Myelolipoma Buah Pinggang: Tumor Tambahan-Adrenal Jarang di Tapak Luar Biasa

Untuk maklumat lanjut. kenalantina.xiang@wecistanche.com

Abstrak

Myelolipomadaripadabuah pinggangadalah penyakit jinak yang sangat jarang berlaku yang terdiri daripada tisu adiposa matang bercampur dengan unsur hematopoietik matang dalam perkadaran yang berbeza-beza, Lokasi myelolipoma yang paling biasa adalah dalam kelenjar adrenal, tetapitambahan adrenalmyelolipoma di lokasi lain seperti retroperitoneum, kawasan presacral, pelvis, dan mediastinum juga telah dilaporkan. Dalam laporan kes ini, kami membentangkan satu kes myelolipoma ekstra-adrenal yang besar dalam parenkim buah pinggang yang merupakan tapak jarang untuk asalnya. Kami melaporkan satu kes myelolipoma ekstra-adrenal yang berlaku pada buah pinggang kiri seorang lelaki India 46-tahun. Kami menghuraikan ciri radiologi dan klinikopatologi yang luar biasa iniketumbuhandengan tinjauan literatur. Kes ini patut diberi perhatian kerana tumor sangat membesar dan tapaknya adalah luar biasa. Secara amnya adalah mustahil untuk membezakan myelolipoma extra-adrenal daripada tumor retroperitoneal yang lain dengan pengimejan radiologi memandangkan jarang berlaku tumor lebih banyak kes perlu dilaporkan untuk menjelaskan tingkah laku biologinya.

Kata kunci: Extra-adrenal, buah pinggang, myelolipoma

Klik di sini untuk mengetahui kegunaan cistanche

pengenalan

Myelolipoma buah pinggang adalah penyakit jinak yang sangat jarang berlaku yang mungkin menyerupai lesi buah pinggang lain yang kebanyakan doktor mungkin tidak mengetahui entitinya. Ia terdiri daripada tisu adiposa matang bercampur dengan unsur hematopoietik matang dalam perkadaran yang berbeza-beza. Tapak penglibatan yang paling biasa dalam kelenjar adrenal. Insidennya di tapak tambahan adrenal ialah 0.4 peratus semasa bedah siasat. Mielolipoma ekstra-adrenal telah dilaporkan dalam retroperitoneum, pelvis, toraks, dan mediastinum.[2] Myelolipoma di seluruh dunia dalam buah pinggang atau sekitar buah pinggang telah dilaporkan dalam<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Laporan kes

Seorang lelaki India berusia 46-tahun, datang ke hospital kami dengan sakit pinggang kiri dan bengkak pinggang kiri 1 tahun lalu. Pemeriksaan fizikal mendedahkan benjolan yang jelas di hipokondrium kiri dan kawasan lumbar yang tidak konsisten. [Rajah 1] Ultrasonografi (AS) perutnya menunjukkan jisim besar campuran echogenicity dalam fossa buah pinggang kiri. Computed tomography(CT) abdomen dan pelvisnya lesi heterogen besar yang kebanyakannya ketumpatan lemak 15.2 cm×20.2 cm×26 cm timbul daripada buah pinggang kiri yang menduduki hampir keseluruhan kawasan lumbar kiri dan fossa iliac menunjukkan kawasan ketumpatan tisu lembut yang diskret (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Pada pemeriksaan kasar, buah pinggang kiri bersama-sama dengan jisim yang dikeluarkan daripada pesakit adalah bentuk yang tidak teratur dan seberat 4.2 kg. Permukaan yang dipotong menunjukkan kawasan parenkim buah pinggang yang sangat kecil dengan kalkulus staghorn. Sistem calyceal pelvis dipenuhi dengan kepingan putih kekuningan dan tumor besar yang terdiri daripada kawasan berlemak dengan fokus pendarahan.

Pemeriksaan mikroskopik spesimen menunjukkan perubahan pyelonephritis kronik dengan perubahan xanthomatous fokus dan tumor yang terdiri daripada adiposit. Septa yang campur tangan menunjukkan tisu hematopoietik dengan sel ketiga-tiga keturunan hematopoietik (myeloid, erythroid, dan megakaryocytes). Tiada rehat adrenal ditemui. Berdasarkan penemuan ini, myelolipoma buah pinggang telah didiagnosis. Kursus pasca operasi pesakit tidak lancar. Pada susulan 1 tahun, dia tidak menunjukkan gejala. [Rajah 3]

Perbincangan

Myelolipoma ialah lesi benigna yang terdiri daripada tisu adiposa dan unsur hematopoietik dan lazimnya telah dilaporkan dalam kelenjar adrenal berbanding organ lain.3] Myelolipoma pertama kali diterangkan pada tahun 1905 oleh Gierke sejak itu myelolipoma telah dilaporkan secara sporadis dalam pelbagai organ.4 The Patogenesis myelolipoma tidak betul-betul diketahui. Satu teori mengandaikan bahawa ia adalah hamartoma atau kumpulan sel stem hematopoietik koristomatus yang berpindah ke tapak lain semasa kehidupan intrauterin, manakala teori lain mendapati keabnormalan sitogenetik klonal, yang mencadangkan ia adalahtumor buah pinggangasal,[5-7] Pesakit sama ada dengan myelolipoma adrenal atau extra-adrenal biasanya tanpa gejala dan didiagnosis secara kebetulan berdasarkan pengimejan radiologi untuk keadaan berbeza berdasarkan imbasan ultrasound, imbasan CT atau imbasan pengimejan resonans magnetik.

Tiada kriteria radiologi muktamad wujud untuk mendiagnosis myelolipoma extra-adrenal namun ciri-ciri myelolipoma adrenal pada pengimejan boleh dieksploitasi untuk mengenal pasti struktur ini yang terdapat dalam pelbagai lokasi.8]ciri myelolipoma extra-adrenal pada pengimejan boleh meniru beberapa keganasan seperti liposarcoma retroperitoneal, myelolipoma buah pinggang atau adrenal, angiomiolipoma buah pinggang, atau teratoma retroperitoneal.

Sebelum operasi, percubaan untuk diagnosis pasti boleh dibuat dengan biopsi jarum halus di bawah bimbingan AS atau CT yang kemudiannya akan mendedahkan lesi tisu lemak bercampur dengan jumlah tisu hematopoietik yang berubah-ubah dan tiada sel malignan. Diagnosis pembezaan selepas biopsi boleh hematopoiesis extramedullary dan myelolipoma extra-adrenal, yang boleh dibezakan daripada yang terakhir dengan kehadiran splenomegali atau organomegali lain, anemia kronik, dan hiperplasia yang ketara pada sumsum tulang.9 Dalam kes kami, selepas menilai CT imbasan yang mengandungi ketumpatan rendah (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Secara kasarnya, myelolipoma ekstra-adrenal ialah jisim terkurung bersendirian yang bersaiz dari beberapa sentimeter hingga 27 cm.i0Ia adalah jisim pepejal yang tidak berkapsul dengan baik di dalam buah pinggang. Permukaan potongan myelolipoma akan cenderung mendedahkan kawasan tisu lemak kuning lembut bersama-sama dengan kawasan tidak teratur tisu rapuh berwarna coklat." i] Secara mikroskopik, myelolipoma ialah campuran

tisu adipos dan sel hematopoietik normal dengan ketiga-tiga keturunan sel hematopoietik (granulocytic, erythroid, serta megakaryocytic). Mielolipoma buah pinggang tidak cenderung mempunyai sambungan ke rongga medula mana-mana tulang.

Beberapa diagnosis pembezaan myelolipoma buah pinggang termasuk angiomiolipoma, sarkoma termasuk liposarcoma, tumor hematopoietik extramedullary, dan karsinoma sel renal. Angiomiolipoma mewakili salah satu lesi buah pinggang benigna yang paling biasa.12] Secara mikroskopik, angiomiolipoma tipikal ialah tumor triphasik yang membawa pelbagai jumlah saluran darah displastik, sel otot licin gelendong dan epitelioid, dan unsur adipos yang matang.

Angiomiolipoma yang didominasi lemak meniru lesi lain seperti liposarcoma dan myelolipoma. Liposarcoma melibatkan orang dewasa pertengahan umur dengan kejadian puncak dalam dekad 6h, tanpa dominasi jantina. Liposarcoma retroperitoneal selalunya tanpa gejala sehingga tumor menjadi besar. Sangat sedikit kes liposarcoma yang terletak dalam parenkim buah pinggang telah dilaporkan.13Pada pemeriksaan kasar ia biasanya terdiri daripada jisim yang besar, berbatas baik, berlobul dengan warna berubah-ubah dari kuning kepada putih bergantung pada bahagian adiposit, kawasan berserabut, dan/atau myxoid. . Secara mikroskopik, ia terdiri sama ada sepenuhnya atau sebahagian daripada percambahan adiposit matang yang menunjukkan bilangan letupan bibir yang berbeza-beza dengan ketara. Dalam kes kami, tumor mengandungi, sebagai tambahan kepada tisu adiposa matang, sarang unsur hematopoietik telah dilihat.

Tumor hematopoietik medula tambahan dicirikan oleh anemia, hepatosplenomegali yang kerap, dan smear darah periferi yang tidak normal. myelolipoma extra-adrenal adalah terhad dengan baik tetapi tumor hematopoietik extramedullary tidak mempunyai circumscription dan tidak jelas. Secara mikroskopik, tumor hematopoietik extramedullary mempunyai dominasi unsur hematopoietik, dengan hiperplasia erythroid. Lemak bukanlah komponen yang diperbesarkan dalam prosesI4]

Jika myelolipoma didiagnosis telah ditubuhkan, maka pengurusan seterusnya bergantung pada saiznya dan status gejala pesakit. Lesi kecil tanpa gejala boleh diuruskan dengan jangkaan. Susulan radiologi disyorkan untuk mencari pertumbuhan dan pendarahan. Dalam pesakit bergejala, yang mempunyai jisim tumor yang membesar, seperti dalam pesakit kami, campur tangan pembedahan adalah wajar. Prognosis jangka panjang adalah sangat baik.

Kesimpulan

Kes kami berbeza kerana lokasi myelolipoma ekstra-adrenal gergasi dalam parenkim buah pinggang sangat jarang berlaku. Secara amnya mustahil untuk membezakan myelolipoma extra-adrenal daripada tumor retroperitoneal lain dengan pengimejan radiologi. Oleh itu, diagnosis akhir harus bergantung pada ciri histopatologi spesimen yang dikeluarkan melalui pembedahan. Mengakui jarang berlaku tumor, lebih banyak kes perlu dilaporkan untuk penjelasan tingkah laku biologi penyakit itu.

maklumat klinikal lain untuk dilaporkan dalam jurnal. Pesakit memahami bahawa nama dan inisial mereka tidak akan diterbitkan dan usaha sewajarnya akan dilakukan untuk menyembunyikan identiti mereka, tetapi tidak mahu dikenali tidak dapat dijamin.