Sindrom Leriche Insidental dalam Penyakit Buah Pinggang Horseshoe: Pasangan Bukan Klasik

Untuk maklumat lanjut. kenalantina.xiang@wecistanche.com

PENGENALAN

Penyakit aterosklerotikialah penyebab utama kematian dalam sindrom Leriche AS (LS) ialah varian jarang penyakit oklusif aterosklerotik, juga dikenali sebagai penyakit oklusif aortoiliac, kerana ia biasanya menghasilkan oklusi total aorta, di bawah arteri renal, dan/atau kedua-duanya iliac arteries.?LS pertama kali disebut oleh Robert Graham dari London pada tahun 1814 dan dinamakan oleh RenéLeriche, seorang pakar bedah Perancis yang terkenal pada tahun 1923.

Faktor risiko LS ialah hipertensi, hiperlipidemia, merokok, dan diabetes.! Ia biasanya muncul sebagai penyakit aterosklerotik lewat akibat pengurangan aliran darah kebuah pinggangarteri, menghasilkan stenosis yang ketara dengan hipertensi dipercepatkan ataukecederaan buah pinggang akut. Ia juga boleh menjejaskan saluran iliac yang menghasilkan pelbagai manifestasi termasukdisfungsi seksual, klaudikasio terputus-putus daripadaanggota bawah, klaudikasio punggung dua hala, dan denyutan arteri femoral tidak hadir, terutamanya apabila oklusi lebih besar daripada 50 peratus daripada lumen arteri?

Penyakit buah pinggang ladam kuda(HSK) ditakrifkan sebagai parenkim buah pinggang bersatu dengan sistem ureter yang tidak bersilang, dan walaupun ia kebanyakannya jinak, saliran air kencing yang tidak normal terdedah kepada penyakit urologi," termasuk hidronefrosis, nefrolitiasis, jangkitan saluran kencing, sakit perut kronik dan kanser urogenital.1011 HSK mempunyai insiden l/600 dan dominasi lelaki 2:1.

Kedua-dua keadaan, walaupun jarang menyebabkan sakit perut akut, berpotensi membawa maut dan harus disyaki disebabkan oleh faktor risiko bersamaan dalam senario ini. Kami membentangkan laporan kes yang menggambarkan pesakit dengan sakit perut dan klaudikasio terputus-putus yang progresif. Disebabkan penemuan fizikal, panel darah-air kencing yang diubah, dan anteseden penyakit buah pinggang ladam, kemasukan ke hospital dan pengimejan telah diarahkan.

Klik di sini untuk mengetahui manfaat herba cistanche pada buah pinggang

LAPORAN KES

Seorang lelaki Amerika Latin berusia 6 tahun dibawa ke bilik kecemasan dengan mengadu sakit perut yang semakin teruk. Sejarah perubatannya termasuk hipertensi yang tidak dikawal dengan baik (HTN), diabetes mellitus jenis 2, jangkitan saluran kencing yang berulang dan buah pinggang ladam. Dia juga melaporkan 40-sejarah merokok sepanjang tahun. Pesakit juga mengadu disuria, dan dua bulan sakit progresif anggota bawah berjalan dalam jarak yang singkat.

Tanda-tanda vital termasuk: tekanan darah 120/80 mmHg, kadar denyutan jantung ll6bpm, suhu 36 darjah, ketepuan oksien 98 peratus, kadar pernafasan 26 rpm, dan pengisian semula kapilari2 saat. Pemeriksaan fizikal mendedahkan kulit pucat, kelembutan hipogastrik tetapi tiada tanda pelindung atau lantunan, dan sakit yang ditimbulkan per-cussion, tetapi bahagian bawah badan tidak dijumpai. Pemeriksaan darah awal ditunjukkan:hemoglobin 14.9g/dl, hematokrit 44.9 peratus , glukosa 149mg/dl, kreatinin 1.6 mg/dL, urea34 mg/l, jumlah koles-terol185mg/dl(LDL 135.5 mg/dl),(transamina13ses ALT) /L, AST 207 U/L), dan kalium 5.3mEq/L. Urinalisis mendedahkan bakteria dan leukosit yang banyak. X-ray abdomen menunjukkan batu karang dua hala (Rajah l).

Pesakit telah dimasukkan ke hospital di bawah kecurigaan klinikal pyelonephritis akut. Rawatan dengan antibiotik spektrum luas telah dimulakan. Elektrokardiogram sisi katil menunjukkan fibrilasi atrium dan imej yang menunjukkan infarksi miokardium sebelumnya. Amiodarone 200 mg/hari untuk kawalan irama dan aspirin 100 mg/hari sebagai terapi antiplatelet dimulakan.

Perkhidmatan urologi telah dirujuk kerana nefrolitiasis dan kemungkinan prosedur lithotripsy. Kontras abdomen dikira tomografi (CT) dan angiografi buah pinggang telah dipesan, dan buah pinggang ladam kuda dan plak aterosklerotik yang menyekat lumen arteri ditemui (Rajah 2,3, dan4).

Nanti; pesakit mengalami sesak nafas, demam, dan batuk yang produktif. RT-PCR untuk SARS-CoV-2 dan kultur darah adalah negatif. CT dada menunjukkan infiltrat alveolar, efusi pleura, dan trombus yang diperuntukkan dalam arteri pulmonari kanan. Ekokardiografi transtoraks mendedahkan pecahan ejeksi ventrikel kiri sebanyak 27 peratus , pelebaran sebelah kiri, dan hipertensi pulmonari (43 mmHg). Heparin berat molekul rendah telah dimulakan.

Pada hari-hari berikutnya, gejala pernafasan pesakit bertambah baik dengan ketara, tetapi dia sering mengadu sakit kaki kanan pada waktu malam. Kami mengenal pasti edema pada kaki kanan dan nadi periferal. Pesakit meninggal dunia sejurus selepas itu disebabkan oleh kejadian aorticthromboembolic yang besar.

PERBINCANGAN

Pesakit kami mengadu claudication sekejap-sekejap selama berbulan-bulan tetapi tidak mendapatkan pendapat perubatan, dan 24 jam sebelum kematiannya, pemeriksaan fizikal mendedahkan denyutan arteri tidak hadir pada anggota bawah. Kedua-dua penemuan adalah akibat daripada halangan arteri lengkap yang disebabkan oleh LS

Risiko kematian telah dipertimbangkan dalam pesakit kerana 63 peratus daripada kes klaudikasio terputus-putus mempunyai trend kematian lO tahun.13 Kematian telah dilaporkan sebagai akibat daripada trombosis aorta menaik.4Komplikasi sistemik lain selepas embolisasi sistemik termasuk kehilangan penglihatan secara tiba-tiba akibat akut. oklusi arteri retina, strok iskemia, dan nekrosis kulit, 5 daripadanya pesakit kami tidak hadir semasa dimasukkan ke hospital.

Walaupun angiografi konvensional dianggap sebagai piawaian emas untuk menilai LS, teknik pengimejan bukan invasif dapat mengenal pasti anatomi vaskular dengan ketepatan yang tinggi dan semakin menjadi teknik pilihan pertama, terutamanya angiografi tomografi berkomputer (CTA) dengan pembinaan semula tiga dimensi (3D) yang menyediakan lebih banyak maklumat. tentang kebolehtelapan distal.' Dalam kes kami, CT abdomen kontras cukup jelas untuk menunjukkan oklusi vaskular, walaupun ia tidak disengajakan. BerkenaanLrawatan, pintasan aortobifemoral telah menunjukkan hasil jangka panjang yang lebih baik tetapi dalam reperfusi endovaskular jangka pendek mungkin lebih berfaedah,' yang mana kami pesakit tidak dapat menjalani rawatan kerana ketidakstabilan hemodinamik-pernafasannya.

HSK sering mengalami nefrolitiasis, jangkitan saluran kencing, dan sakit perut kronik,o" seperti pada pesakit kami. Di kalangan populasi kanak-kanak, sakit perut dan jangkitan saluran kencing juga merupakan manifestasi yang paling biasa.8 HTN Renovaskular dalam tetapan HSK adalah luar biasa," tetapi HTN mungkin mempercepatkan penyakit aterosklerotik kerana ia merupakan faktor risiko untuk vaskulopati dan pesakit kami telah dikawal dengan lemah.

Sebagai sebahagian daripada pendekatan untuk buah pinggang ladam, pengimejan untuk menganalisis anatomi buah pinggang dan salurannya telah dibuat untuk pesakit kami, menunjukkan persembahan klasik gabungan kutub inferior buah pinggang," dan nefrolitiasis secara dua hala. Diagnosis biasanya dibuat secara tidak sengaja apabila melakukan pengimejan bukan invasif atas sebab lain."{{0}} Rawatan pembedahan telah digunakan dalam pesakit ini, seperti lithotripsy gelombang kejutan, ureteroskopi, nefrolitotomi perkutaneus dan laparoskopi.0 Lithotripsy adalah pelan yang mungkin disebabkan oleh nefrolitiasis, tetapi plak aterosklerotik aortoiliac ditemui dalam kajian pengimejan.

KESIMPULAN

Komorbiditi pesakit dankardiovaskularfaktor risiko boleh mempercepatkan perkembangan penyakit aterosklerotik.2"1 Klaudikasio terputus-putus adalah penunjuk pertama penyakit arteri oklusif periferal, tetapi ia mungkin diabaikan semasa anamnesis. Dalam kes kami, penggunaan tomografi pengiraan kontras abdomen berguna untuk mendiagnosis Sindrom Leriche. .HSK, walaupun merupakan keadaan yang jarang berlaku, terdedah kepada nefrolitiasis dan jangkitan saluran kencing, yang merupakan penyakit biasa.2 Kajian pengimejan pada pesakit yang mengalami sakit perut akut harus dianalisis dengan teliti, memfokuskan bukan sahaja pada organ pepejal tetapi juga pada butiran vaskular kecil untuk elakkan kehilangan sindrom yang jarang berlaku dan boleh membawa maut.