membantu mengelakkan ujian diagnostik yang tidak perlu.