Jenis Penyakit Buah Pinggang Ini Mempunyai Kadar Kegagalan Yang Tinggi Dan Kadar Survival yang Tinggi!

Penyakit buah pinggang jarang adalah sekumpulan penyakit yang sangat jarang berlaku yang membahayakan nyawa dan kesihatan pesakit secara serius. Walaupun pesakit yang menghidap penyakit buah pinggang jarang menyumbang hanya 5%-10% daripada populasi penyakit buah pinggang kronik, mereka menyumbang lebih daripada 25% pesakit yang menjalani terapi penggantian buah pinggang seperti dialisis atau pemindahan buah pinggang.

Klik untuk Cistanche untuk penyakit buah pinggang

Satu kajian baru-baru ini yang diterbitkan dalam The Lancet menjalankan analisis membujur data pesakit dari British National Rare Kidney Disease Registry (RaDaR) dan mendapati bahawa pesakit dengan penyakit buah pinggang jarang mempunyai risiko kegagalan buah pinggang yang lebih tinggi daripada pesakit penyakit buah pinggang kronik biasa, tetapi mereka kadar kelangsungan hidup adalah tidak dijangka. Tanahnya tinggi. Penemuan ini mencabar pemahaman tradisional orang ramai tentang penyakit buah pinggang kronik dan menyediakan idea dan arahan baharu untuk meningkatkan prognosis pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang ditemui.

Penyakit buah pinggang jarang: kumpulan berisiko tinggi tersembunyi dalam penyakit buah pinggang kronik yang biasa

Penyakit buah pinggang kronik adalah istilah umum yang merangkumi kemerosotan fungsi buah pinggang yang disebabkan oleh pelbagai sebab. Ia boleh dibahagikan kepada peringkat 1-5 mengikut tahap kadar penapisan glomerular (eGFR). Peringkat 3-5 mewakili kekurangan buah pinggang yang sederhana hingga teruk, yang menjejaskan 6.1% orang yang berumur 16 tahun ke atas dan 32.7% orang yang berumur lebih dari 75 tahun di UK. Diabetes dan hipertensi adalah penyebab paling biasa penyakit buah pinggang kronik tahap 3 di negara berpendapatan tinggi dan sederhana.

Penyakit jarang ditakrifkan sebagai menjejaskan kurang daripada 200,000 orang (standard AS) atau dengan kadar kejadian kurang daripada 1/2000 (standard Eropah). Kira-kira 80% daripada penyakit jarang adalah penyakit genetik.

Menurut takrifan Penyakit Buah Pinggang Meningkatkan Hasil Global (KDIGO), penyakit buah pinggang yang jarang ditemui merangkumi lebih daripada 150 penyakit dan kelaziman dalam populasi Eropah dan Amerika dianggarkan sebanyak 60-80 kes bagi setiap 100,000 orang. Lebih separuh daripada kanak-kanak dan remaja di bawah umur 20 tahun yang menerima terapi penggantian buah pinggang mengalami penyakit buah pinggang yang jarang berlaku.

Tidak seperti penyakit buah pinggang kronik awal, pelbagai bentuk glomerulonefritis yang jarang berlaku (yang bersama-sama menyumbang bahagian yang tinggi) juga lebih biasa di kalangan orang dewasa yang menerima terapi penggantian buah pinggang berbanding penyakit buah pinggang kronik yang biasa seperti diabetes. Sebab perbezaan ini tidak jelas tetapi mungkin berkaitan dengan penurunan fungsi buah pinggang yang lebih perlahan dan risiko kematian yang lebih tinggi pada orang yang tidak dipilih dengan penyakit buah pinggang kronik.

Tambahan pula, walaupun data berasaskan populasi menunjukkan perbezaan penurunan fungsi buah pinggang antara lelaki dan wanita, perbezaan jantina pada pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku dan pengesahan alat ramalan risiko kegagalan buah pinggang (seperti persamaan risiko kegagalan buah pinggang) dalam populasi penyakit buah pinggang kronik yang tidak dipilih. Sedikit yang diketahui tentang bagaimana ini berlaku pada pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku.

Oleh itu, terdapat keperluan mendesak untuk lebih memahami perkembangan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku dan prognosis buah pinggang dan kelangsungan hidup pesakit. Ini bukan sahaja membantu membuat penilaian prognostik yang lebih tepat tetapi juga menyediakan rujukan untuk perancangan sumber perubatan dan menentukan masa terbaik untuk campur tangan terapeutik baharu untuk melambatkan perkembangan kegagalan buah pinggang, dengan itu mengurangkan beban keseluruhan kegagalan buah pinggang terhadap kesihatan penduduk.

Rawatan inovatif untuk penyakit buah pinggang yang jarang berlaku, seperti tablet keluaran lanjutan budesonide ubat baharu untuk nefropati IgA, sedang berkembang pesat. Oleh itu, data prognostik penyakit buah pinggang yang jarang berlaku dan sejarah dunia sebenar diperlukan segera untuk menilai data keselamatan dan keberkesanan daripada ujian klinikal dan menyediakan asas untuk pemodelan ekonomi untuk analisis keberkesanan kos.

Walau bagaimanapun, di China, nefropati IgA adalah glomerulonefritis primer kronik yang paling biasa dan tidak boleh dianggap sebagai penyakit buah pinggang yang jarang berlaku.

Pendaftaran Penyakit Ginjal Jarang Kebangsaan UK (RaDaR): kajian kohort terbesar di dunia tentang penyakit buah pinggang jarang

Pada tahun 2010, Persatuan Nefrologi British melancarkan pelan strategik untuk penyakit buah pinggang nadir, termasuk penubuhan daftar penyakit buah pinggang nadir kebangsaan (RaDaR).

Sehingga kini, RaDaR telah memasukkan lebih daripada 30,000 pesakit dalam 29 kategori penyakit daripada 108 pusat penyakit buah pinggang di UK. Ia telah mewujudkan pautan data dengan makmal hospital dan British Kidney Registry, dan boleh mendapatkan maklumat mengenai permulaan terapi penggantian buah pinggang dan kematian. Data titik akhir klinikal utama yang disahkan pada masa ini merupakan kajian pendaftaran penyakit buah pinggang jarang terbesar di dunia.

Kajian Lancet ini menggunakan data RaDaR untuk menerangkan demografi klinikal, ciri penyakit dan hasil buah pinggang dan kemandirian pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku di UK.

Di China, Suruhanjaya Kesihatan Kebangsaan mengeluarkan "Notis Pejabat Am Suruhanjaya Kesihatan Kebangsaan Mengenai Menjalankan Pendaftaran Maklumat Diagnosis dan Rawatan Kes Penyakit Jarang" pada tahun 2019, yang memerlukan semua lokaliti memberi perhatian kepada pendaftaran diagnosis dan maklumat rawatan kes penyakit jarang berlaku. Untuk kes yang baru didiagnosis, seseorang harus dijumpai, daftarkan contoh. Dan lakukan kerja yang baik dalam pengurusan organisasi, pendaftaran maklumat, dan pengurusan harian.

Tema Hari Buah Pinggang Sedunia tahun ini ialah "Kesihatan Buah Pinggang untuk Semua: Mempromosikan Perkhidmatan Perubatan yang Saksama dan Amalan Rawatan Dadah yang Dioptimumkan." Adalah dipercayai bahawa dengan sokongan padu negara, rawatan peribadi pesakit penyakit buah pinggang jarang di negara saya juga akan menjadi lebih dan lebih berkesan. pengoptimuman.

Sejarah semula jadi 27,285 pesakit dengan penyakit buah pinggang jarang muncul

Kajian itu melibatkan 27,285 pesakit penyakit buah pinggang jarang direkrut antara 18 Januari 2010 dan 25 Julai 2022, melibatkan 28 jenis penyakit. Masa susulan median adalah 9.6 tahun selepas diagnosis. Peserta RaDaR mempunyai insiden kumulatif kegagalan buah pinggang 5-tahun yang lebih tinggi berbanding 2.81 juta pesakit UK yang tidak disaring dengan penyakit buah pinggang kronik (28% vs 1%, p<0.0001), but better survival (standardized mortality rate 0.42, p<0.0001 ).

Umur semasa kegagalan buah pinggang, umur semasa kematian, masa dari permulaan dialisis hingga kematian, masa dari diagnosis hingga mencapai ambang eGFR tertentu, dan tetingkap masa yang sesuai untuk penyertaan dalam ujian klinikal terapeutik (ditakrifkan sebagai eGFR terakhir Lebih besar daripada atau sama dengan 75 mL/min) antara penyakit buah pinggang jarang berbeza /1.73m2 kepada eGFR pertama<30mL/min/1.73m2) and other aspects showed significant differences. The study reports in detail on renal and survival outcomes for each of the rare kidney diseases.

Dari segi penyakit buah pinggang kistik, penyakit buah pinggang polikistik dominan autosomal (ADPKD) adalah penyakit buah pinggang keturunan yang paling biasa. Pesakit biasanya didiagnosis pada usia 40-an, dengan median kemandirian melebihi 70 tahun dan 10-kadar kemandirian buah pinggang tahun sebanyak 76%.

Sebaliknya, penyakit buah pinggang polikistik resesif autosomal (ARPKD), yang berlaku pada masa bayi dan awal kanak-kanak, berkembang dengan lebih cepat. Kanak-kanak didiagnosis pada usia median 8.7 tahun dan memerlukan terapi penggantian buah pinggang pada usia 19.3 tahun. Kadar kelangsungan hidup buah pinggang 10-tahun hanya 66 %.

Dari segi penyakit glomerular, umur median pesakit dengan nefropati IgA semasa diagnosis adalah 40.4 tahun, dan eGFR mereka telah menurun kepada 40mL/min/1.73m2. Hampir separuh (48%) mengalami uremia dalam tempoh 10 tahun, dan tetingkap masa percubaan klinikal hanya 4 tahun.

Nefropati membran cenderung berlaku pada orang pertengahan umur dan warga tua. Umur median semasa diagnosis ialah 56.8 tahun. EGFR masih 67.4mL/min/1.73m2. Kadar kelangsungan hidup buah pinggang 10-tahun ialah 77%. Tetingkap masa percubaan klinikal ialah 11.2 tahun. Nefritis proliferatif mesangial/glomerulopati C3 (MPGN/C3G) juga mempunyai prognosis keseluruhan yang buruk, dengan 10-kadar survival buah pinggang setahun sebanyak 67%.

Penyakit lain, seperti cystic fibrosis, hyperoxaluria dan penyakit buah pinggang jarang lain, juga mempunyai perkembangan yang berbeza. Secara keseluruhan, risiko kematian dalam pesakit RaDaR dengan penyakit buah pinggang jarang dalam tempoh 5 tahun adalah lebih daripada dua kali ganda berbanding populasi umum, dan risiko kematian dalam pesakit dialisis adalah empat kali ganda daripada populasi umum. Tetapi berbanding dengan pesakit yang tidak disaring dengan penyakit buah pinggang kronik peringkat 3-5, pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang ditemui mempunyai risiko kematian sebanyak 58% lebih rendah.

Penyakit buah pinggang yang jarang berlaku memerlukan diagnosis dan strategi rawatan yang berbeza daripada penyakit buah pinggang kronik yang biasa

Berdasarkan data sampel besar RaDaR, kajian ini memberikan anggaran yang boleh dipercayai tentang kadar penurunan fungsi buah pinggang, risiko kegagalan buah pinggang dan risiko kematian dalam 28 penyakit buah pinggang yang jarang berlaku.

Keputusan menunjukkan bahawa, secara keseluruhan, pesakit dengan penyakit buah pinggang jarang adalah sangat berbeza daripada populasi penyakit buah pinggang kronik umum: mereka mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk perkembangan uremia dalam tempoh 5 tahun, tetapi mereka hidup lebih lama dan bertahan dengan rawatan dialisis pada kadar yang lebih tinggi, jadi Sebilangan tinggi daripada jumlah populasi yang memerlukan terapi penggantian buah pinggang.

Terutama, kajian mendapati bahawa pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku berkembang lebih cepat daripada pesakit yang tidak disaring dengan penyakit buah pinggang kronik, terutamanya pada orang di bawah umur 65 tahun, dan model risiko kegagalan buah pinggang yang sedia ada tidak dapat meramalkan prognosis mereka dengan tepat.

Keheterogenan dalam prognosis antara penyakit buah pinggang jarang berbeza menonjolkan nilai klinikal diagnosis yang jelas: bukan sahaja ia memaklumkan keputusan rawatan, tetapi ia juga membenarkan penilaian prognosis dan pengenalpastian penyakit dan subkumpulan yang paling memerlukan terapi baharu. Hasil penyelidikan membantu pesakit membuat keputusan termaklum, menyediakan rujukan untuk pengurus dan penyedia perkhidmatan perubatan membuat keputusan, dan juga boleh menyediakan asas kepada penyelidik untuk mereka bentuk kajian klinikal.

Data tersebut juga boleh memberikan gambaran tentang keberkesanan rawatan sedia ada dan masa intervensi yang optimum semasa perjalanan penyakit. Sebagai contoh, pesakit dengan cystinosis selalunya didiagnosis pada usia muda (median 1.9 tahun) dan mempunyai fungsi buah pinggang yang agak baik. Selepas rawatan dengan ubat sistin, umur median pada kegagalan buah pinggang meningkat kepada 15.4 tahun, berbanding dengan kira-kira 9 tahun sebelum rawatan. umur. Walau bagaimanapun penyelidikan menyerlahkan keperluan untuk mencari rawatan baru yang lebih berkesan dalam melindungi fungsi buah pinggang.

Sebaliknya, pesakit dengan vaskulitis yang berkaitan dengan ANCA telah pun mempunyai eGFR yang rendah semasa pembentangan, tetapi fungsi buah pinggang menurun secara perlahan dalam kohort ini, mungkin mencerminkan keberkesanan rawatan sedia ada. Tempoh masa untuk ujian klinikal nefropati IgA adalah sangat singkat, yang menunjukkan bahawa jika kajian itu termasuk pesakit yang telah didiagnosis selama bertahun-tahun dan fungsi buah pinggangnya dipelihara dengan baik, pesakit yang jarang mengalami penyakit ringan mungkin dipilih secara tidak sengaja, mengakibatkan penurunan. dalam sensitiviti pengesanan kesan dadah.

Oleh itu, ciri kursus yang diperhatikan bagi setiap penyakit mungkin memerlukan campur tangan baharu yang paling sesuai untuk diagnosis awal, menyelamatkan atau melindungi fungsi buah pinggang semasa perkembangan penyakit, atau mengurangkan kesan buruk rawatan jangka panjang.

Kajian itu juga mendapati bahawa dalam ADPKD, nefropati IgA, MPGN/C3G dan FSGS, pesakit wanita lebih muda pada diagnosis dan mempunyai eGFR yang lebih tinggi. Umur median untuk kegagalan buah pinggang adalah serupa pada kedua-dua jantina, walaupun wanita mengambil masa yang lebih lama untuk berkembang menjadi uremia.

Ini mungkin mencerminkan pengesanan awal pada wanita dewasa awal kerana lebih banyak hubungan dengan sistem penjagaan kesihatan. Oleh itu, jika strategi saringan awal diperkenalkan untuk penyakit buah pinggang yang jarang berlaku ini pada masa hadapan, mereka mungkin perlu lebih disasarkan kepada populasi lelaki.

Ringkasnya, kajian Lancet ini menggunakan data berskala besar untuk memberikan anggaran yang boleh dipercayai tentang kadar penurunan fungsi buah pinggang, risiko kegagalan buah pinggang dan risiko kematian dalam 28 penyakit buah pinggang yang jarang berlaku.

Dalam populasi penyakit buah pinggang kronik yang tidak dipilih, kematian sebelum kegagalan buah pinggang adalah hasil buruk yang biasa, manakala pada pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku, kelangsungan hidup adalah lebih baik dan kejadian kegagalan buah pinggang adalah lebih tinggi.

Ini bermakna, walaupun strategi untuk mengurangkan risiko kardiovaskular dan punca kematian lain adalah penting dalam populasi besar dengan penyakit buah pinggang kronik, sebahagian besar kegagalan buah pinggang adalah disebabkan oleh pelbagai penyakit buah pinggang yang jarang berlaku yang tidak dapat dicegah oleh kemajuan pengurangan risiko kardiovaskular.

Oleh itu, pesakit dengan penyakit buah pinggang jarang harus dibezakan daripada penyakit buah pinggang kronik disebabkan oleh sebab yang lebih biasa, menekankan kepentingan rujukan awal, diagnosis yang jelas, dan keperluan untuk rawatan khusus untuk penyakit buah pinggang jarang untuk memperlahankan perkembangan kegagalan buah pinggang. Berjaya memenuhi keperluan untuk rawatan penyakit jarang boleh memberi impak yang besar dan bermanfaat dalam mengurangkan keperluan untuk terapi penggantian buah pinggang, dengan itu memberikan manfaat ekonomi kepada sistem penjagaan kesihatan.

Ringkasnya, kajian ini menggunakan data daripada Pendaftaran Penyakit Ginjal Jarang Kebangsaan UK untuk pada mulanya mendedahkan ciri-ciri kursus semula jadi pesakit dengan pelbagai penyakit buah pinggang yang jarang ditemui dan mendapati bahawa risiko kegagalan buah pinggang mereka jauh lebih tinggi daripada pesakit penyakit buah pinggang kronik biasa, tetapi kadar kelangsungan hidup mereka juga tinggi di luar jangkaan.

Penemuan ini memberikan petunjuk dan arahan penting untuk penyelidikan yang disasarkan selanjutnya dan pembangunan diagnosis dan strategi rawatan individu pada masa hadapan dan sangat penting untuk meningkatkan prognosis pesakit dengan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku.

Kami menjangkakan bahawa kajian pendaftaran seperti RaDaR akan terus mengembangkan saiz sampel, memasukkan lebih banyak jenis penyakit buah pinggang yang jarang berlaku, menjalankan analisis berstrata yang lebih mendalam dan mengumpul lebih banyak bukti dunia nyata untuk ramalan risiko yang tepat serta diagnosis serta rawatan yang diperibadikan. Pada masa yang sama, ia juga menyeru seluruh masyarakat untuk memberi perhatian dan menyokong pencegahan dan rawatan penyakit buah pinggang yang jarang berlaku, dan meningkatkan pelaburan dalam penyelidikan asas, pembangunan ubat, diagnosis saringan, rawatan standard, dan lain-lain, supaya lebih ramai pesakit. boleh mendapat manfaat daripada kemajuan perubatan dan menyingkirkan penyakit ini secepat mungkin. , hak untuk menikmati kehidupan yang lebih baik.

Bagaimana Cistanche Merawat Penyakit Buah Pinggang?

Cistancheadalah ubat herba tradisional Cina yang digunakan selama berabad-abad untuk merawat pelbagai keadaan kesihatan, termasukbuah pinggangpenyakit. Ia berasal daripada batang keringCistanchedeserticola, tumbuhan yang berasal dari padang pasir China dan Mongolia. Komponen aktif utama cistanche ialahphenylethanoidglikosida, echinacoside, danacteoside, yang didapati mempunyai kesan yang baik terhadap kesihatan buah pinggang.

Penyakit buah pinggang, juga dikenali sebagai penyakit buah pinggang, merujuk kepada keadaan di mana buah pinggang tidak berfungsi dengan baik. Ini boleh mengakibatkan pengumpulan bahan buangan dan toksin dalam badan, yang membawa kepada pelbagai gejala dan komplikasi. Cistanche boleh membantu merawat penyakit buah pinggang melalui beberapa mekanisme.

Pertama, cistanche didapati mempunyai sifat diuretik, bermakna ia boleh meningkatkan pengeluaran air kencing dan membantu menghilangkan bahan buangan daripada badan. Ini boleh membantu meringankan beban pada buah pinggang dan mengelakkan pengumpulan toksin. Dengan menggalakkan diuresis, cistanche juga boleh membantu Mengurangkan tekanan darah tinggi, komplikasi biasa penyakit buah pinggang.

Selain itu, cistanche telah terbukti mempunyai kesan antioksidan. Tekanan oksidatif, yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara penghasilan radikal bebas dan pertahanan antioksidan badan, memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit buah pinggang. iaitu membantu meneutralkan radikal bebas dan mengurangkan tekanan Oksidatif, dengan itu melindungi buah pinggang daripada kerosakan. Glikosida phenylethanoid yang terdapat dalam cistanche sangat berkesan dalam menghilangkan radikal bebas dan menghalang peroksidasi lipid.

Selain itu, cistanche didapati mempunyai kesan anti-radang. Keradangan adalah satu lagi faktor utama dalam perkembangan dan perkembangan penyakit buah pinggang. Ciri-ciri anti-radang Cistanche membantu mengurangkan pengeluaran sitokin pro-radang dan menghalang pengaktifan laluan mandatori keradangan, sekali gus mengurangkan keradangan pada buah pinggang.

Tambahan pula, cistanche telah terbukti mempunyai kesan imunomodulator. Dalam penyakit buah pinggang, sistem imun boleh diselaraskan, membawa kepada keradangan yang berlebihan dan kerosakan tisu. Cistanche membantu mengawal tindak balas imun dengan memodulasi pengeluaran dan aktiviti sel imun, seperti sel T dan makrofaj. Peraturan imun ini membantu mengurangkan keradangan dan mencegah kerosakan selanjutnya pada buah pinggang.

Selain itu, cistanche telah didapati meningkatkan fungsi buah pinggang dengan menggalakkan penjanaan semula tiub buah pinggang dengan sel. Sel epitelium tubular renal memainkan peranan penting dalam penapisan dan penyerapan semula bahan buangan dan elektrolit. Dalam penyakit buah pinggang, sel-sel ini boleh rosak, menyebabkan fungsi buah pinggang rosak. Keupayaan Cistanche untuk menggalakkan penjanaan semula sel-sel ini membantu memulihkan fungsi buah pinggang yang betul dan meningkatkan kesihatan buah pinggang secara keseluruhan.

Sebagai tambahan kepada kesan langsung ini pada buah pinggang, cistanche didapati mempunyai kesan yang baik terhadap organ dan sistem lain dalam badan. Pendekatan holistik terhadap kesihatan ini amat penting dalam penyakit buah pinggang, kerana keadaan ini sering menjejaskan pelbagai organ dan sistem. che telah terbukti mempunyai kesan perlindungan pada hati, jantung, dan saluran darah, yang biasanya terjejas oleh penyakit buah pinggang. Dengan menggalakkan kesihatan organ-organ ini, cistanche membantu meningkatkan fungsi buah pinggang secara keseluruhan dan mencegah komplikasi selanjutnya.

Kesimpulannya, cistanche adalah ubat herba tradisional Cina yang digunakan selama berabad-abad untuk merawat penyakit buah pinggang. Komponen aktifnya mempunyai kesan diuretik, antioksidan, anti-radang, imunomodulator, dan regeneratif, yang membantu meningkatkan fungsi buah pinggang dan melindungi buah pinggang daripada kerosakan selanjutnya. , cistanche mempunyai kesan yang baik pada organ dan sistem lain, menjadikannya pendekatan holistik untuk merawat penyakit buah pinggang.