Morfologi Adrenal Sebagai Penunjuk Kawalan Penyakit Jangka Panjang pada Orang Dewasa Dengan 21-Kekurangan Hidroksilase Klasik Ⅱ

KEPUTUSAN

Ciri-ciri pesakit

Maklumat terperinci tentang kumpulan kajian diringkaskan dalam Jadual 1. Empat puluh empat (48.9%) daripada90 pesakit dengan 21OHDadalah lelaki. Empat puluh enam pesakit (51.1%) mempunyai jenis pembaziran garam 21OHD, manakala 44 pesakit (48.9%) mempunyai jenis virilizing mudah. Tiada perbezaan ketara dalam parameter biokimia dan dos glukokortikoid antara jenis pembaziran garam dan jenis virilisasi mudah (Jadual 2). Kesemua 90 pesakit telah dirawat dengan prednisolon, dua pesakit dengan hidrokortison, dan 55 dengan fludrokortison. Nilai median dos glukokortikoid harian/BSA dan dos fludrocortisone/BSA ialah 17.5 mg/m2 (julat, 5.2 hingga26.7) dan 0.06 mg/m2 (julat, 0.03 hingga 0.40), masing-masing. Tahap ACTH dan androstenedione/Tnisbah lebih tinggi pada lelaki berbanding pesakit wanita (P=0.02 dan P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

KLIK DI SINI UNTUK MENDAPATKAN EKSTRAK CISTANCHE ORGANIK SEMULAJADI DENGAN 25% ECHINACOSIDE DAN 9% ACTEOSIDE UNTUK FUNGSI BUAH PINGGANG

Penemuan radiologi pesakit 21OHD Klasik

Di antara 90 pesakit, 41 (45.6%) mengalami hipertrofi adrenal, 38 (42.2%) mempunyai penampilan normal, dan 11 (12.2%) mengalami hipotrofi adrenal. Dalam kumpulan yang dikawal dengan baik, seorang pesakit menunjukkan hipertrofi, manakala 15 dan 10 pesakit mempunyai penampilan normal dan hipotrofi kelenjar adrenal, masing-masing. Dalam kumpulan yang kurang dikawal, 40, 23, dan 1 pesakit menunjukkan hipertrofi, penampilan normal, dan hipotrofi kelenjar adrenal, masing-masing. Dua belas pesakit (13.3%) mempunyai tumor adrenal, yang unilateral dalam sembilan pesakit dan dua hala dalam tiga pesakit. Antaranya, 11 pesakit menunjukkan lemak kasar dalam imej CT, mengesahkan kehadiran myelolipoma. Pesakit lain dibentangkan denganadenoma adrenal. Maklumat terperinci mengenai penemuan radiologi 21 pesakit OHD diringkaskan dalam Jadual 3.

Penilaian volumetrik dan linear kelenjar adrenal dalam pesakit 21OHD dan perbandingan dengan kawalan sihat

Purata dan sisihan piawai bagi jumlah adrenal kanan, kiri dan jumlah 21 pesakit OHD ialah 8.5±5.5, 9.8±7.3, dan 18.2±12.2 mL, masing-masing. Nilai ini semuanya jauh lebih besar daripada dalam kawalan sihat (3.5±1.0, 3.6±1.1, 7.1±2.0 mL, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 untuk semua). Kami memperoleh kawasan di bawah lengkung (AUC) 0.85 untuk mengklasifikasikan pesakit dengan 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Analisis subkumpulan jumlah adrenal dalam pesakit 21OHD

Isipadu adrenal antara pesakit dengan 21OHD pembaziran garam dan mereka yang mempunyai jenis virilizing ringkas tidak jauh berbeza (17.9±13.9 mL lwn. 18.4±8.9 mL, P{{10}}.31). Pesakit yang mengalami haid tidak teratur menunjukkan volum adrenal yang jauh lebih besar berbanding mereka yang mengalami haid biasa (21.0±12.9 mL lwn. 12.7±8.5 mL, P=0.009). Selain itu, pesakit dengan tumor adrenal mempunyai volum adrenal yang jauh lebih besar daripada mereka yang tidak mempunyai sebarang jisim (31.8±16.1 mL lwn. 15.7±9.5 mL, P=0.025).

Analisis korelasi jumlah dan lebar adrenal dengan status hormon

Kedua-dua paras plasma 17-OHP dan androstenedione adalah berbeza dengan ketara antara kumpulan mengikut fonologi adrenal (hipertrofi, penampilan normal dan hipotrofi; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Jumlah isipadu adrenal berkorelasi positif dengan ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA dan Preg-S dalam kedua-dua pesakit lelaki dan wanita (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Jumlah isipadu adrenal berkorelasi positif dengan ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA dan Preg-S dalam kedua-dua pesakit lelaki dan wanita (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Dos glukokortikoid/BSA harian berkorelasi negatif dengan isipadu adrenal (r{{0}}-0.24, P=0.02), tetapi tidak menunjukkan korelasi yang ketara dengan lebar adrenal ( r=−0.14, P=0.19). Dos fludrocortisone / BSA harian tidak menunjukkan korelasi yang ketara

Rajah 2. Tahap plasma (A) 17 -hidroksiprogesteron (17-OHP) dan (B) androstenedion mengikut morfologi adrenal. Pesakit dengan hipertrofi adrenal menunjukkan paras 17-OHP dan androstenedione tertinggi, diikuti oleh mereka yang mempunyai kelenjar adrenal normal dan hipotrofi adrenal.

Prestasi diagnostik volum dan lebar adrenal untuk mengenal pasti pesakit 21OHD dengan status terkawal dan morbiditi metabolik

Jumlah isipadu dan lebar adrenal menghasilkan AUC sebanyak {{0}}.87 (95% selang keyakinan [CI], 0.78 hingga 0.93) dan {{1{ {12}}}}.82 (95% CI, 0.72 hingga 0.89), masing-masing, untuk meramalkan kumpulan terkawal biokimia dengan baik (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Jumlahisipadu adrenalmenghasilkan AUC sebanyak {{0}}.67 (95% CI, 0.56 hingga 0.76) untuk meramalkan pesakit dengan satu atau lebih morbiditi metabolik (P=0.004) . Menggunakan nilai cut-off 17 mL, sensitiviti 55.4% dan kekhususan 76.5% diperolehi.Lebar adrenaltidak menunjukkan nilai diagnostik yang ketara untuk meramalkan pesakit dengan morbiditi metabolik (AUC, {{0}}.57; 95% CI, 0.46 hingga 0.67; P=0.29) . AUC isipadu adrenal adalah jauh lebih tinggi daripada lebar adrenal (P=0.03).

Perkhidmatan Sokongan Wecistanche-Pengeksport cistanche terbesar di China:

E-mel:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Beli Untuk Butiran Spesifikasi Lebih Lanjut:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

KLIK DI SINI UNTUK MENDAPATKAN EKSTRAK CISTANCHE ORGANIK SEMULAJADI DENGAN 25% ECHINACOSIDE DAN 9% ACTEOSIDE UNTUK FUNGSI BUAH PINGGANG