Dua Kes Purpurik Nefritis ISKDC Jenis 6 Yang Prognosisnya Boleh Diramalkan Menggunakan Pengelasan Oxford Yang Disemak Semula Atau Pengelasan Separuh Kuantitatif

Ringkasan

Kes 1: Seorang budak perempuan 3-tahun dihadiahkanhematuriadanproteinuria sederhanakira-kira 1 bulan selepas bermulanyaVaskulitis IgA. Tisu buah pinggangmenunjukkan jumlah proliferasi intraduktal nod dan proliferasi mesangial dalam semua glomeruli, serta lobulasi meluas dan gelung berganda. Selepas terapi nadi steroid (intrave nous methylprednisolone: ​​IVMP), terapi multidrug diteruskan, dan kemajuan pesakit adalah lancar.

Kes 2: Seorang budak lelaki 6-tahun yang mengembangkan akeadaan nefritik-nefrotikkira-kira 3 minggu selepas bermulanyaVaskulitis IgA.Tisu buah pinggangmenunjukkan percambahan intraduktal dan mesangial yang meresap, dan sebagai tambahan kepada lobulasi dan gelung berganda, kurang sedikit daripada separuh daripada kes itu disertai dengan lesi gelung nekrotik dan bulan sabit selular. Selepas IVMP, pertukaran plasma dilakukan dan terapi multidrug diteruskan. Apabila pesakit berulang kira-kira 2 tahun kemudian, tiada komplikasi lesi kronik, dan rawatan tambahan dengan IVMP akhirnya membawa kepada remisi klinikal kira-kira 4 tahun selepas permulaan rawatan. Oleh kerana nefritis purpura jenis 6 adalah pelbagai, nampaknya mungkin untuk meramalkan prognosis dengan menilai semula menggunakan klasifikasi Oxford yang disemak semula atau klasifikasi separa kuantitatif, dan memilih rawatan berstrata. telah dianggap penting.

Sokongan Tambahan Cistanche

Fungsi Buah PinggangSupplement

Mukadimah

Nefritis purpura yang berkembang secara sekunder kepada vaskulitis IgA terutamanya dikelaskan oleh Kajian Antarabangsa Penyakit Buah Pinggang pada Kanak-kanak (ISKDC), dan jenis 6 ialah glomerulonefritis membranoproliferatif seperti: Ia adalah jenis khas yang mempamerkan seperti MPGN)1). Ia adalah keadaan yang agak jarang berlaku, dan ciri klinikal dan histologi, strategi rawatan dan prognosisnya tidak jelas. Kami melaporkan dua kes nefritis purpura ISKDC jenis 6 pada kanak-kanak.

kes

Kes 1: 3-perempuan berumur tahun

Aduan utama: purpura

Sejarah perubatan lampau/sejarah keluarga: Tiada nota khas

Sejarah penyakit sekarang: Pada usia 3 tahun dan 6 bulan, dia mengalami vaskulitis IgA, dan hematuria muncul pada hari berikutnya, dan proteinuria muncul 1 minggu kemudian. Walaupun tiada sakit perut atau gejala artritis diperhatikan, penemuan kencing beransur-ansur bertambah buruk, jadi biopsi buah pinggang dilakukan pada hari hospital ke-36. Hadir simptom semasa biopsi buah pinggang: ketinggian 95 cm (-0.42 SD), berat 13.8 kg (-0.56 SD), tekanan darah 105/65 mmHg. Tiada edema atau purpura, dan tiada penemuan khas ditemui pada auskultasi thoracoabdominal.

Penemuan makmal pada masa biopsi buah pinggang (Jadual 1): Tiada disfungsi buah pinggang diperhatikan, tetapi hematuria dan proteinuria sederhana diperhatikan. Penemuan tisu buah pinggang (Rajah 1): Penemuan mikroskopik cahaya menunjukkan bahawa 38 buah pinggang terkumpul

Proliferasi mesangial nod keseluruhan dan proliferasi intraduktal diperhatikan dalam semua glomeruli, dengan lobulasi yang menonjol (Rajah 1a). Di samping itu, penggandaan jerat telah meluas dan disertai dengan lebur mesangial (Rajah 1b). Tiada pembentukan sabit, perekatan, atau sklerosis segmental diperhatikan. Makmal antibodi pendarfluor

Lihat: IgA(++), IgG(-), IgM(+), Fib(+), C3(±), C4(-), C1q(±). Penemuan mikroskopik elektron menunjukkan pengimejan intermesangial (Rajah 1c).

Jadual 1 Penemuan makmal pada biopsi buah pinggang awal

Kursus klinikal (Rajah 2): Berdasarkan penemuan histologi di atas, nefritis purpura ISKDC jenis 6 telah didiagnosis, dan terapi nadi steroid (intrave nous methylprednisolone: ​​IVMP) dan terapi multidrug dilakukan sebagai terapi selepas. Penemuan air kencing secara beransur-ansur bertambah baik, dan proteinuria menjadi negatif sekitar umur 4 tahun dan 3 bulan. Walaupun selepas mengecilkan PSL, penemuan kencingnya tidak bertambah teruk lagi, dan kami menghentikan PSLnya pada usia 4 tahun dan 8 bulan, dan semua ubat oral lain pada usia 5 tahun dan 1 bulan. Sehingga 6 tahun dan 4 bulan, pesakit mengekalkan remisi klinikal tanpa berulang.

Rajah 1 Penemuan tisu buah pinggang (kes 1)

a: Glomerulus berlobul dengan ketara, dengan perubahan dalam percambahan intratubular dan percambahan mesangial (pewarnaan PAS, ´100) b: Gelung berganda terdapat secara meluas. Terdapat bukti pencairan mesangial (➡) (pewarnaan PAM, ´400)c: Pengimejan antara mesangial diperhatikan (penemuan mikroskop elektron, ´1400)

IVMP: methylprednisolone intravena, PSL: prednisolone, UP/Cr: protein air kencing: nisbah kreatinin

Rajah 3 Penemuan tisu buah pinggang (kes 2)

a: Glomerulus menunjukkan lobulasi dengan terutamanya lesi hiperselular dari kawasan intraduktal ke mesangial. Kerosakan sel epitelium tubular renal renal diperhatikan dalam interstitium (pewarnaan PAM, ´100)b: Jerat dupleks diperhatikan bersama-sama dengan bulan sabit selular (⇨)(pewarnaan PAM, ´400)c: Tahap tisu yang tinggi diperhatikan di bawah endothelium. Mendapan padat elektron dilihat (→), disertai dengan interkalasi mesangial (mikroskop elektron, ,´400)e: Perubahan proliferatif mesangial ringan. Lesi nekrotik jerat dengan pemendakan fibrin (⇒) dan pembentukan bulan sabit selular diperhatikan (biopsi buah pinggang ke-3, pewarnaan PAM, ´400)

Kes 2: 6-budak lelaki berumur tahun

Aduan utama: purpura

Sejarah perubatan lampau/sejarah keluarga: Tiada nota khas

Sejarah penyakit sekarang: Pada usia 6 tahun dan 0 bulan, dia mengalami vaskulitis IgA dan telah dirawat dengan PSL untuk sakit perut yang teruk sejak hari ke-6 sakit. Sakit perut itu sendiri beransur pulih dan dia mengurangkan PSL, tetapi hematuria dan proteinuria yang muncul pada hari ke-8 penyakit terus bertambah teruk, menjadi nefrotik pada hari ke-11 penyakit, dan kemudian nefritis pada hari ke-21 penyakit. keadaan dan

Hasilnya, biopsi buah pinggang telah dilakukan pada hari ke-23 hospital.

Hadir simptom semasa biopsi buah pinggang: ketinggian 113 cm (-0.07 SD), berat 21.0 kg (+0.21 SD), tekanan darah 138/98 mmHg. Edema ringan diperhatikan di seluruh badan. Tiada purpura, dan tiada penemuan khas pada auskultasi thoracoabdominal. Penemuan makmal pada masa biopsi buah pinggang (Jadual 1): Pesakit memenuhi definisi sindrom nefrotik, dan disfungsi buah pinggang (eGFR: 85.3 mL/min/1.73 m2) juga diperhatikan. Kami juga memerhatikan peningkatan dalam Uô 2MG/Cr, yang mungkin disebabkan oleh kesan jangkitan virus atau disfungsi buah pinggang, tetapi berdasarkan penemuan histologi buah pinggang yang ditunjukkan di bawah, kami percaya bahawa gangguan tubular renal itu sendiri adalah punca utama peningkatan. . .. Penemuan histologi buah pinggang (Rajah 3): Penemuan mikroskopik cahaya menunjukkan bahawa 36 glomeruli dikumpulkan daripada pesakit, dan percambahan intraduktal dan mesangial meresap diperhatikan, serta lobulasi dengan pengumpulan neutrofil dan gelung berganda. adalah. Dalam kira-kira 40% daripada glomeruli, lesi nekrotik gelung disertai dengan degenerasi dan pembengkakan sel epitelium dan bulan sabit selular. Di samping itu, tuangan sel darah merah bertaburan dalam interstitium, dan kerosakan tiub renal resap diperhatikan, dan sel epitelium telah merosot, tertanggal, terkelupas, bengkak dan diratakan (Rajah 3a, b). Penemuan antibodi pendarfluor: IgA(+), IgG(-), IgM(-), Fib(-), C3(-), C4(-), C1q(-). Penemuan mikroskopik elektron menunjukkan mendapan padat elektron di bawah endothelium, disertai dengan interkalasi mesangial (Rajah 3c). Kursus klinikal (Rajah 4): purpura nefritis ISKDC jenis 6.

Oleh kerana pesakit membentangkan penemuan yang serupa dengan glomerulonefritis sabit nekrotik, dia menjalani 3 kursus IVMP dan 5 pertukaran plasma, dan meneruskan terapi multidrug selepas itu. Penemuan air kencing cenderung bertambah baik, dan biopsi buah pinggang protokol dilakukan kira-kira 6 bulan selepas permulaan rawatan. Alb 4.0 g/dL, Cr 0.24 mg/dL, urin RBC 30-49/HPF, air kencing TP/Cr 0.75 g/gCr.

Mikroskopi cahaya mendedahkan bahawa 22 glomeruli telah dikumpul, dan percambahan intraduktal awal telah hampir hilang, dan perubahan proliferatif mesangial ringan hingga sederhana adalah utama (Rajah 3d). Kira-kira satu pertiga daripada glomeruli mempunyai lesi segmental kecil sklerosis dan perekatan, dan satu glomerulus mempunyai sabit fibroselular. Histologi menunjukkan tanda-tanda pemulihan, dan dia mula mengurangkan PSL pada usia 7 tahun dan 6 bulan. Sekitar usia 8 tahun, penemuan kencingnya menjadi lebih teruk lagi, dan biopsi buah pinggang ketiganya dilakukan pada usia 8 tahun dan 5 bulan. Alb3.1 g/dL, Cr 0.41 mg/dL, urin RBC 100 atau lebih/HPF, air kencing TP/Cr6.14 g/gCr. Empat puluh satu glomeruli dikumpul di bawah mikroskop cahaya, dan walaupun nefritis proliferatif mesangial ringan adalah ciri utama, bulan sabit selular diperhatikan dalam kira-kira 30%, menunjukkan kambuh yang teruk dengan penemuan nekrosis gelung (Rajah 3e). Tiada lesi kronik yang jelas diperhatikan, jadi IVMP ditambah lagi dan terapi multidrug diteruskan. Pada usia sekitar 9 tahun dan 3 bulan, keabnormalan kencing dengan proteinuria yang ketara kekal, jadi penyekat reseptor angiotensin II (ARB) telah ditambah untuk tujuan perlindungan buah pinggang. Selepas itu, penemuan kencingnya beransur-ansur bertambah baik, dan PSLnya telah dihentikan pada usia 10 tahun dan 6 bulan. Pada usia 11 tahun, dia telah mengalami remisi klinikal selama kira-kira setahun dengan hanya terapi ARB oral.

Cari Halaman Seterusnya Pada Pautan Di Bawah

Perkhidmatan Sokongan Wecistanche

E-mel:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Beli Untuk Butiran Spesifikasi Lebih Lanjut:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop