Pesakit Penyakit Buah Pinggang Selalunya Mengalami Mulut Kering Dan Ingin Minum, Dan Mengalami Kegagalan Buah Pinggang Selepas 4 Tahun. Bagaimana Merawatnya?
Feb 17, 2023
Kita semua tahu bahawa banyak penyakit boleh menjejaskan buah pinggang dengan mudah. Baru-baru ini, seorang pesakit yang mengalami penyakit buah pinggang yang tidak dapat dijelaskan selama 4 tahun, penurunan kadar penapisan glomerular (eGFR) dan mengadu mulut kering dan mata kering datang ke bahagian nefrologi. Doktor mendiagnosis, dan Ia didapati bahawa terdapat masalah dengan sistem imun. Apa yang berlaku?
Klik untuk cistanche faedah dan kesan sampingan untuk penyakit buah pinggang
Ringkas kes
Pesakit, seorang wanita, 28 tahun, mempunyai penyakit buah pinggang kronik yang semakin memburuk selama 4 tahun, dengan anggaran eGFR 46 ml/min, dan puncanya tidak diketahui. Pesakit mengalami gejala keletihan, penyakit refluks gastroesophageal, gastritis, ekzema, rinitis alergi, migrain, arthralgia simetri, kekakuan di tangan, pergelangan tangan, siku, dan lutut, dan yang terbaru sesak nafas semasa melakukan senaman.
Soal siasat lanjut mendapati bahawa pesakit mempunyai simptom mata kering jangka panjang, mulut kering, serak, dan batuk kering, dan mengadu "mengambil ubat mata beberapa kali sehari" dan "sentiasa menyimpan sebotol air di sisinya." Menafikan fotosensitiviti, ruam muka, luka mulut, dan cirit-birit berair.
Ubat: Pemberian famotidine oral harian untuk mengawal gejala refluks, dos, dan kekerapan yang tidak diketahui.
Sejarah keluarga: Beberapa saudara darjah kedua dan ketiga menderita penyakit autoimun, termasuk lupus erythematosus sistemik (SLE), granuloma dengan polangiitis dan sindrom Sjogren (SS).
Pemeriksaan fizikal: gigi lengkap, sinovitis simetri ringan, kelembutan pada palpasi sendi metacarpophalangeal, kelembutan pada palpasi sendi lutut medial dua hala, pembengkakan ringan kelenjar parotid tanpa kelembutan, pembesaran nodus limfa submandibular ringan. Auskultasi jantung dan paru-paru tidak menunjukkan keabnormalan; tiada ruam malar, petechiae, nodus limfa Osler, pendarahan lobular, atau penebalan kulit ditemui pada kulit seluruh badan.
Antibodi antinuklear ialah antibodi tidak spesifik yang terdapat dalam pelbagai penyakit autoimun dan oleh itu hanya boleh digunakan untuk pemeriksaan.
Antibodi anti-SSA akan sangat membantu dalam mengesahkan diagnosis yang disyaki dalam pesakit ini, SS primer. Kajian yang diterbitkan dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah menunjukkan bahawa keputusan biopsi kelenjar air liur labial dan antibodi anti-SSA ( tambah ) mempunyai berat tertinggi dalam mengklasifikasikan pesakit dengan SS primer. American College of Rheumatology (ACR) dan European League Against Rheumatism (EULAR) membangunkan kriteria klasifikasi untuk SS berdasarkan ini. Di samping itu, kes anti-SSA negatif dan anti-SSB ( tambah ) tidak lagi dipertimbangkan dalam klasifikasi penyakit. Walau bagaimanapun, kriteria klasifikasi ACR/EULAR bertujuan terutamanya untuk tujuan penyelidikan dan tidak bertujuan untuk digunakan untuk diagnosis penyakit autoimun sistemik. Pada masa ini tiada kriteria diagnostik untuk SS primer.
Antibodi anticentromere biasanya dikaitkan dengan sklerosis sistemik dan jarang dilihat dalam SS, dengan prevalens yang dilaporkan kira-kira 6 peratus dalam kohort terbesar. Pesakit SS dengan antibodi anti-centromere ( tambah ) mempunyai nisbah yang lebih tinggi bagi fenomena Raynaud, kecacatan digit keras (jari kaki), dan disfungsi kelenjar eksokrin.
Cryoglobulins tidak spesifik dan boleh didapati dalam pelbagai penyakit. Jenis 1 dicirikan oleh gammopathy monoklonal dan sering dikaitkan dengan keganasan, manakala jenis 2 dan 3 adalah poliklonal dan dikaitkan dengan penyakit autoimun (termasuk SS dan SLE) dan jangkitan.
Sebagai tambahan kepada SLE dan SS, penglibatan buah pinggang boleh dilihat dalam pelbagai penyakit autoimun seperti vaskulitis dan penyakit membran bawah tanah anti-glomerular. Memandangkan kekurangan buah pinggang progresif pesakit berkaitan dengan penyakit autoimun, pemeriksaan makmal yang komprehensif telah dijalankan. Keputusan utama adalah seperti berikut (nilai normal dalam kurungan):
Rutin darah: hemoglobin 97 g/L; min isipadu korpuskular 76.9 fl (78.2-97.9 fl).
Elektrolit: kalium serum 3.3 mmol/L; bikarbonat 16 mmol/L (22-26 mmol/L); jurang anion 15 mmol/L (7-15 mmol/L).
Fungsi buah pinggang: nitrogen urea darah 27 mg/dl (7-20 mg/dl); kreatinin serum 1.85 mg/dl (0.84-1.21 mg/dl); anggaran eGFR 37 ml/min (60 ml/min).
Kadar pemendapan eritrosit: Kadar pemendapan eritrosit 47 mm/j (0-29 mm/j).
Immunization: antinuclear antibody >12.0 u (1.0 u); antibodi dsDNA<12.3 IU/ml (<30.0 IU/ml); rheumatoid factor 21 IU/ml (<15 IU/ml); anti-cyclic citrulline Peptide antibody <15.6 u (<20.0 u); anti-centromere antibody 1.0 u (<1.0 u); anti-SS-A/Ro antibody >8.0 U (<1.0 U); anti-SS-B/La antibody 3.2 U ( < 1.0 U); normal complement levels; polyclonal hypergammaglobulinemia; negative cryoglobulins.
Ujian air kencing: air kencing sel darah merah 51-100/HP, komponen abnormal < 25 peratus ; 24-kuantifikasi protein jam 442 mg; protein pengikat retinol/kreatinin 37,021 mg/g Cr (< 130 mg/g Cr).
percaya bahawa selepas melihat ini, semua pembaca mempunyai pemahaman yang jelas tentang diagnosis pesakit ini. Digabungkan dengan pemeriksaan makmal, sejarah perubatan, dan antibodi anti-SS-B/La positif, pesakit mungkin didiagnosis dengan SS primer, yang memburukkan dan menyebabkan penglibatan buah pinggang.
Apakah diagnosis awal buah pinggang pada pesakit ini?
Tubulointerstitial nephritis (TIN) adalah manifestasi buah pinggang yang paling biasa bagi SS primer, berlaku pada kira-kira dua pertiga pesakit yang menjalani biopsi buah pinggang.
Disebabkan oleh perjalanan penyakit yang tersembunyi dan gejala klinikal yang ringan, mungkin terdapat kekurangan buah pinggang yang ketara apabila ia ditemui. Asidosis tiub renal distal (RTA) adalah manifestasi klinikal utama yang membawa kepada pengekalan asid buah pinggang atau kehilangan ion bikarbonat. Jurang anion biasa akibat kehilangan bikarbonat menyokong RTA. Pesakit tanpa cirit-birit atau ileal/kolostomi perlu dipertimbangkan untuk alkalesen buah pinggang.
Tahap peningkatan protein pengikat retinol, yang ditapis secara bebas oleh glomerulus dan hampir sepenuhnya diserap semula dalam tubul proksimal, adalah salah satu hasil yang paling sensitif dan tidak jelas bagi fungsi tubul proksimal terjejas.
Memandangkan kecurigaan tinggi terhadap penglibatan buah pinggang, biopsi buah pinggang telah dilakukan, yang mendedahkan nefritis interstisial akut dan kronik ringan dengan nefritis ringan focal (atrofi tubular ringan dan fibrosis interstisial). Glomeruli menunjukkan proliferasi ekstra-kapilari segmen fibroblas dan sklerosis keseluruhan, manakala selebihnya adalah sklerosis mesangial ringan tanpa pembentukan sel mesangial yang jelas.
Berdasarkan gangguan elektrolit pesakit (hipokalemia, penggantian asid), kekurangan buah pinggang, dan keputusan biopsi, diagnosis adalah RTA distal yang disebabkan oleh TIN kronik.
Apakah rawatan awal yang terbaik untuk pesakit ini?
Fungsi buah pinggang pesakit secara beransur-ansur merosot selama bertahun-tahun, dengan RTA distal membawa kepada hipokalemia dan asidosis metabolik.
Kortikosteroid jangka pendek disyorkan sebagai rawatan lini pertama oleh Indeks Aktiviti Penyakit Sindrom EULAR Sjögren sederhana (ESSDAI), sistem pemarkahan yang mengukur aktiviti sistemik penyakit. Dos prednison ialah 0.5 mg/kg/d untuk aktiviti sederhana dan 1 mg/kg/d untuk penglibatan buah pinggang yang teruk.
Cyclophosphamide dan rituximab dikhaskan untuk pesakit dengan aktiviti penyakit ESSDAI tinggi atau sederhana yang telah gagal terapi awal; yang terakhir lebih disukai jika vaskulitis yang berkaitan dengan cryoglobulinemia juga hadir.
Azathioprine, cyclosporine, dan mycophenolate mofetil semuanya dianggap sebagai pilihan rawatan lini kedua untuk penglibatan buah pinggang sederhana dalam SS primer, dan tiada kajian telah membandingkan kebaikan dan keburukan ketiga-tiga ubat tersebut.
Pesakit memulakan prednison oral 20 mg/hari untuk mengawal keradangan. Selepas 2 bulan, eGFR pemeriksaan semula mencapai 46 ml/min. Walau bagaimanapun, pesakit mendapat berat badan yang ketara dan prednison telah dikurangkan kepada 10 mg/d mycophenolate mofetil 250 mg bida telah ditambah, dan dia bertindak balas dengan baik kerana fungsi buah pinggangnya pada mulanya stabil. Dos dinaikkan kepada 750 mg, tawaran, dan pesakit tidak boleh bertolak ansur. Walaupun ia dikurangkan kepada 500 mg, bida, eGFR kemudian menurun kepada 26 ml/min; dos semasa mycophenolate mofetil ialah 360 mg, tawaran, dan fungsi buah pinggang perlu disusuli.
Memandangkan pengekalan cecair secara perlahan-lahan, pesakit dimulakan dengan furosemide oral setiap hari. Artralgia pesakit berkurangan selepas rawatan; bagaimanapun, mulut kering berterusan, memerlukan terapi topikal tambahan.
Apakah terapi penyelenggaraan jangka panjang yang paling sesuai untuk penyakit buah pinggang pesakit ini?
Secara amnya, penggunaan steroid harus dihadkan kepada dos terkecil dan tempoh sesingkat mungkin untuk mengawal gejala aktif sahaja.
Natrium bikarbonat membetulkan asidosis tetapi tidak sesuai untuk pesakit dengan hipokalemia.
Kalium sitrat ialah bahan beralkali dan merupakan rawatan penyelenggaraan jangka panjang yang ideal untuk membetulkan hipokalemia dan asidosis metabolik yang berterusan.
Sindrom Sjogren, bukan hanya "kekeringan"
Sindrom Sjögren adalah salah satu penyakit autoimun yang paling biasa, dengan nisbah lelaki kepada wanita kira-kira 1:9. Mekanisme pembangunan melibatkan penyusupan limfositik kelenjar eksokrin, mengakibatkan fungsi lemah kelenjar lakrimal dan air liur, yang dimanifestasikan sebagai gejala kering ciri mata kering dan mulut kering. Walau bagaimanapun, bahagian selain daripada kelenjar eksokrin mungkin terlibat, termasuk tetapi tidak terhad kepada arthritis, vaskulitis cryoglobulinemia, fibrosis pulmonari dan sitopenia; kira-kira 5 peratus pesakit mungkin rumit oleh limfoma. Diagnosis SS memerlukan biopsi kelenjar air liur kecil atau bukti autoimun autoantibodi yang berkaitan dengan penyakit (anti-SSA, dsb.).
Kira-kira 5 peratus -14 peratus pesakit SS mengalami penglibatan buah pinggang. Peramal penglibatan buah pinggang dalam SS primer telah diterokai dalam kohort besar, dan kepositifan anti-SSA menurunkan tahap C3, hipoalbuminemia, dan anemia dikaitkan dengan penglibatan buah pinggang. Peningkatan serum gamma globulin, jumlah protein, dan tahap mikroglobulin beta2 didapati sebagai peramal terkuat RTA distal pada pesakit dengan SS primer.
Manifestasi kelenjar tambahan SS biasanya dimediasi oleh penyusupan tubulointerstitial, pemendapan kompleks imun, dan autoantibodi, dan teras rawatan adalah imunosupresi. Glukokortikoid sistemik yang digabungkan dengan imunomodulator (seperti mycophenolate mofetil) boleh meningkatkan GFR dan kreatinin serum dengan berkesan. Bagi individu yang terjejas ringan, garis panduan ACR mengesyorkan pembetulan asidosis metabolik atau hipokalemia dengan terapi gantian.
Ringkasan
Pesakit mempunyai penglibatan buah pinggang yang disebabkan oleh SS primer, dan diagnosis buah pinggang adalah RTA distal yang disebabkan oleh TIN kronik. TIN adalah penemuan buah pinggang yang paling mungkin dalam diagnosis utama pesakit ini dan penemuan buah pinggang yang paling biasa dalam SS, berlaku pada kira-kira dua pertiga daripada pesakit yang menjalani biopsi buah pinggang. Keputusan ujian serologi antibodi SSA yang positif adalah yang paling membantu untuk diagnosis SS primer pada pesakit. Glukokortikoid jangka pendek adalah rawatan awal yang terbaik untuk pesakit ini.
Fungsi buah pinggang pesakit secara beransur-ansur merosot selama bertahun-tahun, dengan RTA distal membawa kepada hipokalemia dan asidosis metabolik. Potassium sitrat ialah bahan beralkali yang boleh membetulkan hipokalemia berterusan dan asidosis metabolik dan merupakan rawatan penyelenggaraan jangka panjang yang ideal.
untuk maklumat lanjut:ali.ma@wecistanche.com
