Persatuan Antara Tumor Wilms Dan Buah Pinggang Horseshoe

Hubungi: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mel:audrey.hu@wecistanche.com

Tumor Wilms peringkat lanjut yang timbul dalam buah pinggang ladam 9-kanak-kanak berumur: laporan kes

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim & et al.

Latar belakang

Tumor Wilms (WT)adalah tumor buah pinggang malignan primer yang paling banyak dilaporkan pada zaman kanak-kanak, dengan prevalens lapan setiap juta kanak-kanak[1]. WT (Tumor Wilms) telah dikaitkan dengan pelbagai anomali kongenital dan kecacatan, anomali yang paling biasa ialah aniridia, hemihypertrophy, dan anomali genitouriner [2,3]. Anomali anatomi dan sindrom lain yang berkaitan dengan WT (Tumor Wilms)dalam saluran genitouriner termasuk ektopia buah pinggang, hipoplasia buah pinggang, duplikasi ureter, cryptorchidism, hypospadia, dan pseudohermaphroditism lelaki [2].

Buah pinggang ladam (HK)adalah antara pelbagai anomali buah pinggang yang telah dikaitkan dengan WT (Tumor Wilms)[4]. Seorang kanak-kanak dengan HK (Buah pinggang ladam) mempunyai dua kali ganda peningkatan risiko mengembangkan tumor embrio buah pinggang berbanding populasi umum kanak-kanak tanpa HK (Buah pinggang ladam)[5]. Walaupun WT (Tumor Wilms)jarang berlaku apabila ia berlaku bersamaan dengan ektopia buah pinggang, ia biasanya lebih kerap dilihat dengan HK (Buah pinggang ladam)daripada bentuk ektopia lain seperti ektopia buah pinggang pelvis [5, 6]. Terdapat kecenderungan untuk membangunkan tumor embrio di HK (Buah pinggang ladam), dengan WT (Tumor Wilms)lebih kerap dilaporkan daripada hipernefroma atau tumor pelvis buah pinggang [7]. Persembahan dengan pembengkakan perut mungkin bukan sahaja disebabkan oleh jisim intra-abdomen fulminan, tetapi juga daripada lemak dalam obesiti kanak-kanak, pengumpulan cecair daripada asites, dan kembung atau najis dalam halangan usus.

Daripada 8617 pesakit yang mendaftar di NationalTumor WilmsKumpulan Kajian (NWTSG) selama 29 tahun, 41 pesakit telah didapati mempunyai WT (Tumor Wilms)timbul dalam HK (Buah pinggang ladam), mewakili kejadian sebanyak 0.48 peratus . HK (Buah pinggang ladam)Walau bagaimanapun, tidak diiktiraf sebelum operasi dalam 13 daripada 41 pesakit walaupun penilaian dengan tomografi berkomputer (CT) [5]. Mengiktiraf HK (Buah pinggang ladam)adalah sukar, tetapi jika didiagnosis ia memerlukan pengawasan profilaksis menggunakan pemeriksaan fizikal dan/atau pengimejan yang kerap untuk memastikan diagnosis dan rawatan awal WT (Tumor Wilms)sekiranya ia berlaku. Rawatan pembedahan ialah nefrectomy pada buah pinggang yang terlibat dan reseksi isthmus HK (Buah pinggang ladam)[8].

Kami menerangkan kes WT lanjutan yang jarang berlaku (Tumor Wilms)timbul daripada HK (Buah pinggang ladam)daripada seorang kanak-kanak berumur 9-tahun. Cabaran pengurusan dalam persekitaran yang miskin sumber seperti kami ditonjolkan. Laporan ini juga menekankan kepentingan menyaring kanak-kanak dengan anomali genitouriner dan gangguan yang berkaitan seperti tumor embrio.

CISTANCHE BOLEH MENYUBURKAN BUAH PINGGANG DAN MERAWAT PENYAKIT BUAH PINGGANG

Pembentangan kes

Pesakit ialah 9-lelaki warga Nigeria yang tinggal di kem orang pelarian dalaman (IDP) bersama ibu bapanya, dirujuk ke Klinik Pesakit Luar Pediatrik Hospital Pengajaran Universiti Maiduguri (UMTH) daripada pertubuhan bukan kerajaan (NGO) ) kemudahan di kampung terpencil di Negeri Borno, timur laut Nige-ria. Dia mengalami sakit perut yang progresif (lebih ke sebelah kanan) selama 5 bulan, sakit perut selama 2 bulan dan 1-sejarah batuk selama sebulan. Pesakit mula mengalami sakit perut yang membosankan dan tidak memancar tanpa faktor melegakan atau memburukkan 3 bulan selepas bengkak itu diperhatikan, dan pada masa yang sama dia diperhatikan mengalami penurunan berat badan yang progresif yang dikaitkan dengan anoreksia. Pesakit mengalami sakit kepala global sekali-sekala yang disifatkannya sebagai berdenyut-denyut dan demam dengan menggigil dan keras yang dilegakan dengan mengambil acetaminophen. Tiada hematuria, muka atau bengkak kaki, bengkak fokus di bahagian lain badan, atau sakit tulang.

Pemeriksaan fizikal mendapati seorang kanak-kanak demam terbuang yang kelihatan sakit kronik dengan suhu 38.5 darjah C. Pesakit pucat tetapi tidak kuning. Tiada limfadenopati periferal yang ketara, edema pedal, atau varikokel yang kelihatan. Tiada hemihipertrofi atau aniridia yang jelas kelihatan. Beratnya ialah 21 kg, iaitu 72 peratus daripada jangkaan (kurang berat). Tekanan darah berada dalam had normal untuk umur, jantina dan ketinggian pesakit. Pemeriksaan abdomen mendedahkan jisim di rusuk kanan memanjang ke arah garis tengah. Jisimnya tidak teratur, tegas, tidak lembut, dan sedikit mudah alih. Hati dan limpa tidak diperbesarkan pada palpasi, dan buah pinggang kiri tidak boleh diundi.

Imbasan CT abdomen menunjukkan jisim berketumpatan rendah heterogen yang timbul daripada buah pinggang kanan yang melintasi garis tengah untuk melibatkan buah pinggang kiri yang bertentangan, dan imej fasa perkumuhan mendedahkan herotan dan regangan kaliks bahagian buah pinggang kiri yang agak terhindar (Rajah). . 1). Tiada kalsifikasi intralesi. CT dada menunjukkan dua nodul diskret di zon atas kiri dan zon bawah kanan (Gamb.2). Urinalisis menunjukkan hematuria mikroskopik (3 tambah) dan ovum Schistosoma haematobium, tetapi kultur air kencing adalah normal. Ujian fungsi buah pinggang dan hati tidak begitu ketara.

Diagnosis anggapan tahap V WT (Tumor Wilms)dalam HK (Buah pinggang ladam)dibuat berdasarkan sambungan tumor yang bersambung dari buah pinggang kanan melalui isthmus ke buah pinggang kontralateral. Pesakit menerima kemoterapi neoadjuvant dengan vincristine dan actinomycin D selama 4 minggu dan kemudiannya dijadualkan untuk nefrectomy. Penemuan intraoperatif ialah HK (Buah pinggang ladam)dengan tumor yang melibatkan buah pinggang kanan, isthmus, dan kutub bawah buah pinggang kiri, mengesahkan diagnosis praoperasi penyakit peringkat V. Nefrektomi kanan, adalah timektomi dan nefrektomi separa kiri dilakukan (Gamb.3). Secara kasarnya, tumor yang direseksi (buah pinggang kanan, isthmus, dan kutub bawah buah pinggang kiri) adalah tidak teratur dan tegas, berukuran 19 cm × 12 cm × 9 cm. Permukaan yang dipotong kelihatan beraneka warna, dengan campuran warna coklat tan, kelabu dan hitam(Gamb.4a). Histologi tumor menunjukkan sel biru bulat kecil yang terdiri daripada sel-sel blastemal yang kebanyakannya dengan fokus elemen epitelium dan mesenchymal yang disusun dalam corak triphasic yang menyerang parenkim buah pinggang. Terdapat aktiviti mitosis yang tinggi dengan kawasan tumpuan nekrosis tumor dan tindak balas imun selular perumah (Rajah 4b).

Keadaan pesakit selepas pembedahan tidak ketara, dan dia diteruskan dengan kemoterapi adjuvant sebelum dia dibenarkan pulang. Keinginan untuk pesakit menjalani radioterapi di samping kemoterapi tidak dapat dilaksanakan kerana kekurangan kemudahan radioterapi di hospital kami sepanjang tempoh pengurusan pesakit, dan malangnya, ibu bapa tidak mampu membuat rujukan ke hospital lain.

Pesakit hilang untuk susulan selepas dua kitaran kemoterapi adjuvant. Segala usaha untuk mengesan pesakit tidak berjaya, kerana pesakit bersama ibu bapanya telah dipindahkan ke sebuah kampung terpencil yang tidak mudah diakses kerana pemberontakan yang berterusan di wilayah timur laut Nigeria.

Rajah 1imej CT; imej dipertingkatkan kontras koronal, anterior ke potongan posterior (a, b) menunjukkan jisim ketumpatan rendah (asteris) heterogen yang tidak meningkat yang timbul daripada buah pinggang kanan yang melintasi garis tengah (anak panah) untuk melibatkan buah pinggang kiri (anak panah).

Terdapat herotan dan regangan kalices (anak panah) bahagian yang agak terhindar dari baki buah pinggang kiri (c, d)

Rajah 2Imej koronal dada, tingkap paru-paru (a), menunjukkan nodul bulat yang jelas di zon atas kiri (anak panah), dan pada imej paksi (b), terdapat nodul yang serupa di zon bawah sebelah kiri yang sama paru-paru, berbatasan dengan permukaan pleura posterior (anak panah).

Ini adalah petunjuk metastasis pulmonari

Rajah 3Spesimen nefrectomy menunjukkan ketidakteraturan tumor

Rajah 4Imej menunjukkan bahawa tumor yang direseksi (a) adalah tidak teratur dan permukaan yang dipotong (b) kelihatan beraneka warna, dengan campuran warna coklat tan, kelabu dan hitam.

Photomicrograph menunjukkan (c) sel epitelium (anak panah) - H&E x 200; (d) sel mesenchymal (M) dan sel blastemal (B) - H&E x 100 dengan aktiviti mitosis yang tinggi

Perbincangan

Laporan ini menunjukkan fakta bahawa pesakit dengan keadaan lama dan dilema diagnostik mungkin hadir ke kemudahan penjagaan primer tanpa alat diagnostik yang sesuai seperti di wilayah kami yang musnah akibat pemberontakan, mengakibatkan kelewatan dalam diagnosis dan pengurusan. Ini boleh menekankan doktor penjagaan primer dan sistem kemudahan, serupa dengan laporan oleh Devaraj [9]. HK (Buah pinggang ladam)adalah kelainan yang jarang berlaku pada struktur dan kedudukan buah pinggang dalam retroperitoneum. Laporan mengenai WT (Tumor Wilms)timbul dalam HK (Buah pinggang ladam)adalah sedikit, dengan hanya satu dari subwilayah Afrika Barat [10]. Tidak seperti kes kami, yang melibatkan WT dua hala (Tumor Wilms), kes dari Sokoto, Nigeria, melibatkan WT unilateral (Tumor Wilms), dan pesakit meninggal dunia 5 hari selepas kursus kedua kemoterapi neoadjuvant [10]. Kedua-dua jisim buah pinggang di HK (Buah pinggang ladam)dalam pesakit kami telah disambungkan di kutub bawah, yang merupakan penemuan yang paling biasa dalam sehingga 90 peratus kes [11]. Walaupun kebolehubahan anatomi vaskular menunjukkan bekalan darah yang tidak normal boleh menjadi punca kemungkinan kedudukan yang tidak normal, penghijrahan abnormal sel-sel nefrogenik semasa peringkat awal kehamilan apabila kedua-dua buah pinggang sangat rapat mengakibatkan gabungan buah pinggang [12] . Walaupun etiologi WT (Tumor Wilms)di HK (Buah pinggang ladam)masih tidak diketahui, terdapat spekulasi bahawa WT (Tumor Wilms)berkembang sebagai hasil daripada penyerapan blastema metanephric dalam isthmus, yang berpotensi untuk menjalani transformasi malignan [13]. Pembentukan HK (Buah pinggang ladam)berkemungkinan terdedah kepada kejadian kedua yang mengakibatkan WT (Tumor Wilms). Tumor buah pinggang lain yang telah diterangkan pada kanak-kanak dengan HK (Buah pinggang ladam)termasuk teratoma dan rhabdomyosarcoma[14-16]. Insiden WT (Tumor Wilms)timbul daripada HK (Buah pinggang ladam)dianggarkan berbeza daripada {{0}}.4 peratus [4] hingga 0.9 peratus [17] daripada semua WT (Tumor Wilms). Walaupun kebanyakan pesakit tidak mempunyai simptom dan HK mereka (Buah pinggang ladam)akan ditemui secara kebetulan pada pengimejan, pesakit kami mengalami pembesaran perut yang progresif dengan cepat yang dikaitkan dengan kesakitan.Tumor Wilmsadalah, bagaimanapun, tumor buah pinggang yang paling biasa pada zaman kanak-kanak. Kadar kelangsungan hidup WT (Tumor Wilms)adalah lebih 85 peratus di negara maju kerana pembentangan awal dan kemoterapi dan radioterapi yang kuat dan berkesan untuk keadaan sedemikian[18]. Malangnya, ini masih sangat mencabar di Nigeria dan kebanyakan negara membangun yang lain, sebahagian besarnya disebabkan oleh kemiskinan, kelewatan dalam pembentangan, dan kekurangan banyak kaedah rawatan [19].

FAEDAH CISTANCHE

Pesakit kami dibentangkan dengan jisim perut dan sakit yang serupa dengan pembentangan paling gejala dari semakan 52 kes yang dilaporkan dalam kesusasteraan dari tahun 1895, apabila Hildebrand melaporkan kes pertama WT (Tumor Wilms)dalam HK (Buah pinggang ladam), hingga Februari 2004 [20]. Pesakit kami mempunyai penyakit peringkat V pada diagnosis, yang bertentangan dengan penemuan Huang et al., yang menyemak 52 kes, tanpa pesakit yang mengalami penyakit peringkat V [21]. Pesakit kami mempunyai tumor yang melibatkan kedua-dua belah HK (Buah pinggang ladam)dan metastasis ke paru-paru, dan oleh itu menjalani kemoterapi neoadjuvant diikuti dengan nefrectomy kanan, adalah thymectomy, dan nefrectomy separa kiri dilakukan untuk membantu memelihara fungsi buah pinggang dan kemoterapi adjuvant kitaran dengan radioterapi yang dimaksudkan seperti yang disyorkan oleh NWTSG atau International Society of Pediatric Oncology (SIOP) . Walau bagaimanapun, ia tidak tersedia di pusat, dan penjagaan keluarga tidak mampu membuat rujukan ke pusat jika ada.

Kanak-kanak dengan HK (Buah pinggang ladam)mempunyai peningkatan risiko membangunkan WT (Tumor Wilms)berbanding dengan populasi umum. Peningkatan pengawasan rutin untuk jisim buah pinggang pada kanak-kanak dengan HK (Buah pinggang ladam)Oleh itu adalah wajar, dengan cara yang sama seperti cadangan untuk kanak-kanak dengan WT lain (Tumor Wilms)-sindrom yang berkaitan seperti aniridia dan sindrom Beckwith-Wiedemann. Berdasarkan insiden 1 dalam 400 kes HK (Buah pinggang ladam), [4] risiko mempunyai WT (Tumor Wilms)adalah sangat kecil dan tidak boleh membenarkan pengawasan pesakit ini mengikut garis panduan NWTSG. Pesakit dengan aniridia mempunyai 40 peratus peluang untuk mengalami WT (Tumor Wilms), dan mereka yang mempunyai sindrom Beckwith-Wiedemann mempunyai peluang maksimum sebanyak 10 peratus [22]. Cadangan pengawasan untuk jisim buah pinggang pada pesakit dengan aniridia dan sindrom Beckwith-Wiedemann termasuk ultrasonografi setiap 3 bulan sehingga umur 7 tahun, diikuti dengan pemeriksaan fizikal setiap 6 bulan melalui penyiapan pertumbuhan [23]. Kanak-kanak dengan WT (Tumor Wilms)timbul dalam HK (Buah pinggang ladam)tidak berbeza daripada mereka yang mempunyai buah pinggang normal dari segi persembahan klinikal atau subjenis histologi [24].HK (Buah pinggang ladam)tidak secara tidak perlu mengubah prognosis WT (Tumor Wilms); Walau bagaimanapun, ia boleh menimbulkan kesukaran pembedahan yang ketara dan masalah selepas pembedahan disebabkan oleh variasi anatomi dalam bentuk HK. (Buah pinggang ladam), dengan hubungan yang berubah-ubah antara pembuluh besar dan ureter. Biasanya terdapat satu arteri renal pada setiap buah pinggang. Arteri renal berganda atau berganda mungkin membekalkan satu atau kedua-dua buah pinggang. Bekalan darah ke isthmus mungkin datang terus dari aorta atau arteri renal, dan jarang dari arteri mesenterik inferior atau iliac [24]; oleh itu, angiografi buah pinggang mungkin membantu dalam kedua-dua diagnosis tumor dan pemetaan bekalan darah dalam WT (Tumor Wilms) timbul dalam HK (Buah pinggang ladam)untuk merancang pengasingan pembedahan.

ANTI TUMOREKSTRAK CISTNHCE

Kesimpulan

Kanak-kanak yang mempunyai jisim perut kebanyakannya mengalami kelewatan pembentangan dan oleh itu, harus diperiksa dengan teliti oleh kajian pengimejan, termasuk penggunaan CT. Kemoterapi praoperasi dalam kes WT (Tumor Wilms)mungkin kaedah rawatan yang baik untuk mengurangkan morbiditi pembedahan, menggalakkan pengasingan lengkap, dan memelihara fungsi buah pinggang.

Walau bagaimanapun, disebabkan kelewatan dalam pembentangan dan kadangkala diagnosis, sebagai tambahan kepada bilangan ubat yang terhad untuk kemoterapi dan kesukaran yang terlibat dalam pembedahan keganasan pada kanak-kanak, peningkatan morbiditi adalah peraturan di kebanyakan negara membangun seperti Nigeria. Cabaran lain termasuk kekurangan kemudahan seperti radioterapi, dana untuk menampung rawatan keganasan dan keadaan komorbid yang lain. Kebanyakan cabaran ini telah dimainkan dalam kes indeks, seperti yang jelas digambarkan oleh ketidakupayaannya untuk kembali untuk tindakan susulan.

EKSTRAK CISTANHCE MENINGKATKAN FUNGSI BUAH PINGGANG

Rujukan

1. Petruzzi M, Green DM. Wilms'tumor. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Rumput Pendergrass TW. Anomali kongenital pada kanak-kanak dengan Wilms'tumor. Kanser. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD.Persetujuan berlebihan tumor Wilms dengan aniridia, hemihipertrofi, dan kecacatan kongenital yang lain. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Tumor Wilmsdalam buah pinggang ladam: laporan daripada Kajian WilmsTumor Kebangsaan.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. KejadianWilmsketumbuhandalam buah pinggang ladam: laporan dari National Wilms Tumor Study Group (NWTSG.

6. J Pediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Nephric separa terbuka-6. Tomy untukWilmsketumbuhandalam buah pinggang ektopik pelvis bercantum silang.Urologi. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF, BokkerinkJ, Staak FV, de Vries JD.Wilmsketumbuhandengan sista teratoma dalam buah pinggang ladam: perangkap diagnostik. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP ke-4, Cresson SL.Wilmsketumbuhandalam buah pinggang ladam kuda. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Laporan kes: kes efusi perikardial yang dihantar ke penjagaan primer.The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Wilms'tumor pada kanak-kanak dengan Buah Pinggang Kasut Kuda dilihat di Hospital Pengajaran Universiti Usmanu Danfodiyo, Sokoto-laporan kes.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA.Buah pinggang ladam: anatomi pembedahan dan embriologi. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Buah pinggang ladam: teori baru embriogenesis berdasarkan kajian embrio manusia 16mm. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al.Association of extrarenal Wilms'tumor dengan buah pinggang ladam. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain buah pinggang ladam.Urologi. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Karsinoma sel peralihan dalam buah pinggang ladam. Laporan 3kes dan kajian literatur.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Keganasan yang dikaitkan dengan buah pinggang ladam. Urologi.1976;8:146-8.

17.Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD.Association of Wilms'tumour with aniridia, hemihypertrophy, and other congenital malformations. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. Pendahuluan dalamWilmsketumbuhanrawatan dan biologi: kemajuan melalui kerjasama antarabangsa.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19.Wabada S,Abubakar AM,Bwala KJ,Oyinloye AO,Ibrahim H, Dulla HM.Wilmsketumbuhan: 18-hasil rawatan setahun dan cabaran yang dihadapi dalam menguruskan tumor ini di negara membangun.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH.Wilms'tumor dan buah pinggang ladam: laporan kes dan kajian literatur.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Pemeriksaan kanak-kanak dengan hemihypertrophy, aniridia, dan sindrom Beckwith-Wiedemann pada pesakit denganWilmsketumbuhan: laporan kajian WilmsTumour Kebangsaan. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Saringan untukWilmsketumbuhandalam individu berisiko tinggi.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA,Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmsketumbuhandalam buah pinggang ladam kuda. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Buah pinggang ladam: ulasan 105 pesakit.J Urol. 1972;107:203