Mengelakkan Legasi Penyakit Buah Pinggang—Fokus Pada Zaman Kanak-kanak

Kenalan: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " dan Franz Schaefer * bagi pihak Jawatankuasa Pemandu Hari Buah Pinggang Sedunia t

World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20

serta Ahli Jawatankuasa Pemandu Hari Buah Pinggang Sedunia ialah Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Editor Akademik: Sari Acra

Diterima: 23 Disember 2015; Diterima: 6 Januari 2016; Diterbitkan: 8 Februari 2016

Abstrak: Hari Buah Pinggang Sedunia 2016 memberi tumpuan kepadabuah pinggangpenyakitpada zaman kanak-kanak dan anteseden orang dewasabuah pinggangpenyakityang boleh bermula pada zaman kanak-kanak yang paling awal. Penyakit buah pinggang kronik (CKD) pada zaman kanak-kanak berbeza daripada orang dewasa, kerana kumpulan diagnostik terbesar di kalangan kanak-kanak termasuk anomali kongenital dan gangguan keturunan, dengan glomerulopati danbuah pinggangpenyakitdalam keadaan diabetes agak jarang berlaku. Di samping itu, ramai kanak-kanak yang mengalami kecederaan buah pinggang akut akhirnya akan mengalami sekuela yang boleh membawa kepada hipertensi dan CKD pada masa kanak-kanak kemudian atau dalam kehidupan dewasa. Kanak-kanak yang dilahirkan awal atau yang baru lahir kecil untuk tarikh mempunyai risiko yang agak meningkat untuk perkembangan CKD di kemudian hari. Orang yang mempunyai sejarah kelahiran dan awal kanak-kanak berisiko tinggi harus diawasi dengan teliti untuk membantu mengesan tanda-tanda awal penyakit buah pinggang tepat pada masanya untuk menyediakan pencegahan atau rawatan yang berkesan. Terapi yang berjaya boleh dilaksanakan untuk zaman kanak-kanak CKDin lanjutan; terdapat bukti bahawa kanak-kanak lebih baik daripada orang dewasa jika mereka menerima terapi penggantian buah pinggang, termasuk dialisis dan pemindahan, manakala hanya sebilangan kecil kanak-kanak mungkin memerlukan campur tangan muktamad ini. Memandangkan terdapat jurang dalam akses kepada penjagaan, usaha diperlukan supaya kanak-kanak yang menghidap penyakit buah pinggang, di mana sahaja mereka tinggal, boleh dirawat dengan berkesan, tanpa mengira keadaan geografi atau ekonomi mereka. Harapan kami ialah Hari Buah Pinggang Sedunia akan memaklumkan kepada orang awam, penggubal dasar dan penjaga tentang keperluan dan kemungkinan yang mengelilingi penyakit buah pinggang pada zaman kanak-kanak." Kerana dalam setiap orang dewasa terdapat kanak-kanak itu, dan dalam setiap kanak-kanak terdapat orang dewasa yang akan menjadi."—John Connolly, The Book of Lost Things.

Kata kunci: penyakit buah pinggang kronik; pediatrik, nefrologi pediatrik.

Cistanche boleh merawat penyakit buah pinggang

1. Pengenalan

Hari Buah Pinggang Sedunia ke-11 akan disambut pada 10 Mac 2016, di seluruh dunia. Acara tahunan ini, yang ditaja bersama oleh Persatuan Nefrologi Antarabangsa (ISN) dan Persekutuan Yayasan Buah Pinggang Antarabangsa (IFKF), telah menjadi usaha yang sangat berjaya untuk memaklumkan kepada masyarakat umum dan penggubal dasar tentang kepentingan dan kesan daripadabuah pinggangpenyakit. Pada tahun 2016, Hari Buah Pinggang Sedunia akan didedikasikan untuk penyakit buah pinggang pada zaman kanak-kanak dan penyakit buah pinggang dewasa, yang boleh bermula pada zaman kanak-kanak yang paling awal.

Kanak-kanak yang mengalami akutbuah pinggangkecederaan(AKI) daripada pelbagai jenis keadaan mungkin mempunyai sekuela jangka panjang yang boleh membawa kepada penyakit buah pinggang kronik (CKD) beberapa tahun kemudian[1-4]. Selanjutnya, CKD pada zaman kanak-kanak, kebanyakannya kongenital, dan komplikasi daripada banyak penyakit bukan buah pinggang yang boleh menjejaskan buah pinggang secara kedua, bukan sahaja membawa kepada morbiditi dan kematian yang besar semasa zaman kanak-kanak tetapi juga mengakibatkan isu perubatan di luar zaman kanak-kanak (Rajah 1). Sesungguhnya, kematian kanak-kanak daripada senarai panjang penyakit berjangkit berkait rapat dengan penglibatan buah pinggang. Sebagai contoh, kanak-kanak yang mengalami kolera dan jangkitan cirit-birit yang lain selalunya mati, bukan akibat jangkitan, tetapi kerana AKI yang disebabkan oleh penyusutan volum dan kejutan. Di samping itu, kumpulan data yang besar menunjukkan bahawa hipertensi, proteinuria, dan CKD pada masa dewasa mempunyai anteseden zaman kanak-kanak-dari seawal kehidupan utero dan perinatal (lihat Jadual 1 untuk definisi zaman kanak-kanak). Hari Buah Pinggang Sedunia 2016 bertujuan untuk meningkatkan kesedaran umum bahawa banyak penyakit buah pinggang dewasa sebenarnya dimulakan pada zaman kanak-kanak. Memahami diagnosis dan peristiwa berisiko tinggi yang berlaku pada zaman kanak-kanak berpotensi untuk mengenal pasti dan campur tangan secara preemptive pada mereka yang berisiko tinggi untuk CKD sepanjang hayat mereka.

Rajah 1. Jenis dan risiko bagibuah pinggangpenyakitperubahan merentasi kitaran hayat. Sumbangan bilangan nefron meningkat sepanjang kitaran hayat, seiring dengan peristiwa yang memberikan penghinaan dan cabaran langsung kepada kesihatan buah pinggang.

Data epidemiologi seluruh dunia mengenai spektrum kedua-dua CKD dan AKI pada kanak-kanak pada masa ini adalah terhad, walaupun skopnya meningkat. Kelaziman CKD pada zaman kanak-kanak jarang berlaku—dan telah dilaporkan secara pelbagai pada 15-74.7 setiap juta kanak-kanak [3]. Variasi sedemikian berkemungkinan kerana data mengenai CKD dipengaruhi oleh faktor serantau dan budaya, serta oleh metodologi yang digunakan untuk menjananya. Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) baru-baru ini telah menambah penyakit buah pinggang dan urologi kepada maklumat kematian yang dijejaki di seluruh dunia dan harus menjadi sumber berharga data sedemikian dari masa ke masa-namun WHO tidak menyiarkan maklumat mengikut kumpulan umur [5]. Pangkalan data seperti North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies(NAPRTCS)[6] USRenal Data System (USRDS) [7] dan European Dialysis and Transplant Association (EDTA)registry [8] termasuk data tentang buah pinggang peringkat akhir pediatrik. penyakit (ESRD), dan beberapa pada CKD. Projek seperti kajian ItalKid [9] dan Penyakit Buah Pinggang Kronik dalam Kanak-kanak(CKD)[10], Kajian Beban Global Penyakit 2013, serta pendaftaran yang kini wujud di banyak negara menyediakan maklumat penting, dan banyak lagi diperlukan [11 ].

AKI boleh membawa kepada CKD, menurut kajian populasi dewasa terpilih [12]. Insiden AKI di kalangan kanak-kanak yang dimasukkan ke unit rawatan rapi berbeza-beza secara meluas-dari 8 peratus hingga 89 peratus [1]. Hasilnya bergantung kepada sumber yang ada. Hasil daripada projek seperti kajian AWARE (Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology), kajian lima negara tentang AKI pada kanak-kanak sedang ditunggu [13]. Kajian pusat tunggal, serta analisis meta, menunjukkan bahawa kedua-dua AKI dan CKD pada kanak-kanak menyumbang minoriti CKD di seluruh dunia [2,3]. Walau bagaimanapun, ia semakin terbuktibuah pinggangpenyakitpada masa dewasa sering berpunca daripada warisan zaman kanak-kanak.

2. Spektrum Penyakit Buah Pinggang Pediatrik

Keadaan yang menyumbang kepada CKD pada zaman kanak-kanak, dengan dominasi gangguan kongenital dan keturunan, berbeza dengan ketara daripada orang dewasa. Sehingga kini, mutasi dalam lebih daripada 150 gen telah didapati mengubah perkembangan buah pinggang atau fungsi glomerular atau tiub tertentu [14]. Kebanyakan gangguan genetik ini hadir semasa zaman kanak-kanak dan boleh menyebabkan CKD progresif. Anomali kongenital buah pinggang dan saluran kencing (CAKUT) menyumbang kepada kategori CKD terbesar pada kanak-kanak (lihat Jadual 2) dan termasuk hipoplasia/displasia buah pinggang dan uropati obstruktif. Subkumpulan penting di kalangan displasia buah pinggang adalah kistikbuah pinggangpenyakit, yang berpunca daripada kecacatan genetik silia utama sel epitelium tubul. Banyak glomerulopati pediatrik disebabkan oleh kecacatan genetik atau perolehan podosit, jenis sel unik yang melapisi kapilari glomerular. Penyebab CKD kanak-kanak yang kurang biasa tetapi penting ialah gangguan metabolik yang diwarisi seperti hiperoksaluria dan sistinosis, sindrom uremik hemolitik atipikal, mikroangiopati trombotik yang berkaitan dengan keabnormalan genetik pelengkap, pembekuan atau laluan metabolik.

Dalam pelbagai klasifikasi, tidak jelas cara mengkategorikan kanak-kanak yang mengalami AKI dan nampaknya pulih, atau bagaimana dan sama ada untuk memasukkan kanak-kanak yang mengalami cabaran perinatal, mungkin mengakibatkan bilangan nefron yang agak rendah.

Di kalangan kanak-kanak dengan permulaan kanak-kanak, glomerulopati ESRD lebih sedikit dan anomali kongenital kurang biasa (Jadual2), disebabkan oleh kehilangan nefron yang biasanya lebih cepat dalam penyakit glomerular. Walau bagaimanapun, bukti terkini menunjukkan bahawa ramai pesakit dengan bentuk CAKUT yang lebih ringan boleh berkembang menjadi ESRD semasa dewasa, memuncak pada dekad keempat kehidupan [15].

Terdapat perbezaan kebangsaan dan serantau dalam jenis dan kursus kedua-dua AKI dan CKD semasa zaman kanak-kanak dan seterusnya. Kematian daribuah pinggangpenyakitlebih tinggi di negara membangun, dan jurang nasional dan serantau dalam penjagaan dan hasil mesti ditangani. Selanjutnya, akses kepada penjagaan adalah berubah-ubah, bergantung pada wilayah, negara dan infrastrukturnya. Dengan memberi tumpuan kepadabuah pinggangpenyakitpada zaman kanak-kanak, penyelesaian yang kos efektif boleh dicapai, kerana merawat penyakit ini lebih awal dan secara preemptive mungkin menghalang kemudian, CKD yang lebih maju. Jangkaan bergantung pada ketersediaan penjagaan dan pengurusan.